다 관절 청소년 특발성 관절염이란 무엇입니까?

다 관절 청소년 특발성 관절염 (PJIA)은 16 세 이전의 어린이와 청소년에게 영향을 미치는자가 면역 질환으로 청소년 특발성 관절염 (JIA)의 일종입니다. 이 만성 질환은 관절에 통증과 염증을 일으킬 수 있습니다. 질병 발생 첫 6 개월 이내에 4 개 이상의 관절이 관련됩니다. JIA는 미국에서 약 294,000 명의 어린이에게 영향을 미칩니다. 이러한 사례의 약 25 %가 PJIA입니다.

청소년 특발성 관절염에는 7 가지 유형이 있습니다. 아무도 이러한 상태의 특정 원인이 무엇인지 확실하지 않기 때문에 특발성이라고합니다. 유전자, 박테리아 및 바이러스는 모두 JIA의 발달과 관련이 있습니다.

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청소년 특발성 관절염이란?

청소년 특발성 관절염은 16 세 이전에 시작되는 관절통과 염증을 특징으로하는 질환 그룹입니다. 소아에게 영향을 미치는 가장 흔한 만성 류마티스 질환입니다. 면역 체계가 오작동하고 신체가 건강한 조직을 공격하는자가 면역 장애.

이러한 질병은 한 번에 많은 관절에 영향을 미치고 때로는 눈에도 영향을 미칠 수 있습니다. 열과 발진과 같은 다른 증상을 유발할 수 있습니다.

이러한 상태의 정확한 원인은 거의 알려지지 않았지만, 스트레스와 트라우마와 함께 감염이 가장 원인이되는 원인이었습니다. 유전학과 장내 미생물도 JIA와 관련이 있습니다.

종류

JIA에는 7 가지 유형이 있습니다.

• 전신 JIA :이 형태의 JIA는 전신에 영향을 미칩니다. 전신성 JIA가있는 소아는 매일 저녁에 최고조에 달하다가 낮에 최소 2 주 동안 사라지는 높은 일일 열이있을 수 있으며, 이는 열이 지속되는 동안 아프고 발진이 나타납니다. 또는 림프절, 간 또는 비장이 비대해질 수 있습니다.
• Oligoarthritis :이 질병의 첫 6 개월 동안 4 개 이하의 관절이 영향을받습니다. 통증, 뻣뻣함, 부종은 대부분 무릎 발목에 영향을 미칩니다.이 유형의 JIA는 6 개월 후 4 개 이하의 관절이 영향을받는 경우 지속성으로 분류되거나 6 개월 후 4 개 이상의 관절이 영향을받는 경우 확장 된 것으로 분류 될 수 있습니다. 올리고 관절염이있는 소아는 포도막염에 걸릴 가능성이 더 높습니다.
• 류마티스 인자 음성 다 관절 JIA :이 형태의 JIA는 질병의 첫 6 개월 이내에 5 개 이상의 관절에 영향을 미칩니다. 손의 작은 관절과하지의 체중을 지탱하는 관절이 주요 목표입니다. 이 유형의 JIA를 가진 어린이는 혈액의 류마티스 인자에 대해 음성입니다.
• 류마티스 인자 양성 다 관절 JIA : 또한 질병의 첫 6 개월 이내에 5 개 이상의 관절에 영향을 미칩니다. 이런 종류의 JIA는 성인의 류마티스 관절염과 매우 흡사합니다. 이런 종류의 관절염 검사를받은 어린이는 류마티스 인자에 대해 양성이며 일반적으로 다른 형태의 질병을 가진 어린이보다 관절 손상이 더 심합니다.
• 건선 JIA : 어린이는 관절염 위에 건선 발진이 나타납니다. 관절, 두피, 귀 뒤 부위에서 비늘 모양의 붉은 발진이 시작되며 손톱과 발톱도 비정상적으로 보일 수 있으며 눈에 문제가 발생할 수 있습니다.
• Enthesitis-related JIA : 엉덩이, 무릎 및 발이이 상태에서 가장 일반적으로 영향을받습니다. 관절염뿐만 아니라 힘줄과 뼈가 만나는 부위 (기관)의 염증도 유발합니다. 관절 이외의 신체 부위에 염증이 발생할 수도 있습니다.
• 미분화 관절염 : 이것은 다른 형태의 JIA의 기준에 맞지 않는 모든 형태의 JIA에 주어진 용어입니다.

다양한 유형의 JIA가 다른 지리적 위치와 인종 그룹에서 더 많이 발생합니다.

다 관절 청소년 특발성 관절염의 유형

다 관절 청소년 특발성 관절염은 질병의 첫 6 개월 동안 4 개의 관절에 영향을 미치는 JIA의 한 형태입니다. 남학생보다 여학생에서 더 흔합니다 .16 세 이전에는 언제든지 시작할 수 있지만 생후 첫해 이전에는 거의 발생하지 않습니다.

다 관절 JIA는 북미 및 유럽 연구에서 지적 된 바와 같이 JIA의 약 15 % ~ 25 %를 차지하는 것으로 여겨졌습니다. 아프리카, 체코, 쿠웨이트 및 인도에서 더 일반적으로 만성 소아 관절염의 형태입니다.

PJIA에는 두 가지 형태가 있으며 류마티스 인자 (면역계에 의해 생성되는 단백질)라고하는 유무에 따라 분류됩니다.

류마티스 인자 양성 PJIA

이 희귀 한 유형의 PJIA에서는 류마티스 인자 (RF)가 혈액에 존재합니다. 류마티스 인자는 건강한 관절, 땀샘 또는 기타 정상적인 유형의 세포를 실수로 공격합니다. 어린 아이들은 류마티스 인자가 거의 없습니다. 일반적으로 10 ~ 13 세 어린이에게 나타납니다. 나이가 많은 여아가 가장 흔히 이러한 형태의 질병을 앓고 있으며 일반적으로 다른 유형의 JIA보다 더 심합니다. 혈액 검체에서 류마티스 인자가 발견되면 확인을 위해 검사를 반복해야합니다.

류마티스 인자 음성 PJIA

이 아이들에게는 혈액에 류마티스 인자가 없습니다. 이것은 PJIA의 더 일반적인 형태입니다. 이 상태는 여전히 5 개 이상의 관절에 영향을 미칩니다. 이 유형의 PJIA에 대한 발병의 피크 기간은 1 ~ 3 세 사이와 9 ~ 14 세 사이입니다.

다 관절 청소년 특발성 관절염의 증상

증상이 처음 나타난 후 처음 6 개월 동안 상태가 빠르게 진행됩니다. 이러한 유형의 JIA는 많은 관절에 영향을 미칠 수 있지만 전신에는 영향을 미치지 않습니다.

두 가지 하위 유형에 걸친 PJIA의 증상은 다음과 같습니다.

• 통증과 염증
• 대칭 관절 (예 : 양쪽 무릎)의 관련
• 단단함
• 관절에 온기
• 절뚝 거리기
• 미열
• 체중 감량
• 빈혈증
• 간 비장 비대
• 경미한 성장 지연
• 림프절 병증

RF 양성 PJIA의 경우 어린이는 포도막염의 위험이 더 높을 수 있으며 관절염은 비대칭 적으로 영향을 미칠 수 있습니다.

PJIA의 관절통과 염증은 일반적으로 상태가 시작되는 나이에 따라 다르게 나타납니다. 어린 소아의 경우 무릎, 손목, 발목과 같은 관절에서 통증이 시작됩니다. 나이가 많은 어린이와 청소년의 경우 관절통은 손의 작은 관절, 발의 작은 관절, 손가락, 손목, 팔꿈치, 엉덩이, 무릎, 발목과 같은 작은 관절에서 시작됩니다.

JIA의 초기 징후

JIA에는 여러 유형이 있지만 다음과 같은 몇 가지 일반적인 증상을 공유합니다.

• 관절 통증
• 처음 깨어 났을 때 더 심한 뻣뻣함
• 붉고 따뜻하고 부은 관절
• 극심한 피로
• 흐리거나 건조한 눈
• 밤에 악화되는 고열
• 식욕 부진
• 발진

원인

PJIA의 원인은 명확하지 않습니다. 대부분의자가 면역 질환은 유전 적 이상이나 바이러스 나 박테리아에 대한 면역 반응에 의해 유발되기 때문에 과학자들은 이러한 요인이 PJIA의 발병과도 관련이있을 수 있다고 가정합니다. 많은 경우에 가족들은 아이가 감기 나 어떤 종류의 감염으로 아플 때 시작된 JIA의 증상을 알아 차릴 수 있습니다. 자신의 조직을 공격합니다.

유전 적 근거는 완전히 이해되지 않았지만 과학자들은 HLA-A2가 조기 발병 RF 음성 질환과 관련이있는 반면 HLA-DR4는 종종 RF 양성 질환과 관련이 있음을 발견했습니다. DRB1 및 DQA1을 포함하여 RF 음성 및 RF 양성 PJIA 모두에 사용됩니다.

연구는 또한 특정 환경 요인이 모유 수유 및 환경 담배 연기 노출과 같이 유 전적으로 취약한 개인에서 JIA의 발달에 기여할 수 있다는 가설을 세웠습니다.

진단

PJIA는 철저한 신체 검사와 증상 검토를 통해 진단됩니다. 류마티스 인자 혈액 검사가 두 가지 유형의 PJIA를 구별 할 수 있지만 진단으로 PJIA를 직접 가리키는 특정 실험실 검사는 없습니다. 의사는 다른 상태를 배제하기 위해 여러 가지 검사를 실시합니다.

이러한 혈액 검사의 비정상적인 판독은 PJIA 또는 다른 형태의 JIA에 대한 의심을 불러 일으킬 수 있습니다.

• 완전한 혈구 수
• 적혈구 침강 속도
• C 반응성 단백질
• 보완 테스트
• 헤모글로빈
• 헤마토크리트
• 면역 글로불린
• 항핵 항체 및 기타 항체 검사
• 류마티스 인자
• HLA-B27 유전자 확인 테스트

이 검사는 자녀의 의사에게 자녀에게있을 수있는 유전 적 이상, 항체 및 염증에 대해 알려줍니다. 또한 자녀의 면역 체계가 제대로 작동하는지 의사에게 알려줄 것입니다. 관절 손상 여부를 확인하기 위해 엑스레이 또는 CT 스캔과 같은 영상 촬영도 지시됩니다.

치료

PJIA의 치료는 통증과 염증을 줄이고 관절 손상을 늦추는 데 중점을 둡니다. PJIA는 만성 질환이며 치료할 수 없습니다. 여러 가지 약물로 효과적으로 치료를받은 대부분의 어린이는 2 ~ 5 년 이내에 질병 활동이없는 상태에서 최소 6 개월 동안 완화됩니다.

약물

자녀의 의사는 신체의 염증을 진정시키기 위해 약물 처방에 집중할 것입니다. 항염증제와 스테로이드를 모두 사용하는 것이 일반적입니다. 생물학적 제제와 같은 다른 약물을 사용하여 질병 진행을 조절할 수 있습니다.

PJIA를 치료하는 데 사용되는 약물은 다음과 같습니다.

• 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)
• 메토트렉세이트와 같은 질병 조절 항 류마티스 약물 (DMARD)
• 경구 글루코 코르티코이드
• 면역 체계를 억제하는 TNF 또는 키나제 억제제와 같은 생물학적 제제
• 정맥 면역 글로불린
• 사이클로스포린 및 아자 티오 프린과 같은 기타 면역 억제제

PJIA 치료에 사용되는 모든 약물에는 심각한 부작용이 있습니다. 간 손상을 포함한 전신 문제를 일으킬 수 있습니다. 이러한 이유로 치료는 구제를 찾는 데 필요한 수준의 약물을 통해 진행되며 일부 약물은 제한된 기간 동안 만 사용할 수 있습니다.

일반적으로 소아에게 글루코 코르티코이드 주사를 먼저 투여 한 다음 질병을 완화하는 류마티스 약물을 투여 한 다음 생물학적 제제를 투여합니다. 초기의 공격적인 치료 전략은 일반적으로 최상의 결과를 가져오고이 장애의 영향을받은 어린이가 더 빨리 차도에 도달하도록 도와줍니다.

PJIA를 치료하는 데 사용되는 많은 약물은 잠재적 인 독성이 높고 전신 기관 손상의 위험이 있기 때문에 많은 의사들은 면역 세포의 활동을 감소시키고 염증을 낮추는 생물학적 제제를 처방하는 것을 선호합니다.

물리 치료

물리 치료는 PJIA 치료 과정에서 중요한 부분입니다. 질병이 진행됨에 따라 물리 치료를 사용하여 통증을 완화 할 수 있습니다. 약물과 함께 이동성과 기능을 회복하는 데에도 사용할 수 있습니다. 물리 치료와 작업 치료는 모두 도움이 될 수 있으며, 특히 쇠약이나 구축이있는 어린이에게 유용합니다.

물리 치료에는 주로 스트레칭과 운동 범위 운동이 포함됩니다. 작업 치료는 아이들이 학교에서 목욕이나 글쓰기와 같이 매일해야하는 활동을 수행하는 방법을 배우도록 돕는 데 중점을 둡니다.

운동

규칙적인 운동은 다음과 같은 도움이 될 수 있습니다.

• 적응성
• 통증 조절
• 체중 관리
• 뼈 건강
• 관절을지지하는 근육 만들기
• 기분과 에너지 개선
• 더 나은 수면
• 자신감 증가

하지만 이러한 혜택이 있더라도 운동이 자녀에게 안전한지 확인해야합니다. 운동 프로그램을 시작하기 전에 자녀의 의사 나 물리 치료사와상의하는 것이 좋습니다. 균형 잡기 또는 극도의 약점 및 관절 손상이있는 어린이는 안전을 위해 일부 운동을 수정해야 할 수 있습니다.

JIA가있는 어린이를위한 최고의 운동은 다음과 같습니다.

• 물 운동
• 자전거 타는 것
• 요가
• 태극권

PJIA와 싸우는 음식

영양은 또한 PJIA 관리의 큰 부분입니다. 엽산, 칼슘 및 비타민 D와 같은 영양소는 뼈와 관절 건강을 지원할 수 있습니다. 항 염증 식단 (염증에 기여하는 특정 음식을 먹거나 피하는 것)이 JIA와 같은 질병을 조절하는 데 도움이 될 수 있다는 증거도 있습니다.

자녀의 식단에 포함시킬 음식은 다음과 같습니다.

• 깨끗한 단백질
• 섬유질이 풍부한 식품
• 식물성 식단
• 강황 및 계피와 같은 항 염증 성분이있는 허브와 향신료
• 오메가 -3가 풍부한 식품
• 칼슘 함유 식품 또는 보충제
• 비타민 D가 풍부한 식품
• 메토트렉세이트와 같은 약물을 복용 할 때 엽산 보충제

자녀는 다음과 같은 음식을 피해야합니다.

• 설탕이 많은 음식과 음료
• 흰색 전분
• 포화 지방 및 트랜스 지방
• 인공 식품
• 그릴에서 검게 변하는 음식과 같은 까맣게 탄 음식

합병증

잘 관리되지 않으면 청소년 관절염으로 인해 여러 가지 합병증이 발생할 수 있습니다. 염증을 효과적으로 치료하고 질병 진행을 늦추면 자녀가 장기적인 관절 및 뼈 손상을 일으킬 가능성을 줄일 수 있습니다.

통제되지 않은 PJIA로 인해 발생할 수있는 합병증은 다음과 같습니다.

• 뼈 침식 : 손목과 고관절은 뼈 침식의 위험이 특히 높습니다.
• 관절 파괴 : 심한 경우 관절이 너무 손상되어 더 이상 사용할 수 없습니다.
• 골감소증 및 골다공증 : 글루코 코르티코이드와 같이 PJIA 치료에 사용되는 약물은 뼈 밀도 또는 뼈를 강하게 만드는 영양소의 농도를 감소시킬 수 있습니다.
• 씹는 문제 ​​: 경우에 따라 자녀가 측두 하악 관절 (TMJ)에 관여 할 수 있습니다. 이것은 자녀의 턱 관절의 이동성을 감소시켜 씹거나 말하기를 더 어렵게 만듭니다.
• 운동 문제 : PJIA가 진행되고 관절 운동이 제한됨에 따라 어린이는 구축, 전반적인 쇠약 및 보행 장애를 포함한 이동성 부족으로 인해 합병증이 발생할 수 있습니다.
• 시력 문제 : 눈의 염증 인 포도막염은 PJIA를 앓고있는 어린이에게서 가끔 나타납니다. 일반적으로 증상이 없지만 시력을 손상시킬 수 있습니다. PJIA가있는 어린이는 정기적으로 시력 검사를 받아야합니다. RF 음성 PJIA를 가진 사람은 RF 양성인 사람보다이 상태가 발생할 위험이 더 높습니다.
• 장기 손상 : 전신 JIA 또는 류마티스 관절염과 마찬가지로 PJIA에서는 장기 손상이 거의 발생하지 않습니다. 그러나 PJIA 치료에 사용되는 약물로 인해 손상이 발생할 수 있습니다.

갓돌

PJIA를 앓고있는 아이들은 자신의 상태로 인해 스트레스와 심지어 우울증을 경험할 가능성이 매우 높습니다. 가족, 치료사, 카운슬러 및 동료 그룹을 포함하는 강력한 지원 시스템이 도움이 될 수 있습니다.

자녀가 PJIA에 대처하도록 돕는 다른 방법은 다음과 같습니다.

• 충분한 수면을 취하도록 자녀를 격려하십시오
• 운동과 물리 치료를 장려하고 재미있게 만드는 방법을 찾습니다.
• 자녀의 학교와 협력하여 자녀가 필요에 따라 도움을받을 수 있도록합니다.
• 다른 보호자와 협력하여 자녀가 학교, 사회 및 신체 활동에 가능한 한 많이 참여하도록 돕습니다.
• 자녀가 자격이있는 경우 1973 년 재활법 섹션 504에 따라 자녀를위한 특별한 도움을 받으십시오.
• 자녀가 JIA를 가진 다른 아이들과 함께있을 지원 그룹을 찾도록 도와주세요.

관절염 재단은 PJIA를 가진 아이들과 경험을 공유하는 청년들을 연결하는 iPeer2Peer라는 프로그램을 가지고 있습니다. PJIA가있는 모든 연령대의 어린이를위한 다양한 리소스를 제공합니다.

Verywell의 한마디

만성 질환을 다루는 것은 어린이와 간병인 모두에게 어려울 수 있습니다. PJIA는 관련된 관절의 수로 인해 이동성 문제를 유발하고 어린이가 동료와 상호 작용할 수있는 방식을 바꿀 수 있습니다. PJIA는 치료할 수 없지만이 질환을 앓고있는 어린이를 돕고 정상적인 생활을 계속할 수있는 여러 가지 치료법이 있습니다. 귀하와 귀하의 자녀에게 벅찬 도전처럼 보일 수 있지만 조기 치료, 좋은 약물 요법, 물리 치료 및 강력한 지원 시스템을 통해 PJIA를 앓고있는 자녀는 인생에서 최고의 기회를 얻을 수 있습니다.