재발 성 다발성 연골염 (RP)은 신체 전체의 연골 및 기타 조직의 반복적 인 염증을 유발하는 드문자가 면역 질환입니다. 연골은 관절의 뼈 끝을 덮고 다른 신체 부위에 모양과지지를 제공하는 견고하고 유연한 조직입니다. 귀는 RP에 가장 자주 영향을 받지만 코,기도, 흉곽 및 관절을 포함하여 연골이 포함 된 신체의 모든 부분이 영향을받을 수 있습니다. 재발 성 다 연골염의 징후는 사람마다 다르며 영향을받는 신체 부위와 관련이 있습니다.
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연구자들은 RP가자가 면역 질환이라고 믿지만 구체적으로이 질환의 원인이 무엇인지 확실하지 않습니다. 치료의 목표는 증상을 완화하고 영향을받은 연골 구조를 보존하는 것입니다.
조짐
재발 성 다발성 연골염 환자는 다음을 경험할 수 있습니다.
- 관절염 (관절염)
- 눈의 수정체 흐림 (백내장)
- 연골 염증 (연골염)
- 외이의 염증 (핀나 연골염)
- 대동맥의 혈관 염증 (혈관염)
RP의 추가 증상은 다음과 같습니다.
- 콧대가 움푹 들어간 것처럼 보이는 안장 또는 퍼그 코
- 붉고, 아프고, 부은 눈
- 갈비뼈 통증
- 목 또는 목 통증
- 호흡 또는 말하기 문제
- 연하 곤란 (삼킴 곤란)
- 발진
RP는 또한 심장 판막이나 신장에 문제를 일으키는 것으로 알려져 있습니다. RP가 내 이에 영향을 미치는 경우 균형 문제, 청각 장애 및 현기증 (사람이 위를 어지럽거나 아프게하는 상태)을 유발할 수 있습니다.
RP가 기관에 영향을 미치는 경우 만성 기침이나 호흡 및 삼키는 데 문제를 일으킬 수 있습니다. RP는 또한 갈비뼈와 흉골에 심한 통증을 유발할 수 있습니다.
또한 백내장은 안구 침범의 말기 증상입니다.더 자주 보이는 것은 염증입니다 (예 : 상공 막염, 공막염, 포도막염)
널리 퍼짐
저널의 2018 년 8 월 보고서에 따르면 전 세계적으로 매년 재발 성 다발성 연골염 진단을받는 사람이 1,000,000 명 중 3.5 명으로 추정됩니다.생의학대부분의 새로운 진단은 40 ~ 50 대에서 발생하지만 RP는 연령에 관계없이 누구에게나 영향을 미칠 수 있습니다.
RP의 소아 사례는보고 된 사례의 5 % 미만을 차지하며 빠르면 1 개월부터 17 세까지 어린이에게 영향을 미칩니다.
이 질병은 성인과 어린이 모두에게 비슷하게 나타납니다. 여성은 약간 더 영향을 받지만 두 성별 모두에 영향을 미칩니다. 백인과 아시아 인이 다른 인종 그룹에 비해 증상이 다른 모든 인종 그룹에 영향을 미칩니다.
원인
재발 성 다발성 연골염의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 연구원들은 RP가자가 면역 질환이라고 의심합니다. 이 질환은 신체의 면역 체계가 건강한 연골과 조직을 병든 사람으로 착각 한 결과로 여겨집니다.
일반적으로자가 면역 질환의 위험 요인에는 유전학, 생명 및 환경 요인의 조합이 포함됩니다. RP의 일부 사례는 장기적인 스트레스 또는 환경에 의해 유발 될 수 있습니다. 일부 사람들은 RP에 대한 유전 적 감수성을 가지고 태어났다는 증거가 있습니다.
HLA-DR4라는 유전 적 특성은 일부 사람들에게 질병이 발생할 가능성을 두 배로 높여줍니다. HLA 또는 인간 백혈구 항원은 특정 질병에 대한 내성과 위험을 담당하는 면역 체계의 중요한 부분입니다.
HLA 유전자는 특정 질병에 전적으로 책임이있는 것이 아니라 생활 방식과 환경 적 요인과 동일한 방식으로 질병 위험에 기여합니다. 즉, HLA-DR4 유전자를 가진 모든 사람이 재발 성 다발성 연골염을 일으키는 것은 아닙니다.
진단
재발 성 다발성 연골염을 진단하기위한 특정 검사는 없습니다. 의사는 신체 검사를 실시하고 증상에 대해 질문합니다. 환자는 염증의 징후를 찾기 위해 혈액 검사를 요청하거나 감염된 부위를보기 위해 X- 레이를 요청할 수 있습니다.
RP 진단에는 6 가지 특정 기준 중 3 가지가 포함됩니다.
- 양쪽 귀의 연골 염증
- 코의 연골 염증
- 기도의 연골 염증
- 동시에 최소 5 개 관절의 관절염
- 청력 또는 균형 문제
- 눈의 염증
경험하는 증상에 따라 의사가 생검을 요청할 수 있습니다. 이것은 현미경으로 관찰하기 위해 소량의 조직을 취하는 것을 포함합니다.
경험하는 증상의 유형에 따라 질병을 치료하기 위해 다른 전문가를 만나야 할 수도 있습니다. 예를 들어, 관절염 및자가 면역 질환 전문가 인 류마티스 전문의 나 심장 관련 및 호흡 문제가있는 경우 심장 전문의를 만나거나 통증 증상을 관리하는 데 도움을주는 통증 관리 전문가를 만나고 싶을 수 있습니다.
치료
재발 성 다발성 연골염에 대한 치료법은 없지만 치료할 수 있습니다. 치료의 주요 목표는 증상을 완화하고 감염된 부위의 연골을 보존하는 것입니다.
RP의 주요 치료법은 프레드니손을 사용한 코르티코 스테로이드 요법입니다. 이 약물은 증상의 심각도, 기간 및 빈도를 줄이는 것으로 알려져 있습니다.
질병 활동이 더 높은 발적 기간 동안 더 많은 양의 프레드니손을 투여 할 수 있습니다. 질병 활동이 낮은 차도 기간에는 더 낮은 용량을 투여합니다.
Advil 또는 Motrin과 같은 항염증제는 증상이 경미한 사람들의 통증 관리 및 염증 완화에 도움이 될 수 있습니다. 심한 경우 의사는 과민성 면역 체계를 늦추는 더 강력한 약물을 권장 할 수 있습니다.
메토트렉세이트는 질병 수정 항 류마티스 약물 (DMARD)이 유지 치료제로 프레드니손과 병용하여 RP에 대한 유망한 치료제로 밝혀졌습니다. 연구 결과 메토트렉세이트가 스테로이드 치료의 필요성을 줄이는 것으로 추가로 지적합니다.
Imuran (azathioprine), Cytoxan (cyclophosphamide), Dapsone (diaminodiphenyl sulfone), Arava (leflunomide), Myfortic (mycophenolate) 및 Neoral (cyclosporine)을 포함한 기타 DMARD (메토트렉세이트 유무에 관계없이)는 그렇지 않은 환자에게 도움이되었습니다. 메토트렉세이트만으로 완화.
Verywell의 한마디
재발 성 다발성 연골염에 대한 장기적인 전망은 사람마다 다릅니다. 일반적으로 상태는 만성적이고 진행 적이므로 시간이 지남에 따라 악화됩니다. 중증 질환이있는 사람에게는 시각 또는 청각 장애, 전정 기능 장애 (예 : 양성 발작성 두위 현기증 (무해한 만성, 장기 유형의 현기증)) 또는 심폐 (심장 및 폐) 질환을 포함한 장애가 발생할 수 있습니다.
심각한 RP 사례는 생명을 위협합니다. 그러나 최근 몇 년 동안 생존율과 질병 결과가 개선되어 RP 및 기타자가 면역 질환을 앓고있는 많은 사람들이 계속해서 오래 살고 만족스러운 삶을 살고 있습니다. 장애가있는 사람도 새롭고 더 강력한 치료 옵션으로 더 나은 결과를 얻을 수 있습니다.
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