적혈구 증가증에 대한 인터페론 알파

Polycythemia vera는 골수에 국한된 느리게 성장하는 신 생물의 한 유형으로, 주요 증상은 적혈구의 과도한 생산입니다. 적혈구 증가증은 치료할 수 없지만, 좋은 의료 관리를 통해이 상태를 가진 사람들은 일반적으로 수십 년 동안 살 수 있습니다.

적혈구 증가증을 치료하는 데 사용 된 치료법 중 하나는 인터페론 알파입니다. 주사로 투여됩니다.

인터페론 알파는 일반적으로 다 혈구 증가증에 대한 1 차 치료로 간주되지 않으며 부작용이 그 사용을 제한 할 수 있지만 인터페론 알파로 치료를받는이 질환을 가진 대다수의 사람들은 좋은 결과를 보입니다.

SCIEPRO / 과학 사진 라이브러리 / 게티 이미지

적혈구 증가증 베라

Polycythemia vera는 골수 증식 성 신 생물 (MPN)의 8 가지 유형 중 하나이며, 골수가 특정 종류의 세포를 과도하게 생성하는 장애 군입니다 (예를 들어, polycythemia vera는 너무 많은 적혈구를 생성하고 본 태성 혈소판 증가증이 너무 많이 생성하는 질환입니다) 혈소판) 또는 과도한 섬유증 (1 차 골수 섬유증). 적혈구 증가증은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 60 세 이상에서 훨씬 더 흔합니다.

다 혈구 증가증을 포함한 MPN 장애는 악성으로 간주되지 않지만 치료하지 않으면 치명적인 합병증을 유발할 수 있으며 때로는 악성 암으로 발전 할 수 있습니다.

적혈구 증가증의 경우 적혈구 수가 정상보다 높으며 종종 정상보다 훨씬 높아집니다. 적혈구 증가증은 출혈 위험을 증가시킬 수 있습니다. 또한 적혈구 수가 충분히 높으면 혈류가 느려지고 혈액 응고가 증가하여 정맥 또는 동맥이 막히고 심장 마비, 뇌졸중 및 폐색전증과 같은 결과가 발생할 수 있습니다.

베라 적혈구 증가증 환자는 비장 비대 및 위장 궤양이 발생할 수도 있습니다. 또한 체중 감소, 두통, 현기증, 심한 가려움증 (일반적으로 뜨거운 샤워 후 가려운 피부), 쉽게 멍이 들기, 쇠약함, 피로, 흐릿한 시력 및 홍색 각질 통 (화상 통증)을 비롯한 여러 가지 골치 아픈 증상이있을 수 있습니다. 손이나 발). 통풍은 또한이 질환을 가진 사람들에게 흔한 문제입니다.소수는 결국 악성 백혈병으로 발전 할 수 있습니다.

적혈구 증가증에 대한 치료법은 없습니다. 그러나 적혈구 수를 줄이고이 상태로 인한 증상을 줄이거 나 제거 할 수있는 여러 치료법이 있습니다. 이러한 치료법 중에는 인터페론 알파가 있습니다.

인터페론 알파의 사용

인터페론은 신체의 거의 모든 조직에 의해 만들어진 작은 신호 단백질 군으로 구성되며, 그 주요 기능은 바이러스 감염을 방어 (즉, "방해")하는 것입니다. 세포가 바이러스에 감염되면 인터페론이 세포에 신호를 보내 바이러스 복제를 막을 수있는 물질을 생산하기 시작합니다.

인터페론은 또한 특정 세균 감염과 싸우는 데 도움이 될 수 있고 신 생물의 성장을 억제 할 수있는 작용을합니다. 특히 인터페론은 비정상 세포의 성장을 억제하고 종양 세포를 공격하고 죽일 수있는 백혈구의 활동을 향상시킬 수 있습니다.

인터페론에는 세 가지 유형 (알파, 베타 및 감마)이 있습니다.이 인터페론은 신체의 여러 유형의 세포에 의해 생성되고 약간 다른 작용을합니다. 연구원들은 이들 모두를 다양한 유형의 감염, 신 생물 및 기타 상태를 치료하는 데 사용되는 약물로 개발했습니다.

인터페론 알파는 만성 B 형 또는 C 형 간염, 생식기 사마귀, 악성 흑색 종, AIDS와 관련된 카포시 육종 및 여포 성 림프종을 포함한 특정 암의 치료에 유용한 것으로 입증되었습니다.

인터페론 알파의 한 가지 용도는 적혈구 증가증의 치료입니다.

인터페론 알파는 현재이 질환에 대한 1 차 치료로 간주되지 않지만, 그럼에도 불구하고 다 혈구 증가증을 가진 많은 사람들에게 중요한 치료법입니다.

적혈구 증가증 베라 치료

현재로서는 치료법이 존재하지 않기 때문에 적혈구 증가증 치료의 목표는 증상을 조절하고 생존을 연장하는 것입니다.

치료는 환자가 위험이 높거나 낮은 것으로 판단되는지 여부에 따라 결정됩니다. 60 세 미만이고 비정상적인 혈전의 병력이없는 사람은 위험이 낮은 것으로 간주됩니다. 60 세 이상이거나 혈전 병력이있는 사람은 고위험군으로 간주됩니다.

저 위험 환자 일반적으로 적혈구 수를 줄이기 위해 정맥 절개 (혈액 채취)로 치료하고 혈전을 예방하기 위해 저용량 아스피린으로 치료합니다. (아스피린은 또한 적혈구 증가증에 특유한 두 가지 증상 인 가려움증과 적혈구 통증을 줄이는데도 합리적으로 효과적입니다.) 정맥 절제술은 일반적으로 적혈구 용적률 (적혈구가 차지하는 혈액량의 비율 측정)을 유지하기 위해 매주 필요합니다. 45 %. 45 % 미만이되면 2 ~ 4 주 이내에 정맥 절개가 필요합니다.

고위험 환자 또한 정맥 절개술과 아스피린으로 치료하지만, 또한 과도한 적혈구를 생성하는 골수의 능력을 억제하기위한 약물 치료 인 "세포 환원"요법을받습니다.

적혈구 생성을 억제하는 것 외에도 세포 환원 요법은 종종 적혈구 증가증으로 인한 많은 증상을 개선합니다. 이러한 이유로 세포 환원 요법은 문제가 있고 지속적인 증상이있는 저 위험 환자에게도 일반적으로 사용됩니다.

hydroxyurea, busulfan, ruxolitinib 및 interferon alpha를 포함한 여러 세포 환원 약물이 다 혈구 증가증 치료에 사용됩니다.

대부분의 전문가들은 hydroxyurea가 수십 년 동안 사용되어 왔고 상대적으로 저렴하고 합리적으로 잘 견디기 때문에 최고의 1 차 옵션이라고 생각합니다.

부 술판은 지속적인 골수 억제 및 백혈병 발병과 약하게 관련되어 있기 때문에 다 혈구 증가증 치료에 선호되지 않았습니다. 오늘날 주로 다른 약물을 시도했지만 실패했을 때 주로 사용됩니다.

Ruxolitinib는 특히 hydroxyurea에 실패한 사람들에게 2 차 약물로서의 polycythemia vera 치료에 대해 FDA 승인을 받았습니다. 주로 비용과 장기적인 효과와 독성이 완전히 알려지지 않았기 때문에 1 차 약물이 아닙니다. 실제로 대부분의 전문가들은 비장의 현저한 비대를 보인 적혈구 증가증 환자에게 사용을 예약합니다. 왜냐하면 ruxolitinib는 비장 비대를 줄이는 데 특히 효과적이기 때문입니다.

적혈구 증가증에 대한 인터페론 알파. 인터페론 알파는 아마도 다 혈구 증가증에 가장 선호되는 2 차 약물 일 것입니다. 이 상태를 치료하는 데 매우 효과적입니다. 인터페론 알파로 치료받은 환자의 최대 80 %는 적혈구 조절, 증상 감소 (소양증 포함) 및 비장 크기 감소를 달성합니다. 일부 연구에 따르면 인터페론 알파는 하이드 록시 우레아보다 다소 더 나은 질병 제어를 생성 할 수 있습니다.

그러나 인터페론 알파는 하이드 록시 우레아보다 견디기가 더 어렵고 또한 상당히 비쌉니다.

pegylated interferon alpha-2a라고 불리는 새로운 형태의 인터페론 알파 (Pegasys라는 브랜드 이름으로 판매 됨)는 현재 polycythemia vera 치료에 가장 유리한 유형의 인터페론 알파인 것으로 보입니다.

"페 길화"는 폴리에틸렌 글리콜 사슬이 인터페론 알파에 추가되었다는 사실을 의미합니다. 페 길화는 약물의 부작용을 줄이고 더 견딜 수있게 만들고 활성을 연장합니다 (주사 빈도 감소). pegylated interferon alpha-2a와 hydroxyurea의 효능을 비교하는 연구가 진행 중입니다.

페 길화 된 인터페론 알파 -2a는 매주 45 마이크로 그램 (mcg)의 용량으로 시작하여 피하 주사로 투여되며, 허용되는 한 주당 최대 180mcg까지 용량을 증가시키면서 헤마토크릿과 증상을 모니터링합니다.