때때로 도슨 병 또는 도슨 뇌염이라고도하는 아 급성 경화성 범 뇌염 (SSPE)은 일반적으로 홍역에서 회복 된 후 수년 후에 나타나는 홍역 바이러스에 의해 발생하는 드물지만 치명적인 신경 장애입니다. 초기 증상은 종종 기분이나 행동의 미묘한 변화이지만 질병이 진행됨에 따라 더욱 심각 해지고 쇠약 해집니다. SSPE에 대한 치료법은 없으며 거의 항상 치명적입니다. SSPE에 대한 유일한 진정한 방어책은 광범위한 예방 접종을 통해 홍역을 완전히 예방하는 것입니다.
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조짐
SSPE의 증상은 미묘한 신경 학적 변화로 시작하여 결국 중추 신경계의 완전한 종료로 진행됩니다. 이 상태는 일반적으로 다음 4 단계로 진행됩니다.
- 1 기 : 질병의 초기 증상에는 기분 변화 또는 우울증을 포함한 성격 또는 행동 변화가 포함됩니다.
- 2 단계 : 통제되지 않은 움직임이나 경련에서 발작 및 치매에 이르기까지 증상이 더욱 분명해집니다.
- 3 단계 : 비자발적 경련 동작이 더 두드러지고 (예 : 몸부림) 근육이 경직 될 수 있으며 혼수 상태가 가능합니다.
- 4 단계 : 뇌 손상이 호흡, 혈압 및 심박수에 영향을 미치기 시작하여 결국 사망으로 이어집니다.
이러한 증상은 일반적으로 홍역 감염에서 회복 된 후 6 ~ 8 년 후에 나타나지만 빠르면 한 달 후에 나타날 수 있습니다.
SSPE는 거의 항상 치명적입니다. 이 질환이있는 거의 모든 사람이 진단을 받고 몇 년 내에 사망합니다.
원인
SSPE는 홍역 바이러스 감염으로 인한 심각한 합병증입니다. 뇌염이나 폐렴과 같은 다른 홍역 합병증과 달리 SSPE는 홍역에서 회복 된 것으로 나타난 후 몇 달 또는 더 일반적으로 몇 년 동안 나타나지 않는 장기 합병증입니다.
홍역에 걸린 모든 사람이 SSPE를 발병하는 것은 아니며 바이러스가 일부에서는 뇌에 심각한 영향을 주지만 다른 경우에는 그렇지 않은 이유가 명확하지 않습니다. 일부 연구자들은 바이러스의 돌연변이 변종이 뇌를 공격 할 가능성이 더 높다고 생각하는 반면, 다른 연구자들은 홍역 감염에 대한 신체 자체의 반응이 악화 과정을 촉발시킬 수 있다고 생각합니다. 어느 쪽이든 결과는 뇌의 부종과 자극입니다. 수년간 지속되어 뇌 손상과 사망을 초래할 수 있습니다.
위험 요소
다음과 같은 특정 그룹의 사람들은 다른 그룹보다 SSPE를 개발할 가능성이 더 높습니다.
- 어린이와 청소년
- 수컷
- 시골 또는 과밀 지역의 어린이
- 어린 나이에 홍역에 감염된 어린이
홍역에 대한 조기 감염은 SSPE의 가장 큰 위험 요소 중 하나 일 수 있습니다. 예를 들어, 독일의 한 연구에 따르면 SSPE는 어린 나이 (5 세 이전)에 감염된 사람들에게서 훨씬 더 흔합니다. 이 연구에서 연구원들은이 아이들의 SSPE 위험이 1,700 명 중 1 명으로 높은 것으로 계산했습니다.
아기에게는 위험이 더욱 두드러집니다. 처음 12 개월 동안 홍역에 감염된 어린이는 5 세 이상에 발병 한 어린이보다 SSPE에 걸릴 확률이 16 배 더 높습니다. 대부분의 어린이는 생후 12 개월 이상이 될 때까지 홍역 예방 접종을받지 않습니다. .
홍역 백신에는 생 (그러나 심각하게 약화 된) 홍역 바이러스가 포함되어 있지만 홍역 백신 접종은 SSPE를 유발하지 않는 것으로 보입니다. 실제로 홍역에 대한 높은 예방 접종률로 인해 SSPE 사례가 급격히 감소했습니다.
진단
SSPE의 증상은 다른 행동 또는 신경 학적 상태처럼 보일 수 있기 때문에 의사는 일반적으로 신체 검사, 뇌파, MRI 및 항체 역가 검사를 포함하여 상태를 진단하기 위해 도구와 검사를 조합하여 사용합니다.
신체 검사
신체 검사 중에 의사는 눈의 일부를 보거나 근육이 얼마나 잘 조정되는지 테스트하여 중추 신경계가 기능하지 않는 징후를 찾을 수 있습니다. 또한 개인의 병력, 특히 홍역에 걸 렸는지 또는 예방 접종을 받았는지에 대해 질문합니다.
의사는 진단을 확인하고 누군가가있을 수있는 SSPE 단계를 결정하기 위해 몇 가지 추가 검사를 지시 할 수도 있습니다.
뇌파
뇌파도 (EEG)는 뇌의 전기 활동을 측정합니다. 이 테스트 중에 작은 금속 디스크 (전극이라고 함)를 머리 전체에 배치하여 빠른 호흡을하거나 밝은 빛을 보는 것과 같은 특정 활동을하는 동안 전기 신호를 캡처하고 기록합니다.
EEG는 의사가 SSPE와 같은 신경 학적 문제를 신호 할 수있는 뇌의 비정상적인 전기 신호를 발견하는 데 도움이 될 수있을뿐만 아니라 상태가 얼마나 멀리 떨어져 있는지 확인할 수 있습니다. SSPE의 초기 단계에서는 EEG 결과가 정상으로 돌아올 수 있으므로 의사는 시간이 지남에 따라 검사를 반복 할 수 있습니다.
뇌 MRI
뇌 MRI (자기 공명 영상) 검사는 강력한 자기장과 전파를 사용하여 뇌 이미지를 생성합니다. 의사는이 검사를 사용하여 SSPE의 영향을받을 수있는 뇌의 특정 부분을 확인합니다.
혈청 항체 역가
역가 검사는 신체가 특정 세균에 노출되었다는 징후를 찾습니다. SSPE의 경우 의사는 이러한 검사를 사용하여 뇌나 척추에서 발견되는 체액에서 홍역 항체 역가를 찾습니다.
치료
SSPE에 대한 치료법은 없습니다. 상태 치료에는 일반적으로 항 경련제 사용과 같은 증상 관리가 포함됩니다. 면역 체계를 강화하는 항 바이러스 약물 및 약물은 때때로 상태의 진행을 늦추기 위해 처방됩니다.
약물은 SSPE 환자의 삶의 질을 연장하거나 향상시킬 수 있지만,이를 막을 수있는 유일한 방법은 처음부터 홍역 감염을 예방하는 것입니다.
예방
SSPE는 홍역 예방 접종을 맞아 예방할 수 있습니다. 의사들은 홍역, 유행성 이하선염 및 풍진 (MMR) 백신의 일부로 제공되는 홍역 백신을 12 ~ 15 개월과 4 ~ 6 세에 2 회 접종 할 것을 권장합니다. 그러나 나이가 많은 어린이와 많은 성인도 백신 접종을받을 수 있습니다. 이전에는 없었습니다.
모든 사람이 홍역 예방 접종을받을 수있는 것은 아닙니다. 이 백신은 대부분의 12 개월 미만의 영유아, 임산부 및 면역 체계가 약화 된 사람 (예 : 치료를받는 암 환자)에게 권장되지 않습니다. 이러한 사람들은 홍역으로부터 보호하기 위해 높은 지역 사회 백신 접종률에 의존합니다.
Verywell의 한마디
SSPE는 심각한 상태이지만 홍역 예방 접종률이 높은 지역에서는 극히 드뭅니다. 하지만 질병 통제 예방 센터에 따르면 2019 년은 1992 년 이후 가장 많이보고 된 홍역 발병률을 기록했으며 대부분은 예방 접종을받지 않은 사람들에게서 비롯되었습니다. MMR 백신에 대한 질문이나 우려 사항이있는 경우 의사와 상담하십시오.
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