범 혈구 감소증의 개요

범 혈구 감소증은 적혈구 (빈혈), 백혈구 (백혈구 감소증) 및 혈소판 (혈소판 감소증)을 포함한 모든 유형의 혈액 세포의 낮은 수준의 조합을 나타내는 설명 용어입니다. 이러한 세포의 감소로 인해 종종 발생하는 증상으로는 피로, 감염 및 멍이 있습니다.

골수 질환, 일부 암 및 일부 감염을 포함하여 범 혈구 감소증을 유발할 수있는 여러 가지 상태가 있습니다. 화학 요법 치료도 범 혈구 감소증을 유발할 수 있습니다. 범 혈구 감소증에 대한 치료 옵션은 특정 원인에 따라 다르며 일반적으로 근본적인 원인을 치료하는 동안 증상을 개선하기 위해 세포 수준을 높이는 데 중점을 둡니다.

Hinterhaus Productions / 게티 이미지

범 혈구 감소증의 영향을받는 혈액 세포

범 혈구 감소증은 세 가지 주요 유형의 혈액 세포가 모두 결핍 된 상태를 말합니다.

적혈구 (RBC) : RBC는 신체 조직에 산소를 결합하고 운반하는 세포입니다.
백혈구 (WBC) : 과립구 (호중구, 호산구 및 호염기구 포함)와 무과립구 (림프구 및 단핵구 포함)로 더 세분화되는 여러 유형의 WBC가 있습니다. 이 세포는 다른 기능 중에서 감염과 싸우는 역할을합니다.
혈소판 : 혈소판은 혈액 응고를 담당합니다.

낮은 수준의 혈액 세포 설명

이 용어는 낮은 수준의 혈액 세포에 사용됩니다.

낮은 수준의 적혈구를 빈혈이라고합니다.
낮은 수준의 백혈구 감소는 백혈구 감소증이라고합니다 (호중구 감소증은 호중구로 알려진 특정 유형의 백혈구의 낮은 수준을 의미 함).
낮은 수준의 혈소판은 면역 혈소판 감소증과 같은 혈소판 감소증 및 화학 요법으로 인한 혈소판 감소증이라고합니다.

골수 또는 조혈에서 혈액 세포의 형성

혈액 세포는 모두 조혈 줄기 세포 (HSM) 또는 다 능성 줄기 세포 (다양한 유형의 세포가 될 "잠재력"을 가지고 있음을 의미)로 알려진 골수의 단일 공통 세포에서 유래합니다. 이 세포들은 분열되고 조혈이라는 과정을 통해 점차적으로 신체의 모든 혈액 세포로 더 전문화됩니다.

실험실 테스트

범 혈구 감소증은 일반적으로 완전한 혈구 수 (CBC)를 살펴봄으로써 진단됩니다.

범 혈구 감소증에서 CBC는 다음을 포함한 모든 유형의 혈액 세포의 결핍을 보여줍니다.

적혈구 수가 여성의 경우 마이크로 리터 (ul) 당 420 만 개 미만이거나 남성의 경우 470 만 개 / ul 미만입니다 (낮은 헤모글로빈 수치로도 설명 될 수 있음).
백혈구 수가 4,000 개 세포 / ul 미만 (정상은 4,000 ~ 10,000 개 세포 / ul).
혈소판 수가 150,000 개 세포 / ul 미만입니다 (정상은 150,000 ~ 400,000 개 세포 / ul).

원인

범 혈구 감소증은 골수에서 혈액 세포의 형성을 방해하거나 혈류에서 혈액 세포 가용성 (예 : 비장에있는 경우)을 방해하는 원인으로 인해 발생할 수 있습니다.

여기에는 일부 암에서 발생할 수있는 것처럼 독소에 의한 골수 파괴, 골수 억제 (화학 요법 중) 또는 다른 세포로 골수가 대체되어 혈액 세포 생산이 중단 될 수 있습니다. 혈액 세포 파괴 또는 억제는 염증, 감염 또는자가 면역 상태.

이러한 상태의 대부분은 나중에 태어나지 만 일부는 유전되어 태어날 때부터 나타납니다.

범 혈구 감소증의 가능한 원인은 다음과 같습니다.

화학 요법으로 인한 골수 억제
약물 유발 : 항생제에서 심장병 약물에 이르기까지 화학 요법 약물 이외의 약물이 원인으로 인용되었습니다.
전염성 단핵구증 및 HIV와 같은 감염 및 압도적 인 감염 (패혈증).
재생 불량성 빈혈.
비장 격리 (신체의 나머지 부분에 도달 할 수 없도록 비장에 혈액 세포 보유).
비소 또는 벤젠 노출과 같은 독소 및 화학적 노출.
백혈병, 림프종, 골수종 또는 골수로의 전이성 암과 같은 골수의 혈액 암.
일부 고형 종양이 골수, 특히 유방암, 전립선 암, 결장암, 위암 및 흑색 종으로 퍼집니다. 골수 전이의 가장 흔한 증상은 빈혈과 혈소판 감소증입니다.
골수이 형성 증후군 (골수의 "전암"상태)
루푸스와 같은자가 면역 장애
방사선 병
판 코니 빈혈 및 다이아몬드 블랙 팬 빈혈과 같은 유전 된 증후군

가장 일반적인 원인

2014 년 연구는 아직 질병 진단을받지 않은 사람들에서 범 혈구 감소증의 가장 흔한 원인을 결정하기 위해 시작되었습니다. 예를 들어, 이들 성인 중 누구도 화학 요법을받지 않았거나 범 혈구 감소증에 대한 명백한 이유가 없었습니다.

이 연구 참가자 중 :

60 % 이상이 혈액 관련 암에 걸렸습니다. 가장 흔한 것은 급성 골수성 백혈병과 골수 이형성증이었습니다.
범 혈구 감소증의 원인으로 혈액 관련 암이없는 것으로 밝혀진 사람들은 재생 불량성 빈혈, 거대 적아 구성 빈혈, 인간 면역 결핍 바이러스 (HIV) 관련 변화를 포함한 다른 상태를 가졌습니다.

조짐

범 혈구 감소증 증상에는 특정 혈액 세포의 결핍과 관련된 증상 외에도 쇠약 또는 비장 비대가 포함될 수 있습니다. 이러한 증상 중 일부는 다음과 같습니다.

창백, 피로, 빠른 심박수, 숨가쁨 등 빈혈 (적혈구 수가 적음)과 관련된 증상입니다.
백혈구 감소증 또는 백혈구 감소증 (낮은 백혈구 감소증)과 관련된 증상 및 발열 및 기침 또는 배뇨 통증과 같은 감염 징후
쉽게 멍이 들거나 심한 출혈을 포함한 혈소판 감소증 (저 혈소판)과 관련된 증상

진단 및 평가

범 혈구 감소증은 전 혈구 수 (CBC)에서 확인할 수 있습니다. 모든 세포의 낮은 수준을 평가하는 첫 번째 단계는 CBC를 반복하는 것입니다. 그런 다음 말초 혈액 도말 검사를 통해 각기 다른 유형의 세포를 자세히 살펴 봅니다. 범 혈구 감소증이있는 것으로 보이는 경우 다음 단계는 종종 골수 생검입니다.

골수 흡인 및 생검은 조혈 줄기 세포 (모든 다른 유형의 혈액 세포로 분화하는 세포), 다양한 성숙 단계의 혈액 세포 및 혈액 세포를 만드는 데 사용되는 공급 물을 포함하는 골수의 구성 요소를 살펴 봅니다. , 철분 및 비타민 B12와 같은. 혈중 B12 수치를 확인하는 것 외에도 백혈병에서 흔히 발견되는 염색체 및 유전자 변화와 같은 변화를 찾기 위해 세포에 특수 염색 및 검사를 실시합니다.

치료

범 혈구 감소증 치료의 목표는 근본 원인을 찾아 치료하는 것입니다. 원인이 알려지지 않았거나 화학 요법과 같이 예상되는 경우 치료는 혈액 세포 결핍과 관련된 증상을 최소화하는 것을 목표로합니다. 사용할 수있는 몇 가지 치료법은 다음과 같습니다.

골수를 자극하는 약물. 화학 요법으로 인한 호중구 감소증 및 기타 원인의 경우 성장 인자 인 Leukine, Neupogen 또는 Neulasta를 사용하여 WBC 형성을 자극 할 수 있습니다. 화학 요법으로 인한 빈혈의 경우 고려할 수있는 몇 가지 약물도 있습니다.
수혈
원인이자가 면역 상태로 인한 경우 면역 억제제.
골수 이식 또는 줄기 세포 이식.