경피증 : 징후, 증상 및 합병증 - 관절염

메인 / 관절염 / 2021

경피증의 증상

경피증은 결합 조직의 만성자가 면역 질환으로 피부를 단단하게하고 팽팽하게 만듭니다. (Scleroderma는 그리스어로 "단단한 피부"를 의미합니다.) 질병은 피부와 관련된 모든 증상으로 국한 될 수 있거나 전신적 일 수 있으며 신체 내의 결합 조직에서 경화가 발생할 수 있습니다.

경피증이있는 거의 모든 사람들은 두껍고 딱딱한 피부 패치를 개발합니다. 이 부위는 경피증의 유형에 따라 다르지만 손, 팔, 얼굴, 때로는 몸통과 다리가 포함되는 경우가 많습니다. 피부가 팽팽 해지면 움직임이 제한되고 관절과 근육통이 생길 수 있습니다.

전신 경화증 (SSc)이라고도하는 전신 형태는 또한 일반적으로 피부 변색, 손 부어 오름, 혈관 부종으로 인한 얼굴의 차갑고 붉은 반점, 피부 아래의 칼슘 침착, 그리고 속쓰림 및 기타 위장 문제. 또한 폐, 심장 또는 신장이 영향을 받아 효율적으로 기능을 멈출 수 있으며, 이는 호흡 곤란 및 불규칙한 심장 리듬 (부정맥)과 같은 심각한 증상 및 합병증으로 이어질 수 있습니다.

치료 방법은 경피증 및 증상의 유형에 따라 크게 다르지만 류마티스 전문의 (자가 면역 및 염증성 질환 전문의)와 같은 의사의 관리 및 모니터링하에 국소 및 / 또는 경구 약물과 물리 요법이 포함될 수 있습니다.

베리 웰 / 에밀리 로버츠

종류

경피증의 두 가지 주요 범주는 피부 및 때때로 기저 근육이나 관절에 영향을 미치는 국소성 경피증과 신체 전체의 혈관과 내부 장기를 포함하는 전신성 경피증입니다.

국소성 경피증은 대부분 어린이에게 영향을 미치며 성인에게 더 흔한 전신성 경화증보다 덜 심각합니다. 경피증의 원인은 아직 알려지지 않았지만 피부의 콜라겐 (결합 조직의 단백질) 축적 및 비정상적인 면역 체계 반응과 관련이있는 것으로 알려져 있습니다.

국소 경피증은 피부의 한 지점 또는 여러 패치 또는 영역에 나타날 수 있습니다. 두 가지 주요 하위 유형이 있습니다.

선형 경피증 : 병변이 직선 또는 줄무늬처럼 보입니다.
모피아 : 붉은 타원형 패치 형태

국소성 경피증의 일반적인 증상

국소성 경피증은 드문 상태입니다. 선형 경피증은 일반적으로 피부의 표면층과 더 깊은 층을 모두 포함하지만 모페 아는 표피와 진피의 표면층을 넘어 가지 않는 경향이 있습니다.

선형 경피증

선형 경피증은 경화됨에 따라 선으로 형성됩니다. 종종 신체의 한쪽에서 발생하며 팔이나 다리, 또는 때로는 머리에 선으로 나타날 수 있습니다. 더 깊은 피부층으로 퍼짐에 따라 근육과 뼈가 포함될 수도 있습니다. 선형 경피증은 일반적으로 어린이에게서 발생합니다.

선형 경피증의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

몸통과 팔다리 또는 얼굴과 두피에 딱딱하고 왁스 같은 피부의 선 또는 줄무늬
더 밝거나 더 어둡게 보일 수있는 피부 변색
관절 견고

Morphea

국소성 경피증의보다 일반적인 형태 인 형태 피증 경피증은 대부분 복부와 등에 형성됩니다. 때로는 얼굴, 팔, 다리에서 발생할 수도 있습니다.

Morphea는 1 ~ 4 개의 작은 패치 (플라크 morphea)로 제한 될 수 있으며, 경우에 따라 신체의 넓은 영역 (일반화 된 morphea)에 퍼질 수 있습니다. 모피아는 20 세에서 50 세 사이의 성인에서 가장 흔하게 발생하지만 어린이에서도 발생할 수 있습니다.

일반적인 증상은 다음과 같습니다.

복부, 가슴 또는 등의 단단하고 타원형 영역으로 두꺼워지는 붉은 피부 패치
피부가 팽팽 해짐에 따라 촉촉하고 윤기 나는 피부
패치의 중앙은 아이보리 색 또는 보라색 테두리가있는 노란색 일 수 있습니다.
가려움증 (가려운 피부)

모피아는 타원형이고 붉은 색을 띠는 경향이 있지만 왁스 같은 패치는 색상, 음영 (밝거나 어두움), 크기 및 모양이 다를 수 있습니다. 패치가 커지거나 줄어들 수 있으며 자발적으로 사라질 수 있습니다.

국소성 경피증은 일반적으로 시간이 지남에 따라 사라지지만 해결 된 후에도 피부 변색을 남길 수 있습니다. 선형 경피증은 일반적으로 2 ~ 5 년 지속되고, 형태 병변은 평균 3 ~ 5 년 지속됩니다.

전신성 경피증의 일반적인 증상

전신 경피증은 신체의 많은 부분에있는 결합 조직에 영향을 미칠 수 있습니다. 두 가지 주요 하위 유형은 제한된 경피증으로 수년에 걸쳐 천천히 진행되고 확산 성 경피증은 더 많은 피부 영역을 덮고 여러 기관 및 시스템으로 빠르게 진행됩니다.

제한된 경피증

제한적 경피증은 제한적 피부 전신 경화증 또는 CREST 증후군이라고도하며 일반적인 상태 및 증상의 약어입니다.

문장

제한된 경피증을 가진 사람들은 CREST의 두 가지 이상의 공통된 특징을 가질 수 있습니다.

피부에 칼슘 침전물 인 석회 증
손가락이나 발가락의 혈류를 감소시킬 수있는 감기, 스트레스 또는 정서적 혼란에 반응하는 혈관 경련 인 레이노 현상
식도 기능 장애 : 식도를 따라 늘어선 평활근이 정상적인 움직임과 기능을 잃는 경우
Sclerodactyly, 손가락과 손의 피부가 두꺼워지고 조여지는 현상
붉은 반점을 유발하는 얼굴과 손의 피부 표면 근처에있는 모세 혈관 (작은 혈관)의 부종 인 모세 혈관 확장증

제한된 경피증 / CREST의 일반적인 피부 관련 증상은 다음과 같습니다.

추울 때는 손가락이나 발가락이 파란색 및 / 또는 흰색으로 변하고 다시 따뜻해지면 밝은 빨간색이됩니다.
부어 오르고 소시지와 같은 손가락 모양
얼굴, 팔, 다리의 피부가 두꺼워 짐
피부 안이나 아래에 작고 딱딱한 덩어리 (칼 신증)
피부 조임으로 인해 손가락이 말림
손가락 동작 범위가 줄어 듭니다.
밀랍, 마스크 같은 얼굴 모양
손과 얼굴에 작은 붉은 반점
비정상적인 피부 건조

American Scleroderma Foundation에 따르면 전신 경피증 사례의 약 95 %는 레이노 현상으로 시작됩니다. 제한된 경피증에서 레이노 현상은 종종 피부가 두꺼워지기 전에 몇 년 동안 발생합니다.

제한된 경피증의 초기 증상은 손가락이나 발가락의 민감성 및 / 또는 부종을 포함합니다. 손의 부종은 특히 수면 시간 동안 근육이 활동하지 않아 아침에 두드러 질 수 있습니다. 손가락이 소시지처럼 보일 수있어 손을 주먹으로 닫기가 어렵습니다. 하루가 지나면 증상이 가라 앉을 수 있습니다.

위장 문제는 전신성 경피증이있는 사람의 최대 90 %에 영향을 미칩니다. 식도는 전신성 경피증 환자의 67 %에 영향을 미치는 가장 흔한 기관입니다. 증상은 다음에서 발생할 수있는 식도의 구조적 및 기능적 변화로 인한 것입니다. 제한적 또는 확산 성 경피증

일반적인 식도 증상은 다음과 같습니다.

속쓰림 (가슴 뼈 뒤에서 타는듯한 느낌)
삼키는 동안의 어려움 또는 통증
역류
쉰 목소리
구강 궤양
입안의 산성 맛

가장 흔한 증상은 속쓰림입니다. 이것은 위산 역류 (위산이 식도를 역류 시키거나 위산이 식도를 역류 함)에 의한 식도의 자극 때문입니다.

때때로 과도한 콜라겐이 경피증이 제한된 사람들의 폐 기낭 사이 조직에 축적되어 폐 조직이 더 뻣뻣 해지고 제대로 작동하지 못하게됩니다. 폐가 영향을받는 경우 일반적인 추가 증상은 다음과 같습니다.

지속적인 기침
호흡 곤란

미만성 경피증

레이노 현상은 종종 확산 성 경피증 환자에서 동시에 또는 피부가 두꺼워지기 직전에 발생합니다. 미만성 경피증은 심장, 폐, 신장, 위장관, 중추 및 말초 신경계를 포함 할 수 있습니다.

미만성 경피증의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

부어 오르고 소시지와 같은 손가락 모양
몸통, 손, 팔, 다리의 넓은 부위에서 피부가 두꺼워 짐
밀랍, 마스크 같은 얼굴 모양
문장
피부가 어두워 지거나 소금과 후추의 모양
입술이 얇아지고 입가 주름
근육 및 관절통 및 / 또는 경직
관절의 움직임에 따른 격자 소음
체중 감량
피로
속쓰림
위 마비 (위에 음식이 남아있어 메스꺼움, 포만감 또는 팽만감)
경련 및 / 또는 설사
만성 기침
호흡 곤란

근육과 관절통은 힘줄과 팔과 다리의 근육에서도 발생할 수 있습니다. 이것은 발목, 손목, 무릎 또는 팔꿈치의 움직임으로 악화 될 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 관절과 근육 주변의 부기, 온기 및 압통과 함께 근육 손실 및 쇠약이 발생할 수 있습니다.

종종 미만성 경피증이있는 사람들은 염증이있는 관절, 특히 무릎과 아래의 관절을 움직이려고 할 때 격자 소음을 경험합니다.

하부 위장관에서 확산 성 경피증은 때때로 음식의 움직임을 늦추고 음식 흡수를 감소시킬 수 있습니다.

두 가지 유형의 전신성 경피증에서 석회 증 덩어리가 피부를 뚫고 흰색 물질이 누출 될 수 있습니다. 그런 다음 열린 상처가 감염 될 수 있습니다.

드문 증상

때때로 더 심각한 상태가 될 수있는 국소성 경피증의 드문 아형이 있습니다. 이러한 유형은 다음과 같습니다.

피하 모르 페 아는 더 깊은 조직에 영향을 미치며 근육 깊숙이 확장 될 수 있습니다.
수포 형태의 모페 아는 모 페아 영역에 물집 같은 융기 또는 침식 부위를 유발합니다.
일반화 된 morphea는 더 넓은 적용 영역으로 인해 관절 기능을 제한 할 수도 있습니다. 드물게 더 큰 병변이 합쳐져 전신을 덮을 수 있습니다.
En coup de saber는 머리, 특히 이마에 영향을 미치는 드문 형태의 선형 경피증입니다. 병변은 검의 상처 나 세이버의 치기와 유사한 움푹 패인 홈을 형성합니다. 두피에 있으면 탈모가 발생할 수 있습니다. 드물게 en coup de sabre는 안면 뼈의 성장에 이상을 일으킬 수 있으며 다른 형태의 제한된 경피증과 달리 사라진 후 수년 후에 재발 할 수 있습니다.

전신성 경피증이있는 일부 사람들은 질병과 관련이있을 수도 있고 아닐 수도있는 추가 증상을 경험합니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

삼차 신경통 (중증 안면 통증의 갑작스러운 에피소드)
제한된 안구 운동
심한 피로와 우울증

합병증

경피증은 경증에서 생명을 위협하는 다양한 합병증을 유발할 수 있습니다. 이는 일반적으로 장애가 치료되지 않았거나 치료가 증상을 적절하게 해결하지 못한 경우에 발생합니다.

국소성 경피증의 합병증

국소 경피증의 합병증은 다음과 같습니다.

관절통 : 국소 경피증 환자의 약 10 ~ 20 %가 영향을받은 관절에 통증이 발생합니다.
팔이나 다리의 성장 둔화 : 근육과 힘줄로 확장되는 선형 경피증은 때때로 소아에서 영향을받은 사지의 성장을 멈추거나 늦출 수 있습니다.
공존하는 염증성 관절염 및 청소년 특발성 관절염 (JIA) : 국소성 경피증과 관절염이 함께 발생하면 병변이 관절염 관절을 덮을 수 있으며 관절염이 치료에 덜 반응하거나 반응이 없을 수 있습니다.

전신 경피증의 합병증

전신 경피증의 합병증은 대부분 미만성 경피증과 관련이 있으며 많은 기관과 신체 시스템을 포함 할 수 있습니다. 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

손가락과 발가락의 궤양 : 심한 레이노 현상은 손가락과 발가락으로가는 혈류를 방해하여 치유가 어려울 수있는 궤양을 유발할 수 있습니다. 손가락 끝이 영구적으로 손상 될 수 있습니다.
괴저 : 극단적 인 경우 심한 레이노와 결합 된 비정상적이거나 좁아진 혈관은 괴저로 이어질 수 있으며 절단이 필요할 수 있습니다.
요실금 : 신경으로의 혈액 공급 감소로 인한 근육 약화는 위장 불편 함과 요실금 또는 대변 실금으로 이어질 수 있습니다.
폐 손상 : 폐 고혈압 및 폐 결합 조직의 흉터로 인한 호흡 문제는 폐 질환 및 잠재적으로 심부전으로 이어질 수 있습니다.
심장 문제 : 심장 조직의 흉터와 좁아진 혈관은 비정상적인 심장 리듬을 유발할 수 있으며 드물게는 염증이있는 심장 근육 (심근염)으로 이어질 수 있습니다.
신장 손상 : 신장으로의 혈류 제한은 경피증 신장 위기를 초래할 수 있습니다. 치료하지 않고 방치하면 악성 고혈압과 신부전으로 이어질 수 있습니다.
치아 문제 : 얼굴 피부를 심하게 조이면이를 닦을만큼 입을 벌리는 것이 어려울 수 있습니다. 또한 위산 역류는 치아 법랑질을 파괴 할 수 있으며 경피증으로 인한 잇몸 조직의 변화로 인해 치아가 느슨해 지거나 빠질 수 있습니다.
건조한 눈과 입 : 미만성 경피증은 매우 건조한 눈과 입을 유발할 수 있으며, 이는 쇼그렌 증후군으로 알려져 있습니다.
위 전부 혈관 확장 증후군 (GAVE) : 때때로 "수박 위"라고 부르는 드문 질환으로 혈관이 넓어지고 위의 붉은 줄무늬가 생기고 철분 결핍 빈혈이 발생합니다. 전신성 경피증 환자의 약 5 %에 영향을 미치는 GAVE는 위암의 위험을 증가시킵니다.
성기능 장애 : 경피증이있는 남성은 발기 장애를 경험할 수 있습니다. 여성은 윤활이 감소하고 질 입구가 좁아 질 수 있습니다.
심부전 : 경피증 관련 심장 문제는 비정상적인 심장 리듬 또는 울혈 성 심부전으로 나타날 수 있습니다.
신경계 문제 : 신경계가 영향을 받으면 두통과 현기증, 경련 및 시각 장애가 발생할 수 있습니다. 어떤 경우에는 실어증 (언어를 말하고 이해하는 능력 상실)으로 이어질 수도 있습니다.

의사를 볼 때

경피증 증상을 보이는 개인은 류마티스 전문의와 같이이 복잡한 질병에 대한 전문 지식을 갖춘 의사를 찾아야합니다. 경피증의 조기 발견은 심각한 합병증의 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 전신성 경피증의 장기 침범을 조기에 인식하고 치료함으로써 돌이킬 수없는 손상을 예방할 수 있습니다.