에반스 증후군의 증상, 진단 및 치료

에반스 증후군은 면역 체계가 백혈구, 적혈구 및 / 또는 혈소판을 공격하는 두 가지 이상의 면역 혈액 질환의 조합입니다.여기에는 면역 혈소판 감소증 (ITP),자가 면역 용혈성 빈혈 (AIHA) 및 / 또는자가 면역 호중구 감소증 (AIN)이 포함됩니다. 이러한 진단은 동시에 발생할 수 있지만 동일한 환자에서 두 번의 다른 시간에 발생할 수도 있습니다. 예를 들어, ITP 진단을 받고 2 년 후 AIHA 진단을 ​​받으면 에반스 증후군이있는 것입니다.

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조짐

대부분의 경우 ITP, AIHA 또는 AIN과 같은 개별 장애 중 하나로 이미 진단을 받았습니다. Evans Syndrome은 개별 장애 중 하나처럼 나타납니다.

증상은 다음과 같습니다.

낮은 혈소판 수 (혈소판 감소증) :

• 타박상 증가
• 출혈 증가 : 입안의 피 물집, 코피, 잇몸 출혈, 소변 또는 대변의 혈액
• 점상 출혈이라고하는 피부의 작은 빨간 점

빈혈증:

• 피로 또는 피로
• 호흡 곤란
• 심박수 상승 (빈맥)
• 피부 (황달) 또는 눈 (공막 황달)의 황변
• 진한 소변 (차 또는 코카콜라 색)

낮은 호중구 수 (호중구 감소증) :

• 발열
• 피부 나 입의 감염
• 종종 증상이 없습니다

에반스 증후군이 혈구 수를 낮추는 이유

에반스 증후군은자가 면역 질환입니다. 알 수없는 이유로 면역 체계는 적혈구, 혈소판 및 / 또는 호중구를 "외래"로 잘못 식별하여 파괴합니다.

ITP, AIHA 또는 AIN에서와 같이 일부 사람들이 에반스 증후군에서 하나 이상의 혈액 세포에만 영향을 미치는 이유는 완전히 이해되지 않습니다.

진단

에반스 증후군을 앓고있는 대부분의 사람들은 이미 진단 중 하나를 가지고 있기 때문에 다른 진단의 제시는 에반스 증후군과 같습니다. 예를 들어, ITP 진단을 받고 빈혈이 발생한 경우 의사는 빈혈의 원인을 파악해야합니다. 빈혈이 AIHA로 인한 것으로 밝혀지면 에반스 증후군 진단을 받게됩니다.

이러한 장애는 혈구 수에 영향을 미치기 때문에 완전한 혈구 수 (CBC)가 검사의 첫 번째 단계입니다. 의사가 빈혈 (낮은 헤모글로빈), 혈소판 감소증 (낮은 혈소판 수) 또는 호중구 감소증 (낮은 호중구 수, 백혈구의 일종)의 증거를 찾고 있습니다. 원인을 확인하기 위해 현미경으로 혈액을 검사합니다.

ITP 및 AIN은 특정 진단 테스트가 없음을 의미하는 배제 진단입니다. 의사는 먼저 다른 원인을 배제해야합니다. AIHA는 여러 검사, 특히 DAT (직접 항 글로불린 검사)라는 검사를 통해 확인됩니다. DAT는 면역 체계가 적혈구를 공격하고 있다는 증거를 찾습니다.

치료

가능한 치료법 목록이 많습니다. 치료는 영향을받은 특정 혈액 세포와 증상 (활동성 출혈, 숨가쁨, 심박수 상승, 감염)이 있는지 여부를 대상으로합니다.

• 스테로이드 : 프레드니손과 같은 약물은 다양한자가 면역 질환에서 수년 동안 사용되어 왔습니다. 그들은 AIHA의 첫 번째 라인 치료이며 ITP에서도 사용됩니다. 안타깝게도 에반스 증후군이있는 경우 장기간 스테로이드가 필요할 수 있으며, 이로 인해 고혈압 (고혈압) 및 혈당 상승 (당뇨병)과 같은 다른 문제가 발생할 수 있습니다. 이러한 이유로 의사는 대체 요법을 찾을 수 있습니다.
• 정맥 면역 글로불린 (IVIG) : IVIG는 ITP의 1 차 치료입니다. 본질적으로 IVIG는 일시적으로 면역 체계를 산만하게하여 혈소판이 빠르게 파괴되지 않도록합니다. IVIG는 AIHA 또는 AIN에서 효과적이지 않습니다.
• 비장 절제술 : 비장은 에반스 증후군에서 적혈구, 혈소판 및 호중구가 파괴되는 주요 위치입니다. 일부 환자의 경우 비장을 외과 적으로 제거하면 혈구 수가 향상 될 수 있지만 이는 일시적 일 수 있습니다.
• 리툭시 맙 : 단일 클론 항체라고하는 약물의 리툭시 맙. B 림프구 (항체를 만드는 백혈구)를 줄여 혈구 수를 개선 할 수 있습니다.
• G-CSF (filgrastim) : G-CSF는 골수를 자극하여 더 많은 호중구를 만드는 데 사용되는 약물입니다. 특히 감염이있는 경우 AIN에서 호중구 수를 증가시키는 데 사용됩니다.
• 면역 억제 약물 :이 약물은 면역 체계를 억제합니다. 여기에는 mycophenolate motel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf)와 같은 약물이 포함됩니다.

환자는 혈구 수를 개선하여 개별 치료에 반응 할 수 있지만,이 반응은 종종 일시적인 경우 추가 치료가 필요합니다.