신경근 접합부의 장애

쇠약의 원인을 고려할 때 뇌의 피질에서 수축하는 근육으로 전달되는 전기 메시지를 상상하는 것은 매우 유용합니다. 그 과정에서 충동은 척수를 통해 전방 뿔로, 척수 신경 뿌리에서 말초 신경 아래로, 마지막으로 신경근 접합부로 이동합니다.

신경근 접합부는 전기 신호로 인해 신경의 끝 (말단)에있는 소포에서 신경 전달 물질이 방출되도록하는 곳입니다. 신경 전달 물질은 신경 말단 (시냅스)과 근육 표면 (엔드 플레이트) 사이의 작은 틈을 통과합니다. 틈의 반대편에있는 송신기를 기다리는 것은 열쇠에 자물쇠처럼 송신기에 맞는 특수 수신기입니다. 적합 할 때, 일련의 이온은 근육 수축으로 이어집니다.

신경과 근육 사이에 신호를 보내는 데 사용되는 신경 전달 물질은 아세틸 콜린입니다. 신경과 근육 사이의 아세틸 콜린 신경 전달 물질의 통과를 방해 할 수있는 몇 가지 방법이 있습니다. 세 가지 가장 좋은 예는 중증 근무력증, Lambert-Eaton 증후군 및 보툴리눔 독성입니다.

중증 근무력증

백만 명당 150 명에서 200 명 사이의 유병률을 보이는 중증 근무력증은 신경근 질환 중 가장 흔한 질환이며 모든 신경 질환에 대해 가장 잘 이해되는 질환 중 하나입니다. 이 질병은 근육의 신경 전달 물질 수용체가 차단되어 근육 약화를 유발합니다. 일반적으로 침입하는 감염을 공격하는 항체는 아세틸 콜린 수용체를 병원체로 착각하여 공격합니다. 운동은 약점을 악화시키는 경향이 있습니다. 중증 근무력증 환자의 60 ~ 70 %는 흉선에 문제가 있고 10 ~ 12 %는 흉선종이 있습니다. 다양한 다른 치료법을 사용할 수 있습니다.

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)

Lambert-Eaton은 종종 부신 생물 증후군이라고 불리는데, 이는 암과 관련된 항체도 신경계의 일부를 공격한다는 것을 의미합니다. 공격받은 구조가 근육에있는 중증 근무력증과 달리 LEMS의 문제는 운동 신경의 끝입니다. 칼슘 채널은 일반적으로 열리고 신경 전달 물질의 방출에 대한 신호를 보내지 만 항체가 채널을 공격했기 때문에 LEMS에서는 그렇게 할 수 없습니다. 결과적으로 신경 전달 물질이 방출되지 않고 근육이 수축 신호를 수신 할 수 없기 때문에 환자는 쇠약을 경험합니다. 반복적 인 운동으로 적자를 극복 할 수 있습니다. 따라서 LEMS에서 증상은 때때로 반복적 인 노력으로 일시적으로 개선됩니다.

보툴리누스 중독

보툴리눔 독소는 때때로 근긴장 이상의 경우 근육이 이완되도록 의사가 의도적으로 사용합니다. 비 치료 적 형태의 독소는 박테리아에 의해 생성되며 얼굴과 목의 근육에서 시작하여 신체의 나머지 부분으로 내려 오는 마비를 일으킬 수 있습니다. 신경근 접합부의 다른 위기와 마찬가지로 이것은 삽관이 필요한 의학적 응급 상황 일 수 있습니다. 이 독소는 신경과 근육 사이의 공간으로 비우기 전에 시냅스 전 뉴런 내부의 신경 전달 물질로 가득 찬 소포가 신경 끝에 도킹하도록하는 단백질을 공격합니다. 치료는 보툴리눔 독소에 대한 해독제이며 가능한 한 빨리 투여해야합니다.

기타 신경근 접합 장애

페니 실라 민 및 일부 스타틴과 같은 특정 약물은 중증 근무력증을 모방하는자가 면역 반응을 거의 일으키지 않습니다. 이미 중증 근무력증이있는 사람에게는 다른 많은 약물이 악화되거나 위기를 초래할 수 있습니다.

신경근 접합부 질환 검사

신체 검사 외에도 신경근 접합부의 질병을 진단하는 첫 번째 단계는 근전도 검사와 신경 전도 연구입니다. 이것들은 중증 근무력증, 보툴리눔 독성 및 램버트-이튼을 구별하는 데 도움이 될뿐만 아니라 근 위축성 측삭 경화증을 포함한 운동 신경 질환과 같은 다른 장애를 배제하는 데 도움이 될 수 있습니다.

신경근 접합부의 장애는 매우 심각 할 수 있으며, 쇠약이 충분히 심해지면 호흡을 돕기 위해 삽관과 환기가 필요합니다. 장애의 메커니즘은 매우 다르므로 다른 치료가 필요합니다. 적절한 진단은 힘과 안전을 회복하는 첫 번째 단계입니다.