혈관 면역 모세포 T 세포 림프종 (AITL)은 흔하지 않은 유형의 비호 지킨 림프종 (NHL)입니다. 그것은 감염으로부터 신체를 보호하는 역할을하는 백혈구의 한 유형 인 T- 세포에서 발생합니다. ATCL로 줄여서 이전에는 혈관 면역 모세포 성 림프절 병증이라고 불렀습니다.
BSIP / 게티 이미지Angioimmunoblastic은 무엇을 의미합니까?
용어혈관혈관을 말합니다. 이 림프종에는 영향을받는 신체 부위의 작은 비정상 혈관 수가 증가하는 등 특정 특이한 특징이 있습니다. ‘면역 모세포’는 미성숙 면역 세포 (또는 림프 세포)를 가리키는 용어입니다. 그들은 일반적으로 림프구로 성숙하는 세포이지만, 특정 수는 일반적으로 골수에 살고 있으며 더 많은 림프구가 필요할 때 증식 할 준비가되어 있습니다. 대신 미성숙 한 형태로 증식하고 성숙하지 않으면 암에 걸린 것입니다. AITL 질병의 암성 T 세포는 면역 아세포입니다.
누구에게 영향을 미치는가?
혈관 면역 모세포 T 세포 림프종은 모든 비호 지킨 림프종의 약 1 %만을 차지합니다. 진단시 평균 연령이 약 60 세인 노인에게 영향을 미칩니다. 여성보다 남성에서 약간 더 흔합니다.
조짐
AITL에는 림프절 비대 (일반적으로 목, 겨드랑이 및 사타구니에서 느껴짐), 발열, 체중 감소 또는 식은 땀을 포함하는 림프종의 일반적인 증상이 있습니다.
또한 혈관 면역 모세포 T 세포 림프종은 여러 가지 비정상적인 증상을 보입니다. 여기에는 피부 발진, 관절통 및 일부 혈액 이상이 포함됩니다. 이러한 증상은 암세포에서 생성되는 일부 비정상 단백질에 의해 유발되는 신체의 면역 반응과 관련이 있습니다. 질병이 면역 체계를 약화시키기 때문에 종종 감염이 보입니다.
이 림프종은 또한 대부분의 다른 비호 지킨 림프종보다 더 공격적인 경로를 가지고 있습니다. 간, 비장 및 골수의 침범이 더 흔합니다. B- 증상도 더 자주 보입니다. 안타깝게도 이러한 기능은 치료 후 더 나쁜 결과를 나타낼 수 있습니다.
진단 및 테스트
다른 림프종과 마찬가지로 AITL 진단은 림프절 생검을 기반으로합니다. 진단 후 림프종이 얼마나 멀리 퍼 졌는지 확인하기 위해 여러 가지 검사를 수행해야합니다. 여기에는 CT 스캔 또는 PET 스캔, 골수 검사 및 추가 혈액 검사가 포함됩니다.
피부 발진이있는 경우,이 질환을 확인하는 데 도움이되는 몇 가지 특징적인 특징을 찾기 위해 피부에서 생검을 수행 할 수도 있습니다.
치료
이 림프종의 첫 번째 치료는 종종 발진, 관절통 및 혈액 이상과 같은 면역 증상에 대한 것입니다. 스테로이드 및 기타 여러 제제가 이러한 증상을 줄이는 데 유용한 것으로 밝혀졌습니다.
진단이 확인되고 병기 조사가 완료되면 화학 요법이 시작됩니다. CHOP는 가장 일반적인 화학 요법입니다. 그러나 질병 재발은 흔하며 초기 질병 관리 후 수개월 이내에 발생할 수 있습니다. 이 림프종의 추가 치료는 어렵습니다. 골수 또는 줄기 세포 이식을 포함한 여러 접근법이 시도되었습니다. 그러나 질병 결과는 더 일반적인 유형의 고 등급 림프종보다 더 나빠졌습니다.
