전신 홍 반성 루푸스의 개요

루푸스라고도 알려진 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)는 면역 체계가 신체 전체의 건강한 조직을 실수로 공격하는자가 면역 질환입니다. 루푸스가있는 사람의 과민성 면역은 연골과 혈관 내벽을 포함한 결합 조직을 손상시키는 염증을 일으 킵니다. SLE는 여러 유형의 루푸스 중 하나이며 가장 일반적인 형태입니다.

유병률, 증상, 원인 및 위험 요인, 진단, 치료 및 합병증을 포함하여 SLE에 대해 알아야 할 사항은 다음과 같습니다.

조짐

SLE의 증상은 사람마다 다르며 유형이 바뀝니다. 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

• 심한 피로
• 관절통 및 부기
• 두통
• 뺨과 코의 나비 발진
• 탈모
• 빈혈증
• 혈액 응고 문제
• 레이노 현상 — 추위에 노출되었을 때 손과 발에 옅은 파란색, 빨간색 또는 빨간색 변화를 일으키는 혈관 질환

SLE의 첫 번째 증상 중 일부는 극심한 피로, 불쾌감 (일반적인 질병 느낌), 발열, 체중 감소, 식욕 감퇴입니다. SLE를 가진 대부분의 사람들은 계속해서 신체와 근육 양쪽에 관절통이 발생합니다. 고통과 약점.

피부 문제는 SLE에서도 흔하며, 특히 나비 발진이라고하는 편평한 발진이 뺨과 콧대에 퍼집니다. 기타 피부 문제는 다음과 같습니다.

• Calcinosis : 피부 아래 칼슘 침착
• 혈관염 : 손상된 혈관
• 점상 출혈 : 부적절한 혈액 응고 또는 모세 혈관 손상으로 인한 작은 붉은 반점으로 피부 아래 출혈로 이어집니다.
• 탈모증 : 탈모
• 궤양 : 입, 코, 드물게는 생식기의 촉촉한 내막의 궤양

일부 SLE 환자는 신장 문제가 발생합니다. 실제로 SLE 환자의 최대 절반이 신장 관련이 있습니다. 심장 주변 막의 염증 (심낭염) 및 심장으로의 혈류를 조절하는 심장 판막 문제를 포함하여 SLE에서도 심장 문제가 흔합니다. 심장병은 SLE 환자에게 더 흔합니다.

SLE로 인한 염증은 또한 신경계에 손상을 일으키고 말초 신경 병증, 발작, 뇌졸중 및인지 장애를 유발할 수 있습니다. 불안과 우울증은 SLE 환자에게도 흔합니다.

SLE를 앓고있는 사람들은 상태가 악화되는 (발적이라고 함) 질환이 있고 상태가 호전되는 경우 완화라고하는 기간이 있습니다. SLE는 진행성 상태로, 시간이 지남에 따라 악화되고 잠재적으로 신체의 주요 기관에 손상을 줄 수 있음을 의미합니다. SLE에 대한 치료법은 없지만이 상태는 치료할 수 있으며 약물로 인해 질병의 영향을 늦출 수 있습니다.

루푸스 증상은 다른 질병에서도 나타나므로 진단 확인이 어려울 수 있습니다. 이러한 증상이 나타나면 정확한 진단을 내릴 수있는 검사를받을 수있는 의사를 만나십시오.

원인

다른자가 면역 질환과 마찬가지로 SLE의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 조건과 관련된 몇 가지 위험 요소가 있습니다.

유전자

이 질병에 걸린 대부분의 사람들에게는 루푸스를 유발하는 단일 유전자 돌연변이가 없습니다. 그럼에도 불구하고 루푸스 및 기타자가 면역 질환은 가족 내에서 발생하는 경향이 있습니다. 쌍둥이, 형제 자매, 1도 및 2도 친척에 대한 연구는 모두 SLE에 대한 강한 유전 적 요소를 나타냅니다 .4 일란성 쌍둥이 연구에서 한 쌍둥이에 루푸스가 있으면 다른 쌍둥이는 대략 절반의 시간 동안 루푸스를 가지고 있습니다.

환경

특정 환경 유발 요인은 질병 발생에 기여하는 것으로 여겨집니다. 여기에는 태양의 자외선, 특정 약물, 바이러스, 신체적 및 정서적 스트레스, 외상이 포함됩니다.

성 호르몬

SLE는 남성보다 여성에게 훨씬 더 자주 영향을 미칩니다. 연구에 따르면 에스트로겐과 같은 성 호르몬이 SLE의 발달에 중요한 역할을하지만 정확한 메커니즘은 아직 명확하지 않습니다.

널리 퍼짐

미국 루푸스 재단에 따르면, 최대 150 만 명의 미국인과 전 세계적으로 최대 500 만 명의 사람들이 어떤 형태의 루푸스를 가지고 있습니다. 루푸스는 대부분 가임기 여성에게 영향을 미치는 경향이 있지만 누구나 루푸스에 걸릴 수 있습니다. 질병 통제 예방 센터에 따르면 모든 연령대의 여성이 남성보다 훨씬 더 많은 영향을받습니다. American College of Rheumatology에 따르면 그들은 사례의 20 %를 차지합니다.

아프리카 계 미국인, 히스패닉, 라틴계, 아시아 인, 아메리카 인디언을 포함한 일부 인종 그룹은 백인에 비해 위험이 더 높습니다. CDC는 매년 16,000 명의 새로운 루푸스 진단이 있다고 추정합니다.

진단

질병의 징후와 증상은 시간이 지남에 따라 사람마다 다르며 다른 장애와 겹치기 때문에 SLE를 진단하는 것은 어려울 수 있습니다. 또한 SLE 진단을 확인하는 검사는 하나도 없습니다. 그러나 의사는 신체 검사를 수행하고 징후 및 증상을 포함한 병력에 대해 질문하고 실험실 검사, 영상 촬영 및 / 또는 생검을 수행 할 수 있습니다.

신체 검사 및 병력

의사는 발진 및 기타 눈에 보이는 SLE 징후를 찾을 것입니다. 루푸스 또는 기타자가 면역 질환이 가족에게 발생하면 의사에게 알리십시오. 나비 발진, 점막 궤양, 관절통, 압통 및 부기, 탈모, 불규칙한 심장 박동 및 심장 잡음과 같은 폐 또는 심장 침범 징후와 같은 SLE의 증상에 대해 질문을 받게됩니다.

실험실 테스트

이 검사에는 소변과 혈액 검사가 모두 포함됩니다. 완전 혈구 수 (CBC)는 백혈구, 적혈구 및 혈소판 수 (종종 루푸스가 낮음)의 이상을 찾습니다. 적혈구 침강 속도 (ESR) 혈액 검사는 신체의 염증 활동 증가를 나타낼 수 있지만 ESR 검사는 SLE뿐만 아니라 여러 조건에서 비정상입니다. 다른 혈액 검사는 신장을 평가하고 항핵 항체를 찾습니다. 항핵 항체가있는 경우자가 면역 과정이 작동 중임을 나타낼 수 있습니다. SLE에 더 특이적인 다른 항체를 찾기 위해 추가 항체 검사를 수행 할 수 있습니다. 소변 검사는 증가 된 단백질 수치 또는 소변의 적혈구를 찾습니다. 이는 SLE가 신장에 영향을 미쳤을 때 두드러집니다.

이미징

의사가 SLE가 심장이나 폐에 영향을 미친다고 의심하는 경우 영상을 통해 폐의 체액이나 폐의 염증을 암시하는 그림자가 나타날 수 있습니다. 심 초음파는 음파를 사용하여 심장 박동 영상을 생성하여 판막 문제 및 기타 심장 문제를 확인합니다.

생검

SLE가 신장에 영향을 미치는 경우 의사는 유형을 결정하기를 원할 것이므로 최상의 치료 과정을 결정하기 위해 조직 샘플을 채취하고 검사합니다. 피부 생검은 또한 피부에 영향을 미칠 때 루푸스 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.

의사가 SLE를 의심하거나 확인하면 류머티즘 전문의에게 의뢰 될 수 있습니다. 관절 질환 및자가 면역 질환 전문의입니다.

치료

SLE에 대한 치료법은 없지만 치료할 수 있습니다. Lupus Foundation of America에 따르면 치료 목표는 다음과 같습니다.

• 피로, 관절통 및 기타 SLE 증상 조절
• 염증 감소
• 과민성 면역 체계의 영향 억제
• 플레어 예방 및 치료
• 합병증, 특히 장기 손상 최소화

치료 옵션은 환자의 증상이 얼마나 심각한 지와 SLE가 영향을 미치는 신체 부위에 따라 다릅니다. 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 아스피린, 이부프로펜, 나프록센 나트륨 및 나프록센, 디클로페낙 및 다양한 처방약과 같은 항 염증 약물은 통증과 뻣뻣함을 포함한 염증 및 관절 증상을 치료합니다.
• 발진에 대한 스테로이드 크림
• 면역 체계 반응을 줄이기위한 코르티코 스테로이드 요법
• 관절 및 피부 문제를 해결하는 말라리아 방지 약물
• 중증 SLE 사례에 대한 면역 억제제 및 표적 면역 체계 생물학적 제제

치료 계획에 어떤식이 요법과 생활 방식 변화를 통합 할 수 있는지 의사에게 문의하십시오. 의사는 특정 음식을 피하고 스트레스를 최소화하여 재발 (높은 질병 활동 기간)을 줄 이도록 권장 할 수 있습니다.

스테로이드 요법을 사용하는 경우 이러한 약물이 뼈를 얇게 만들 수 있으므로 골다공증 검사에 대해 문의하십시오. 의사는 또한 예방 접종과 심장 및 신장 검사를 포함한 예방 치료를 제안 할 수 있습니다.

합병증

SLE는 신체 시스템에 손상과 합병증을 유발하는 것으로 알려져 있습니다. 이러한 합병증 중 일부는 다음과 같습니다.

신장 문제

루푸스 환자에게 신장 문제가 흔합니다. 국립 당뇨병 및 소화기 및 신장 질환 연구소에 따르면 루푸스를 앓고있는 성인의 최대 절반이 루푸스 신염이라는 신장 질환이 발생하고 최대 80 %의 어린이가 루푸스 신염에 걸립니다.

심장 질환

루푸스 염증은 여러 가지 방식으로 심장에 영향을 미칠 수 있습니다. 또한 루푸스를 앓고있는 사람들은 사망의 주요 원인 인 심혈관 질환에 걸릴 위험이 장기적으로 증가했습니다.

SLE로 인한 심장 문제는 다음과 같습니다.

• 심낭염 — 심장 주변 주머니의 염증
• 죽상 경화증-심장 근육에 혈액을 공급하는 동맥 경화
• 심내막염, 혈전 또는 심부전 — 심장 판막 손상으로 인한 질병
• 심근염-심장 근육의 염증

폐 문제

SLE는 질환이있는 사람들의 약 50 %에서 폐 염증을 일으 킵니다.

SLE와 관련된 폐 문제는 다음과 같습니다.

• 흉막염-폐를 둘러싼 2 층 막의 염증입니다.
• 급성 루푸스 폐렴 — 가슴 통증, 숨가쁨 및 피를 흘릴 수있는 마른 기침을 유발하는 심각한 폐 질환입니다.
• 만성 (섬유 성) 루푸스 폐렴 — 급성 루푸스 폐렴과 유사한 증상을 일으키는이 상태는 시간이 지남에 따라 축적됩니다. 흉부, 폐 및 호흡 통을 유발하며 악화되지 않도록 지속적인 치료가 필요합니다.
• 폐 고혈압 – 심장과 폐 사이의 주요 혈관에있는 고혈압의 일종. 치료하지 않으면 신체의 낮은 산소 수치 (저산소증)와 심부전으로 이어질 수 있습니다.
• 수축성 폐 증후군-호흡 곤란을 느끼고 흉부 확장 감소를 경험하는 루푸스 특유의 드문 증후군입니다.

혈액 관련 문제

혈액 문제는 SLE 환자에게 흔하지 만 항상 명백한 증상을 일으키는 것은 아닙니다. 이러한 문제 중 일부는 심각하거나 위협적 일 수 있습니다.

여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 순환하는 적혈구 (빈혈) 수가 적어 신체로의 산소 전달을 방해합니다. 루푸스자가 면역이 적혈구 (용혈성 빈혈)를 파괴 할 때 중증의 생명을 위협하는 빈혈이 발생할 수 있습니다.
• 낮은 혈소판 수치 (혈소판 감소증). 혈소판은 혈액 응고를 돕습니다. 낮은 혈소판 수치는 심각한 출혈의 위험을 증가시킵니다.
• 낮은 백혈구 수 (백혈구 감소증). 경미한 백혈구 감소증은 루푸스 환자에게 흔합니다. 심한 백혈구 감소증은 감염 위험을 증가시킵니다.
• 혈전. 루푸스자가 면역은 정맥 (폐색전증) 또는 동맥 (뇌졸중)에 위험한 혈전을 유발할 수 있습니다.

신경계 문제

SLE와 관련된 신경계 문제는 다음과 같습니다.

• 인지 문제 — 기억 상실, 집중력 문제, 판단 및 통찰력 오류
• 긴장성 두통과 편두통
• 발작
• 스트로크
• 시각 장애, 현기증, 근육 문제 또는 발, 손, 팔 또는 다리의 통증을 유발하는 기타 신경 학적 문제

소화기 문제

SLE와 관련된 소화 시스템 문제는 다음과 같습니다.

• 종종 메스꺼움과 구토를 동반 한 복통
• 간 비대
• 췌장염-췌장의 염증
• 복막염-장을 둘러싸고있는 주머니의 염증
• 체
• 삼키는 문제
• 마른 입

정신 건강 문제

SLE의 신체적, 정서적 영향에 대처하는 것은 쉽지 않습니다. 그 영향은 정신 건강 관리에 어려움을 초래할 수 있습니다. SLE와 관련된 정신 건강 문제는 다음과 같습니다.

• 불안, 우울증 또는 둘 다
• 정신병 — 망상 및 / 또는 환각으로 이어지는 정신 건강 장애
• 조증 행동 —SLE 치료 또는 높은 수준의 염증으로 인해 높은 수준의 에너지와 활동, 수면 문제 및 과민 반응을 초래합니다. 이 상태는 치료를 통해 사라질 수 있습니다.

2018 년 보고서에 따르면한국 류마티스 대학, 우울증은 루푸스 환자의 최대 39 %에 영향을 미치고 조증은 약 3 %에 영향을 미칩니다. 또한 불안 장애는 루푸스에서 흔하며 유병률이 40 %이며 두드러진 불안, 범 불안, 공황 장애 및 강박 장애를 포함합니다. 장애. 루푸스 정신병은 덜 흔하며 루푸스 초기 단계에서 가장 자주 나타납니다. 고용량의 코르티코 스테로이드로 치료하는 사람들에게 더 흔할 수 있습니다.

적절한 치료로 SLE를 조절하면 잠재적으로 생명을 위협 할 수있는 질병 합병증을 줄이고 예방할 수 있습니다.

Verywell의 한마디

전신성 홍 반성 루푸스 중증도는 사람마다 다릅니다. 심각한 발적이있는 사람들에게는 SLE가 생명을 위협 할 가능성이 더 큽니다. 그러나 치료 의사의 지시를 따르고, 처방 된대로 약물을 복용하고, 건강한 생활 방식을 실천하고, 금연하며, 심각한 질병 발적, 새로운 증상 및 약물 부작용에 대해 의사에게 연락하면 심각한 합병증을 피할 수 있습니다.

SLE에 대한 치료법은 없지만 질병에 걸린 많은 사람들의 전망은 좋습니다. 사실, 루푸스의 예후는 과거보다 낫고 SLE를 가진 많은 사람들은 심각한 루푸스 합병증의 영향을받지 않고 정상적인 수명을 기대할 수 있습니다.