원발성 진행성 다발성 경화증 (PPMS)은 다발성 경화증 (MS)을 앓고있는 사람들의 약 10 %에 영향을 미칩니다. 세 가지 유형의 질병 중 PPMS는 가장 드문 것으로 간주되며 다른 형태의 MS와 마찬가지로 PPMS의 진행 과정은 매우 가변적이며 각 사람에게 다르게 영향을 미칩니다. 일부는 몇 년 내에 장애가 될 수 있지만 다른 일부는 수십 년 동안 안정적으로 유지됩니다.
Huntstock / Getty 이미지시작 및 과정
재발 완화 MS (RRMS)로 알려진 가장 일반적인 형태의 MS는 증상의 급성 발작과 MS가 진행되지 않는 완화 기간이 특징입니다. 질병이 진행되기 시작하는 것을 이차 진행성 MS (SPMS)라고합니다. 이러한 진행은 치료를받지 않은 MS 환자의 약 90 %에서 질병 발병 후 20 년 이내에 발생하는 것으로 생각됩니다.
반면 PPMS는 처음부터 점진적입니다. 장애는 점차 축적되어 시간이 지남에 따라 악화됩니다. SPMS와 마찬가지로 일부 사람들의 경우 PPMS는 가끔 재발하거나 새로운 MRI 활동의 증거를 동반합니다.
PPMS처음부터 점진적 장애
때때로 급성 재발 또는 정체가 포함될 수 있음
발병시 평균 연령은 40 세입니다.
발병시 MS 사례의 약 10 %를 차지합니다.
남성과 여성에서 동일하게 발생
급성 발작 후 완화 기간
점진적인 초과 근무가 될 수 있음
발병시 평균 연령은 30 세입니다.
발병시 MS 사례의 85 ~ 90 %를 차지합니다.
남성보다 여성에서 2 ~ 3 배 더 자주 발생
PPMS는 다음 범주의 여러 단계에서 훨씬 더 특성화 할 수 있습니다.
- 진행과 함께 활동 : 장애가 악화되고 있다는 증거와 함께 재발 및 / 또는 새로운 자기 공명 영상 (MRI) 활동을 나타냅니다.
- 진행없이 활동 : 재발 및 / 또는 새로운 MRI 활동이 있지만 MS가 악화되고 있다는 증거는 없습니다.
- 진행과 함께 활동하지 않음 : 재발이나 새로운 MRI 활동이 없지만 질병이 악화되고 있다는 증거가 있습니다.
- 진행없이 활동하지 않음 : 질병이 안정적입니다.
조짐
MS 증상은 개인마다 다르며 PPMS에서는 움직임과 관련된 경향이 있습니다.
척수 증상
PPMS로 진단받은 사람들은 종종 척수의 진행성 위축 (소모 및 퇴행)으로 인해 보행 문제가 있습니다.
진행성 골수 병증이라고도하는 이러한 증상은 다음과 같습니다.
- 경련성 마비 : 다리가 뻣뻣 해지기 시작하여 눈에 띄는 절름발이 및 / 또는 리드미컬 한 경련을 유발하는 점점 더 경련 된 보행
- 경련성 편마비 : 다리, 팔 또는 손에 영향을 미칠 수있는 신체 한쪽의 쇠약 또는 움직이지 않음
- 운동 불내성 : 운동 능력 감소
- 운동 실조 : 서투름 및 근육 조정 부족
척수가 질병의 영향을 받으면 단순한 움직임 이상의 것을 방해 할 수 있습니다. 또한 성, 장 및 방광 기능의 손상을 유발할 수 있습니다. 피로는 이것과 다른 모든 형태의 다발성 경화증에서도 흔합니다.
소뇌 증상
척수는 PPMS 손상의 주요 대상이지만, 균형과 조정을 조절하는 소뇌로 알려진 부분 인 뇌도 영향을받을 수 있습니다.
진행성 소뇌 증후군 (PCS)으로 알려진이 상태는 진행성 골수 병증보다 덜 자주 보이지만 다음과 같이 나타날 수 있습니다.
- 떨림 : 심각한 의도 떨림으로 인한 미세한 손 움직임 장애
- Hypotonia : 근긴장도 상실
- 보행 실조증 : 균형 상실
- Dysmetria : 팔, 다리 또는 손의 의도 된 위치를 오버 슛하거나 언더 슛하는 움직임을 조정할 수 없음
- Dysdiadochokinesia : 전구를 조이는 것과 같은 빠르게 번갈아가는 동작을 수행 할 수 없음
흔하지 않은 증상
흔하지는 않지만 PPMS는 뇌와 척수 사이에있는 뇌간과 뇌의 본체 인 대뇌와 같은 중추 신경계의 다른 부분에 영향을 미칠 수 있습니다.
이러한 증상은 PPMS에서 드물지만 다음을 포함 할 수 있습니다.
- 삼킴 문제 (연하 곤란)
- 현기증, 구토 또는 메스꺼움
- 눈의 신속하고 비자발적 인 움직임 (안진 증)
- 시각 장애 또는 상실
- 기억 상실, 주의력, 언어 적 예민 성 또는 공간적 추론을 포함한 손상된인지 기능
원인
다발성 경화증의 원인이 정확히 무엇인지는 명확하지 않지만, 다음과 같은 올바른 환경 적 요인에 노출되었을 때 발병 가능성을 높이는 유전 적 요소가 관련된 것 같습니다.
- 비타민 D 결핍
- 흡연
- 단핵구증을 유발하는 Epstein-Barr 바이러스에 감염 됨
- 소아 비만
진단
PPMS를 진단하는 것은 수개월에서 수년에 걸쳐 천천히 점진적으로 기능을 상실하기 때문에 특별한 어려움이 있습니다. 영상 검사는 PPMS와 RRMS간에 유사 할 수 있으므로 의사는이 진단을 내리는 데 도움이되는 증상 기록을 사용합니다. 특히 증상이 막 시작된 경우 PPMS를 확실하게 진단하는 데 몇 년 이상 걸릴 수 있습니다.
모든 형태의 다발성 경화증을 진단하기 위해 의사는 철저한 의료 및 증상 이력, 신체 검사, 뇌 및 척수의 MRI를 수행합니다. MRI가 다발성 경화증 진단을 확인하기에 충분한 증거를 보여주지 않는 경우 의사는 추가 증거를 위해 요추 천자 및 / 또는 시각적 유발 가능성을 수행 할 수 있습니다.
MRI
PPMS를 진단하려면 증상이 최소 1 년 동안 악화되어야하며 뇌 및 / 또는 척추에 전형적인 MS 병변이 있어야합니다.
그러나 PPMS를 진단하기 위해 MRI를 사용하는 것은 PPMS 환자의 뇌 MRI 결과가 RRMS 환자의 결과보다 훨씬 미묘 할 수 있으며 가돌리늄 강화 (활성) 병변이 훨씬 적기 때문에 약간의 도전이됩니다.
요추 천자
척추 천자라고도하는 요추 천자는 PPMS를 진단하고 다른 상태를 배제하는 데 매우 유용 할 수 있습니다.
척추 천자에서 발견 된 두 가지 결과 중 하나를 갖는 것은 다음을 포함하여 PPMS의 진단을 확인하는 데 중요합니다.
- 올리고 클론 밴드의 존재 : 이것은 척수액을 분석 할 때 특정 단백질 (면역 글로불린)의 "밴드"가 나타남을 의미합니다. 뇌척수액의 올리고 클론 밴드는 MS 환자의 최대 95 %에서 볼 수 있지만 다른 질환에서도 발견 될 수 있습니다.
- Intrathecal IgG 항체 생산 : 이것은 IgG가 척수액 구획 내에서 생산됨을 의미합니다. 이는 면역계 반응이 있다는 신호입니다.
시각적 유발 잠재력
시각 유발 전위 (VEP) 테스트에는 두피에 뇌파 (EEG) 센서를 착용하고 화면에서 흑백 체크 무늬 패턴을 보는 것이 포함됩니다. EEG는 신경 학적 기능 장애를 나타내는 시각 이벤트에 대한 반응이 느려진 것을 측정합니다.
VEP는 특히 다른 기준이 확실하게 충족되지 않은 경우 PPMS 진단을 확고히하는데도 도움이되었습니다.
진단 기준
확실한 PPMS는 적어도 1 년 동안 임상 진행이 문서화되었을 때 진단 될 수 있습니다. 즉, MS 증상이 꾸준히 악화되고 있음을 의미합니다....을 더한다음 중 두 가지 :
- MS의 전형적인 뇌 병변
- 척수에서 두 개 이상의 MS 병변
- 요추 천자 양성, 올리고 클론 밴드 또는 IgG 항체 수치 상승의 증거가 있음을 의미합니다.
차동 진단
다발성 경화증을 모방 할 수있는 신경계 질환이 많기 때문에 모든 유형의 다발성 경화증을 진단해야하는 부담의 상당 부분이 다발성 경화증이 다른 것일 수있는 가능성을 제거하는 것입니다. 이들 중 일부는 다음과 같습니다.
- 비타민 B12 결핍
- 척수 압박
- 운동 신경 질환
- 신경 매독
- 열대 경련성 마비
- Sarcoidosis
- 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)
- 쇼그렌 증후군
치료
PPMS 치료에는 약물 및 / 또는 재활 요법이 포함될 수 있습니다. 그러나 RRMS보다 어렵습니다.
약물
일반적으로 다발성 경화증은 질병의 진행을 늦추는 질병 수정 요법 (DMT)으로 치료됩니다. 그러나 PPMS에 대해 미국 식품의 약국 (FDA)에서 승인 한 DMT는 하나뿐입니다. 대조적으로, RRMS를 치료하기위한 수많은 DMT가 있습니다.
Ocrevus (ocrelizumab)는 2017 년에 PPMS 치료를 승인 받았습니다. 첫 번째 투여는 2 주 간격으로 두 번의 300 밀리그램 (mg) 용량으로 정맥 주사됩니다. 그 후 6 개월에 한 번씩 600mg을 투여합니다.
다른 DMT는 PPMS 치료에 효과적인 것으로 밝혀지지 않았기 때문에 대부분의 의사는이를 사용하지 않습니다. 그러나 PPMS의 효과적인 치료법에 대한 연구가 더 많이 진행되고 있으므로 앞으로 새로운 약물이 나타날 것이라는 희망이 있습니다.
Ocrevus 외에도 의사는 다음과 같은 MS 증상 관리에 도움이되는 처방약을 제공 할 수 있습니다.
- MS 관련 피로
- 고통
- 보행 장애
- 방광 및 / 또는 장 기능 장애
- 우울증
- 인지 장애
- 성기능 장애
- 근육 경련
재활 요법
재활 전문가는 피로, 이동성 장애, 근육통 및 경련, 삼킴 장애, 흡인 및인지 장애와 같은 다발성 경화증 증상을 다룰 수도 있습니다. 이러한 재활 요법에는 다음이 포함됩니다.
- 물리 치료
- 작업 요법
- 언어 치료
- 인지 재활
- 직업 재활
- 다 분야 전략
Verywell의 한마디
PPMS의 진단은 몇 년이 걸릴 수 있으며 배제해야 할 다른 신경 학적 상태가 많기 때문에 신경 학적 증상이있는 경우 적절한 진단을 위해 의사를 만나는 것이 중요합니다. 진단 과정이 지루할 수 있지만 인내심을 갖고 치료에 계속 능동적으로 대처하십시오. PPMS 진단은 치명적이지 않으며 의료 팀과 긴밀히 협력하면 삶의 질을 최대한 유지할 수 있습니다.
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