Sarcoidosis는 무엇입니까?

Sarcoidosis는 면역계의 세포 그룹이 신체의 여러 부분에서 육아종이라고하는 덩어리를 형성 할 때 발생하는 전신 염증성 질환입니다. 이 상태는 신체의 모든 장기에 영향을 미칠 수 있지만 일반적으로 림프절과 폐에서 발견됩니다. 유육종증의 일부 사례는 경미하고 치료가 필요하지 않지만 일부는 생명을 위협 할 수 있으며 영구적 인 장기 손상을 초래할 수 있습니다. 일반적으로 20 ~ 40 세 사이의 성인에서 진단됩니다.

Sarcoidosis는 드문 질병입니다. 연구에 따르면 미국에서는 매년 20 만 건 미만의 사례가 발생합니다. 유육종증의 형태.

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Sarcoidosis의 유형

유육종증에는 9 가지 유형이 있으며, 각 유형은 신체의 다른 부위에 염증과 비정상적인 세포 침착이 특징입니다.

심장 유육종증 : 심장에 육아종이 형성되면 심장 유육종증이 발생합니다.이 유형의 유육종증은 전신 유육종증 환자의 2 ~ 5 %에서 진단되지만 일부보고에 따르면 미국의 유육종증 환자는 심장 유육종증이있을 수 있습니다. 심장 유육종증은 일반적으로 심장 차단 또는 심실 부정맥으로 인해 발생하는 유육종증으로 인한 두 번째 주요 사망 원인입니다.
안구 / 눈 유육종증 : 유육종증은 눈에 영향을 미칠 수 있으며, 시력 상실과 눈 통증을 유발할 수있는 눈의 염증 인 포도막염을 유발할 수 있습니다. 유육종증의 안구 침범은 최대 80 %의 환자에게 나타나며 일반적으로 질병이 진단되기 전에 나타납니다.
폐 / 폐 유육종증 : 폐 유육종증은 모든 유형의 질병 중에서 가장 널리 퍼져 있으며 폐 기능을 약화시킬 수 있습니다. 폐 유육종증은 모든 질환 사례의 최대 90 %에서 발생하며, 유육종증 환자의 10 ~ 20 %는 유육종증으로 인한 사망의 주요 원인 인 폐 섬유증 및 폐 고혈압과 같은 치료 저항성 폐 질환으로 발전합니다. .
Neurosarcoidosis :이 유형의 유육종증은 만성적이며 뇌, 척수 및 시신경을 포함한 중추 신경계에 영향을 미칩니다. 신경 근육 종증은 전체 사례의 약 5 ~ 10 %에서 발생합니다. 얼굴 한쪽의 안면 근육이 약 해지는 (벨 마비) 신경 육종 증의 일반적인 증상입니다.이 상태는 시력 및 청력 상실로 이어질 수도 있습니다. .
근골격 유육종증 : 유육종증이 근골격계에 영향을 미치는 경우는 드뭅니다. 대략 10 ~ 15 %의 사례에서 발생하며 근육, 관절 및 뼈에 문제를 일으키고 염증성 관절염, 연조직 부종 및 뼈를 유발할 수 있습니다. 손실.
피부 유육종증 : 구진 및 전염병과 같은 이러한 유형의 유육종증의 증상은 다른 피부 질환과 유사하여 진단하기 어렵습니다. 피부 유육종증은 모든 유육종증 사례의 25 %에서 발생합니다.
신장 유육종증 : 신장에 육아종이 형성되면 심한 경우에는 신장 기능 장애 및 신부전으로 이어질 수 있습니다. 이 유형의 유육종증은 칼슘으로 구성된 신장 결석의 형성을 유발할 수도 있습니다. 신장 유육종증은 모든 유육종증 사례의 최대 25 ~ 30 %를 차지합니다.
간 유육종증 : 간 유육종증은 간에서 발생합니다. 모든 유육종증 사례의 최대 70 %에서 나타납니다. 간이 비대해질 수 있으며 이러한 유형의 유육종증이있는 사람은 비정상적인 간 검사 또는 간경변을 경험하게됩니다.
비장 및 골수 유육종증 : 유육종증이 비장 및 골수에 영향을 미치면 빈혈 및 백혈구 감소증과 같은 건강 문제로 이어질 수 있습니다. 모든 유육종증 사례의 약 26 %가 비장 또는 골수에 영향을 미칩니다.

Sarcoidosis 증상

유육종증의 증상은 육아종이 형성된 신체 부위에 따라 다르지만 모든 형태의 질병은 유사한 증상을 나타낼 수 있습니다. 때때로이 질환이있는 사람들은 무증상이어서 유육종증을 진단하기 어렵게 만듭니다.

일반적인 증상

유육종증의 일반적인 증상은 비특이적이며 때로는 다른 상태의 증상과 혼동 될 수 있습니다. 유육종증의 가장 흔한 초기 증상은 다음과 같습니다.

피로
부은 림프절
체중 감량
관절통 및 부기

심장 증상

심장 유육종증의 주요 증상은 다음과 같습니다.

심장 블록
가슴 통증
심장의 오른쪽 비대
심근 병증
부정맥
심계항진
어지러운 주문
부정맥
급사

눈의 증상

안구 유육종증의 가장 큰 지표는 눈의 염증입니다. 안구 형태의 질병은 다음과 같은 증상을 나타낼 수 있습니다.

흐려진 시야
눈물을 흘리는 눈
감광성
녹내장
백내장
맹목
건조한 눈

폐 증상

폐 유육종증의 증상은 질환이있는 모든 사람에게 나타나지 않으며 질병의 중증도에 따라 심각도가 다양합니다. 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

활동에 따라 악화되는 숨가쁨
지속적인 마른 기침
가슴 통증
쌕쌕 거림

폐와 관련이 없지만 폐 유육종증에 나타날 수있는 다른 증상은 다음과 같습니다.

피로
발열
식은 땀
관절 및 뼈 통증
얼굴, 팔 또는 정강이의 피부 발진, 새로운 덩어리 또는 색소 침착
체중 감량
부은 림프절
통증, 작열감, 흐릿한 시력 및 빛 민감성을 나타내는 눈 염증

호흡 곤란이 천식인지 아니면 다른 것인지 아는 방법

피부 증상

유육종증의 피부 증상은 다음과 같습니다.

부드럽고 고통스러운 피부
붉은 반점 또는 융기
관절의 붓기와 통증
뺨, 입술, 코 및 귀의 보라색 병변으로 알려진 루푸스 페르 니오
색이없는 플라크 또는 패치
피부 결절
탈모

원인

유육종증의 원인은 알려져 있지 않지만 유전 적 요인과 환경 적 요인이 모두 발병에 영향을 미치는 것으로 생각됩니다. 감염이나 환경 오염과 같은 방아쇠에 노출되면 면역 체계가 과잉 반응하여 질병의 발병을 시작할 수 있습니다.

일부 연구에서는 유육종증이 있거나없는 다른 사람들에 비해 유육종증이있는 일부 환자에서 증가 된 비율로 인간 단백질에 대한 항체가 발견되었습니다. 일부 유육종증 환자의 세포는 또한자가 면역 질환과 유사한 일부 단백질에 대한 면역 반응을 보여줍니다. 유육종증에서자가 면역의 정확한 역할은 아직 명확하지 않으며 현재 유육종증은자가 면역 질환으로 간주되지 않습니다.

또 다른 이론은 유육종증이 박테리아 감염으로 인해 발생할 수 있음을 시사합니다. 이 이론 뒤에있는 연구에 따르면 질병을 앓고있는 사람들로부터 채취 한 샘플의 대부분은프로피 오니 박테 리움 여드름박테리아. 바이러스와 화학 물질도 질병을 유발할 수 있습니다.

위험 요소

다음과 같은 특정 요인이 질병 발병 위험을 높일 수 있습니다.

곰팡이가 많거나 먼지가 많은 환경에서 작업
아프리카 계 미국인 혈통
여성 섹스
유육종증의 가족력
연령 (20 ~ 40 세)

진단

의사는 심장, 폐, 림프절 및 피부 병변을 포함한 신체의 특정 부위에 특별한주의를 기울여 신체 검사를 수행하고 현재 겪고있는 모든 증상을 기록합니다. 의사가 수행 할 수있는 다른 검사는 다음과 같습니다.

흉부 X- 레이 : 영향을받은 장기의 사진을 찍고 육아종이 형성되었는지 그리고 어디에 있는지 확인하기 위해
기관 지경 검사 : 작은 관을 기관과 폐의기도로 통과시키는 것. 이 검사는 감염을 배제하기 위해 검사하고 생검을받는 것입니다.
CT 스캔 : 폐와 림프선을 자세히보기 위해
종격동 경 검사 : 림프절 생검을 위해 목 밑 부분에 작은 절개를합니다.
간 기능 검사 : 기류 모니터링을 통해 폐의 효율성을 측정하기 위해 고안된 호흡 검사
기타 유형의 생검 : 조직 샘플은 영향을받는 모든 부위에서 채취 할 수 있습니다.
혈액 검사 : 비정상적인 간 기능 및 체내 혈액 단백질 수치를 감지합니다. ACE (안지오텐신 전환 효소) 검사는 신체에 육아종이있는 경우 다량으로 발견 될 수있는 ACE 효소의 수준을 측정합니다.
맥박 산소 측정기 : 혈액 내 산소 수치 측정
심전도 (ECG) : 심장의 전기적 활동 수준을 확인하고 비정상적인 심장 리듬을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.
PET 스캔 : 육아종이있는 부위 주변에 모이는 방사성 염료를 사용하여 염증 부위를 감지합니다. 다른 조건으로 인한 염증도 감지하므로 다른 검사에만 사용됩니다.
갈륨 스캔 : 갈륨 -67로 알려진 다른 방사성 화학 물질을 사용하는 또 다른 유형의 염료 스캔. 정맥에 주사하여 염증이있는 신체 조직을 수집합니다. 그런 다음 스캔은 영향을받는 조직의 양을 결정합니다
정제 된 단백질 유도체 : 결핵 진단에 가장 일반적으로 사용되는 피부 검사입니다. 유육종증이 있으면 결과는 일반적으로 음성입니다.
세극등 검사 : 안구 유육종증을 검사하고 눈 안쪽을 더 깊게 살펴 봅니다.

치료

유육종증에 대한 치료법은 없지만 때때로 의학적 개입없이 증상이 해결됩니다. 치료가 필요한 사람들에게는 증상의 중증도가 사용되는 치료 유형의 결정 요인이됩니다.

약물

유육종증 사례가 특히 심하면 증상과 싸우고 질병의 진행을 늦추는 데 도움이되는 약물을 처방 할 수 있습니다. 유육종증 치료에 사용되는 일부 약물은 다음과 같습니다.

코르티코 스테로이드 또는 프레드니손 : 면역 체계를 느리게하여 염증을 줄입니다.
메토트렉세이트 : 면역 체계를 억제합니다
말라리아 예방제 : 피부 및 관절 증상에 도움
TNF 억제제 : 염증에 도움
코르티코 트로 핀 : 신체가 천연 스테로이드 호르몬 생성을 돕습니다.
NSAID : 염증 감소 및 관절염 증상 완화

기타 치료

신체의 어느 부분이 영향을 받았는지에 따라 치료 방법이 다를 수 있습니다. 더 진행된 유육종증 단계에 대한 몇 가지 가능한 치료법은 다음과 같습니다.

폐 기능 회복 및 피로 완화를위한 신체 재활
근육을 개선하고 관절 손상을 늦추는 물리 치료
영향을받은 장기가 심하게 손상된 경우 장기 이식
눈이 영향을받는 경우 눈 관리

장기 이식은 치료 옵션이지만 신장 또는 폐 기능 부전 환자에게는 거의 사용되지 않습니다.

예지

유육종증 환자의 예후는 증상, 신체 손상 정도 및 유육종증의 유형에 따라 다릅니다. 많은 사람들에게 회복은 일반적으로 의학적 개입없이 자체적으로 발생합니다. 약 60 %의 경우 육아종이 2 ~ 5 년에 걸쳐 사라지고 환자가 회복됩니다.

드물게 폐의 심한 흉터처럼 몸이 돌이킬 수없는 손상을 입으면 사망에이를 수 있지만, 이는 유육종증 사례의 약 1 ~ 8 %에서만 발생합니다. 필요한 경우 정기적 인 검진을 위해 의사를 만나 그에 따라 모니터링되고 진행되지 않는지 확인해야합니다.

추가주의 및 모니터링이 필요한 징후는 다음과 같습니다.

증상 및 장기 손상을 유발하는 염증의 점진적 발병
여러 장기에 영향을 미치는 육아종
노인 환자
아프리카 계 미국인 혈통의 환자

갓돌

Sarcoidosis는 대처하기 어려울 수있는 건강 문제를 동반합니다. 그럴 경우 지원 그룹은 상태와 그것이 당신의 삶에 미치는 영향에 대처하는 데 큰 도움이 될 수 있습니다. 유육종증 연구 재단에는 유육종증 환자를 해당 지역의 지원 그룹과 연결하는 데 도움이되는 온라인 데이터베이스가 있습니다.

American Lung Association의 Lung Helpline (1-800-LUNGUSA)에는 숙련 된 간호사, 호흡기 치료사 및 공인 담배 치료 전문가가 근무하며 상태와 관련된 모든 질문에 답변 할 수 있습니다.

유육종증과 같은 만성 상태를 관리하는 것은 육체적으로나 정신적으로 부담이 될 수 있으므로 자기 관리는 질병에 대처하는 중요한 구성 요소입니다. 유육종증 환자는 자신의 증상을 사랑하는 사람들과상의하여 스스로를 돌볼 수 있습니다. 그들은 또한 그림과 일기와 같은 스트레스에 대한 창의적인 출구를 찾을 수 있습니다.