여포 성 림프종의 개요

여포 성 림프종은 비호 지킨 림프종 (NHL)의 일반적인 유형입니다. 일반적으로 백혈구의 일종 인 B 세포 (B 림프구)에서 발생하는 느리게 성장하는 림프종입니다.

여포 성 림프종은 또한 느린 특성으로 인해 나 태성 또는 저 등급 림프종이라고도합니다. 그 행동 (성장 속도가 느림)과 현미경으로 보는 방식 측면에서 고 등급 악성 종양보다 비정상이 적습니다 (더 분화 됨).

위험 요소

여포는 모든 연령대에 영향을 미칠 수 있지만 노인에서 가장 흔합니다. 진단 당시의 평균 연령은 약 60 세이며 남녀 모두에게 똑같이 영향을 미칩니다.

널리 퍼짐

여포 성 림프종은 천천히 성장하는 림프종의 가장 흔한 유형입니다.

징후 및 증상

여포 성 림프종의 출현은 종종 미묘하며 오랜 시간 동안 눈에 띄지 않을 수있는 경미한 경고 징후가 있습니다. 증상은 다음과 같습니다.

• 림프절 비대 : 신체 일부 부위의 림프절 부종은 여포 성 림프종의 가장 흔한 증상입니다. 이러한 결절은 목, 겨드랑이 또는 사타구니에서 느껴지거나 신체의 다른 부위 (가슴의 종격동 림프절 또는 복부의 후 복막 림프절 등)의 영상 검사에서 확인할 수 있습니다. (림프절 학습 센터에서는 림프절의 기능과 위치에 대해 더 깊이 논의합니다.)
• 원인 불명의 열 (FUO) : 명백한 원인없이 3 일 이상 연속으로 나타나는 고온 (화씨 100.4도 또는 섭씨 38도 이상)은 림프종의 증상 일 수 있습니다. FUO는 진단되지 않은 감염과 관련이 있기보다는 암 자체와 관련된 화학적 신호 전달 경로에 의해 발생하는 것으로 생각됩니다.
• 의도하지 않은 체중 감소 : 설명 할 수없는 체중 감소는 6 개월 이하의 기간 동안 체중의 5 ~ 10 % 감소 (예 : 150 파운드 사람의 경우 7.5 ~ 15 파운드)로 정의됩니다.
• 식은 땀 : 식은 땀은 문자 그대로 흠뻑 젖고 사람들이 침구와 침구를 갈아 입어야한다는 점에서, 때로는 밤에 여러 번, 일과성 열감 및 발한과 다릅니다.
• 피로 : 암의 피로는 숙면이나 커피 한 잔으로 개선되지 않는다는 점에서 종종 "일반적인 피로"와 다릅니다.
• 호흡 곤란
• 전신 가려움증 : 가려움증은 몸 전체에서 발생하는 경향이 있으며 매우 강렬 할 수 있습니다.

림프종의 B 증상에는 암이 어떻게 진행되고 치료에 반응 하는지를 예측하는 데 도움이 될 수있는 세 가지 주요 증상이 포함되며 다음을 포함합니다.

• 발열
• 의도하지 않은 체중 감소
• 식은 땀이 흠뻑 젖음

진단

여포 성 림프종은 일반적으로 림프절 생검으로 진단됩니다. 이것은 외과 적 생검 (목과 같이 만져지는 노드 포함) 또는 코어 바늘 생검 (신체 깊숙한 노드의 경우)으로 수행 될 수 있습니다.

병리학자가 감염된 노드의 작은 샘플을 채취하여 현미경으로 검사합니다. 영향을받은 노드의 특징은 림프종의 존재를 시사합니다. 현미경으로 보이는 것 외에도 면역 조직 화학 검사를 실시하여 림프종 CD 종양 마커를 확인하고 비호 지킨 림프종의 유형을 결정합니다.

여포 성 림프종이라고 불리는 이유 : 대부분의 림프종과 마찬가지로 여포 성 림프종은 주로 림프절에 영향을 미칩니다. 이 림프종의 영향을받은 림프절을 현미경으로 보면 "난포"라고하는 둥근 구조를 보입니다. 따라서 림프종을 여포 성 림프종이라고합니다.

진단 후 검사 : 위의 생검 관련 검사 외에도 여포 성 림프종이 처음 진단 될 때 일반적으로 여러 다른 검사가 필요합니다. 이를 통해 의사는 질병의 정확한 정도와 영향을받는 기관을 볼 수 있습니다. 일반적으로 혈액 검사, CT 스캔 및 골수 검사가 필요합니다.

2016 년 연구에서는 예를 들어 CT 스캔 결과가 불분명 한 경우와 같이 여포 성 림프종을 모니터링하기위한 PET / CT 스캔의 유용성을 조사했습니다. PET-CT에서는 CT 스캔 전에 환자에게 방사성 태그 (18F-fluorodeoxyglucose)를 주입하고 방사성 포도당을 흡수하면 활동성 질환 부위가 밝아집니다. 이는 암의 활성 영역을 CT 스캔과 유사하게 나타날 수있는 흉터 조직 영역과 구별하는 데 도움이됩니다.

단계

여포 성 림프종의 단계는 질병이 퍼진 정도를 나타내며 최상의 치료법을 선택하고 질병의 예후를 추정하는 데 중요합니다. 림프종은 림프절뿐만 아니라 골수를 포함한 신체의 다른 기관으로 퍼집니다. 림프종에는 다음과 같은 4 단계가 있습니다.

• 1 기 : 림프절 (또는 림프 구조)이 하나만 관련됩니다.
• II 기 : 두 개 이상의 림프절 (또는 림프 구조)이 관련되지만 횡경막의 한쪽 (위 또는 아래)에만 있습니다.
• III 기 : 횡격막 양쪽의 림프절 (또는 구조)이 관련됩니다.
• IV 기 : 림프종은 림프절 또는 림프 구조 이외의 골수 및 / 또는 조직 또는 기관에 존재합니다.

숫자 외에도 림프종은 A 또는 B로 지정되며, A는 B 증상이 없음을 의미하고 B는 림프종의 B 증상이 있음을 나타냅니다 (위의 증상 아래에 나열 됨).

진행

여포 성 림프종은 일반적으로 느리게 성장하는 질병이며 종종 진단되기 전에 몸에서 오랫동안 눈에 띄지 않게 남아 있습니다. 증상이 미묘하기 때문에 진단을 내리기 전에 질병이 진행되는 경우가 많으며 대부분의 사람들은 림프종이 III 기 또는 IV 기일 때 진단을받습니다.

그러나 질병의 더 진행된 단계에서도 일반적으로 진단 당시 생명에 즉각적인 위협은 없습니다. 이 질병은 "waxing and decing"과정을 갖는 경향이 있습니다. 즉, 수년에 걸쳐 여러 번 타 오르고 퇴보합니다. 어떤 치료법도 고급 단계에서 치유되지는 않지만 많은 환자들이 치료를 통해 8 ~ 10 년 이상 생존합니다.

변형 : 여포 성 림프종은 종종 연기가 나는 질병에서 활발하게 진행되는 질병으로 전환됩니다. 이것을 변환이라고합니다. 형질 전환은 모든 세포에서 또는 암의 특정 부분에서만 발생할 수 있습니다. B 증상의 존재는 종양이 가까운 장래에 변형 될 가능성을 증가시킵니다. 여포 성 림프종이 "변환"된 후에는 종종 미만성 거대 B 세포 림프종과 유사하게 치료됩니다.

원인

위험 증가와 관련된 몇 가지 위험 요소가 있지만 림프종의 원인은 확실하지 않습니다. 림프종 및 특히 여포 성 림프종 (FL)과 관련된 일부 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 과일과 채소가 적은 식단
• 낮은 수준의 신체 활동
• 흡연 : 다른 비호 지킨 림프종과 달리 흡연자에게서 FL 위험이 증가합니다.
• 알코올 섭취 : 알코올 사용은 어느 방향 으로든 위험에 영향을 미칠 수 있습니다. 소량의 와인은 약간 낮은 위험과 관련이 있으며 일일 알코올 섭취량이 많을수록 위험이 증가합니다.
• 나이 (위에서 언급했듯이 FL은 나이에 따라 증가합니다)
• 비만
• 면역 억제
• 살충제, 산업용 용매 및 탄화수소에 대한 환경 적 노출
• 유전 적 감수성은 일부 경우에 기여할 수 있습니다.
• 다른 유형의 비호 지킨 림프종과 달리 FL은 Epstein-Barr 바이러스 감염인 H.pylori와 관련이 없습니다.
• 자외선 노출은감소위험. (비타민 D는 FL에 대한 보호 역할을 할 수 있습니다).

치료

여포 성 림프종에 사용할 수있는 몇 가지 치료 옵션이 있습니다. 암의 단계, 공격성 (등급), 기타 의학적 상태, 일반적인 건강 상태 및 과거에받은 치료와 관련된 최선의 선택이 있습니다. 초기 질병의 경우 방사선만으로 충분할 수 있습니다. 진행 단계 질환의 경우 아래 약물이 종종 병용됩니다 (아래 병용 요법 참조).

기다려보고

여포 성 림프종이 증상을 유발하지 않는 경우주의 깊게 기다리는 것이 선택의 "치료"일 수 있습니다. 주의 깊게 기다리면 암이 진행되기 시작할 때 치료를 시작할 수 있도록 검사 및 영상 검사를 통해 면밀히 모니터링됩니다. 이 접근법을 사용할 때 생존율이 변하지 않는다는 것이 밝혀졌지만 이것은 무섭게 들릴 수 있습니다.

방사선 요법

1 기 여포 성 림프종의 경우 방사선 요법이 필요한 유일한 요법 일 수 있으며 질병을 치료할 수 있습니다. 관련 필드 방사선 요법 (IFRT)이 종종 사용되는 방사선 방법입니다. 확장 필드 방사선 요법과 달리 IFRT는 영향을받은 조직에만 방사선을 전달하여 건강한 조직을 절약합니다. (방사선 요법은 이차 암의 위험을 수반하며 이로 인해 위험이 감소합니다.)

화학 요법

화학 요법은 종종 좋은 반응으로 사용됩니다. 종종 병용 요법의 일부로 사용됩니다 (아래 참조).

표적 치료

표적 치료는 암세포 또는 종양 성장과 관련된 신호 경로를 직접 표적으로하는 약물을 사용합니다.

단일 클론 항체 인 Rituxan (rituximab)은 화학 요법과 함께 자주 사용되며 (병용 요법 참조) 생존율에 상당한 차이를 가져 왔습니다. 리툭시 맙과 같은 단일 클론 항체는 림프종 세포 (CD 마커)에 존재하는 특정 마커에 부착되도록 설계된 인공 항체입니다. 리툭시 맙과 가지 바 (오 비누 투 주맙)는 모두 CD20 종양 마커를 공격합니다.

Tazverik은 적어도 두 가지 다른 치료법을 시도한 후 종양이 EZH2 돌연변이 양성인 재발 성 또는 불응 성 질환이있는 성인 환자를 치료하도록 승인되었습니다. 또한 만족스러운 대체 치료 옵션이없는 재발 성 또는 불응 성 질환이있는 성인 환자를위한 치료법으로도 사용할 수 있습니다.

Treanda (bendamustine)는 무 진행 생존율을 증가시키는 것으로 밝혀졌지만 부작용이 더 많이 발생합니다. 가지 바 (오 비누 투 주맙)와 벤다 무 스틴은 리툭시 맙에 반응하지 않는 사람들에게 효과가있을 수 있습니다.

방사선 면역 요법

방사선 면역 요법은 약물 (일반적으로 단일 클론 항체)을 방사선 입자와 결합하여 약물이 암세포에 정확하게 방사선을 전달하도록하는 치료입니다. 한 예는 Zevalin (yttrium-90 ibritumomab tiuxetan)입니다.

임상 시험

면역 치료제 키트 루다 (펨브 롤리 주맙), 줄기 세포 이식 등 많은 약물과 절차가 현재 임상 시험에서 연구되고 있습니다. 다음은 림프종 연구에서 최근 발견 된 몇 가지입니다.

병용 요법

처음에 또는 여포 성 림프종이 진행될 때 사용할 수있는 몇 가지 조합 요법이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• R- 벤다 무 스틴 (리툭시 맙 및 벤다 무 스틴) :이 조합은 부작용이 적은 것으로 보입니다 (말초 신경 병증 및 탈모 감소).
• Treanda (bendamustine) 혼자
• 리툭시 맙 단독
• R-CHOP (리툭시 맙, 시클로 포스 파 미드, 독소루비신, 빈 크리스틴 및 프레드니손)
• R-CVP (리툭시 맙, 시클로 포스 파 미드, 빈 크리스틴 및 프레드니손)
• 플루 다라 (플루 다 라빈) 및 리툭시 맙
• 리툭시 맙이 있거나없는 자이 델리 그 (idelalisib)
• 리툭시 맙이 있거나없는 Revlimid (레 날리도 마이드)

유지 요법

여포 성 림프종이 반응하면 리툭시 맙과 같은 표적 치료를 몇 년 동안 계속하여 완화를 연장 할 수 있습니다.

부작용

치료의 부작용은 귀하가받는 특정 치료에 따라 다릅니다. 리툭시 맙과 같은 표적 요법의 가장 흔한 부작용은 리툭시 맙 주입 중 알레르기 반응입니다. 다른 부작용으로는 낮은 혈구 수와 기침 또는 비강 분비물이 포함될 수 있습니다.

예지

여포 성 림프종이 초기 단계에서 발견되면 방사선 요법으로 치료할 수 있습니다. 그러나 질병의 더 진행된 단계에서도 사람들은 종종 치료를 통해 수년 동안 생존 할 수 있습니다. Follicular Lymphoma International Prognostic Index 또는 FLIPI라는 도구는 때때로 특정 예후에 대한 아이디어를 얻는 데 사용됩니다. 이 지수는 몇 가지 다른 요인을 고려하고 질병의 10 년 생존율을 추정하는 수치를 제공합니다.

암의 예후에 영향을 미치는 다양한 요인이 있으며 때로는 사람들이 예상보다 훨씬 오래 살거나 그 반대의 경우도 있음을 명심하십시오. 우리는 담배 사용, 비만 및 알코올 사용이 생존율 저하와 관련이 있다는 것을 알고 있으므로 건강한 생활 방식이 매우 중요합니다.

갓돌

림프종의 치료는 빠르게 변화하고 있습니다. 암에 대해 할 수있는 모든 것을 배우는 것이 중요합니다. 연구에 따르면 암에 대해 교육받은 사람들은 통제력과 권한을 더 많이 느낄뿐만 아니라 더 나은 결과를 얻을 수도 있습니다.

도움을 요청하고 다른 사람들이 당신을 도울 수 있도록하십시오. 지원 그룹 및 / 또는 온라인 림프종 지원 커뮤니티에 참여하는 것을 고려하십시오. 당신의 친구와 가족을 아무리 사랑하더라도 당신과 같은 도전에 직면 한 다른 사람들과 이야기하는 것은 귀중 할 수 있습니다.

무엇보다도, 여포 성 림프종과 같은 암의 치료에서 상당한 발전이 일어나고 있음을 기억하십시오. 암 환자로서 자신의 옹호자가되어 이러한 발견에 대해 알아보십시오. 많은 희망이 있습니다.

Verywell의 한마디

사랑하는 사람이 어떤 일을 겪고 있는지 궁금하다면, 암 생존자들이 질문했을 때 암 생존자들이 말한 내용을 확인하고 싶을 수 있습니다. 느리게 성장하는 암인 여포 성 림프종은 종종 수년 동안 존재합니다. 즉, 스프린트가 아니라 마라톤입니다. 암에 걸린 사랑하는 사람을 돌볼 때 자신을 돌보는 방법을 배우십시오.