Moersch-Woltmann 증후군이라고도하는 뻣뻣한 사람 증후군 (SPS)은 근육 경직이 왔다가 사라지는 드문 신경계 장애입니다. 연구에 따르면 SPS는 또한자가 면역 질환이며, 증후군이있는 사람들은 종종 1 형 당뇨병이나 갑상선염과 같은 다른자가 면역 질환을 앓고 있습니다.
SPS는 남성과 여성 모두에게 영향을 미치며 모든 연령에서 시작할 수 있지만 소아기 진단은 드뭅니다. 얼마나 많은 사람들이 고통을 겪는 지 정확히 알 수 없습니다.
Patrik Giardino / DigitalVision / 게티 이미지
뻣뻣한 사람 증후군의 증상
SPS의 증상은 다음과 같습니다.
- 몸통과 팔다리의 근육 경직-이로 인해 등 경직 또는 통증, 과장된 직립 자세 및 뻣뻣한 다리 걷기가 발생합니다.
- 환자가 깜짝 놀라거나, 만지거나, 화를 내거나, 불안 할 때 팔과 다리의 심각한 근육 경련
- 시간이 지남에 따라 허리 구부러진 (전만) 및 신체의 변형 된 관절
- 갑작스러운 근육 경련시 넘어짐 (추가 관련 문제를 일으킬 수 있음)
진단
증상은 진단을 암시합니다. 그러나 드문 질환이기 때문에 파킨슨 병, 다발성 경화증, 섬유 근육통 또는 심리적 장애로 오진 될 수 있습니다.
진단은 때때로 항 -GAD 항체의 존재 또는 증후군이 특정 암과 관련이있을 때 다른 유형의 항체에 의해 확인 될 수 있습니다. 그러나 SPS 환자의 35 %는 항체와 관련 암이 없습니다.
당뇨병을 확인하기위한 헤모글로빈 A1C 또는 갑상선염을 확인하기위한 갑상선 자극 호르몬 (TSH)과 같은 다른 검사를 실시 할 수 있습니다. 근육 검사 (근전도 검사 또는 EMG)도 수행 할 수 있습니다.
치료
SPS에 대한 치료법은 없지만 사용할 수있는 치료법이 있습니다. azathioprine (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabine (Gabitril) 또는 baclofen (Lioresal)과 같은 약물을 사용할 수 있습니다.
관련 암이있는 사람들의 증상은 종양을 제거하고 스테로이드 치료를받은 후에 개선 될 수 있습니다.
혈장 교환 (혈장 분리)은 일부 개인의 증상을 줄이는 데 도움이되지만,이 치료는 일반적으로 생명을 위협하는 호흡 저하가있는 사람들을 위해 예약됩니다. 다른 사람들에게는 정맥 내 면역 글로불린 (IVIg)이 도움이됩니다.
물리 치료는 장기적인 근육 긴장과 관련된 증상을 완화하는 데 도움이 될 수 있지만 근육 경련을 유발할 수도 있습니다. 코르티코 스테로이드도 도움이 될 수 있지만 당뇨병 환자에게는 조심스럽게 투여해야합니다.
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