포도막염은 청소년 특발성 관절염 (JIA)의 가장 흔한 관절 외 (관절 외부에서 발생) 합병증입니다. 안구 염증이 특징 인 포도막염은 심각한 광학적 합병증을 유발할 수 있습니다. 치료를받지 않으면 어린이의 시력에 영향을 미칠 수 있습니다. 극단적 인 경우 포도막염은 시력 상실 또는 실명을 유발할 수 있습니다.
나탈리 페이 / 이미지 소스 / 게티 이미지JIA가있는 어린이의 관절 건강에 초점을 맞추는 것이 중요하지만 관절염이 어린이의 신체, 특히 눈에 영향을 미칠 수있는 모든 방법을 아는 것도 중요합니다.
눈 검사에 대한 즉각적인 의뢰는 청소년 특발성 관절염 진단을받은 후 전형적인 다음 단계이며 증상이 처음에 항상 눈에 띄는 것은 아니지만 가능성과 JIA 관련 포도막염 (일명 JIA-U, 홍채 모낭염)은 시간이 지남에 따라 진행될 수 있습니다.
청소년 특발성 관절염은 관절에 염증과 경직을 유발하지만 신체의 다른 부위에도 영향을 미칠 수있는 16 세 이하 어린이의자가 면역 질환입니다.
포도막염의 유형
JIA-U는 만성 또는 급성 질환 일 수 있습니다.
- 만성 전방 포도막염 (CAU)은 JIA 관련 포도막염의 가장 흔한 형태입니다. JIA를 앓고있는 어린이의 약 10 ~ 20 %가이 질환을 앓고 있습니다.
- 급성 전방 포도막염 (AAU)은 건 선성 관절염을 포함한 척추 관절염이있는 소아에서 발생합니다. AAU가 왔다가 갑자기 증상이 나타납니다. 일반적으로 전신 치료가 필요하지 않습니다.
포도막염 증상
이 질환은 한쪽 눈 또는 양쪽 눈에 영향을 미칠 수 있지만 포도막염 환자 4 명 중 3 명은 양쪽 눈에 염증이 발생합니다.
JIA 환자는 명백한 관절 통증과 부기를 경험할 수 있지만 만성 포도막염 눈 증상은 초기에 나타나지 않거나 눈에 문제가 없어 보일 정도로 경미 할 수 있습니다.
그러나 상태가 진행됨에 따라 어린이는 다음과 같은 증상을 나타낼 수있을만큼 심한 눈 염증을 가질 수 있습니다.
- 실내 및 실외에서 밝은 빛에 대한 민감도
- 눈의 통증 또는 통증
- 흐려진 시야
- 눈이 붉어 지거나 부어 오를 수있는 정상보다 더 많은 눈물 생성
JIA와 관련된 만성 포도막염은 또한 조직에 상처를 입히고 다음과 같은 심각한 안 질환을 유발할 수있는 염증 환경을 눈에 만들 수 있습니다.
- 녹내장
- 백내장
- 밴드 각막 병증 (각막 석회화)
- 황반 부종 (망막의 체액)
- 맹목
포도막염 증상은 천천히, 때로는 수년에 걸쳐 발생하며 시력 합병증이 분명해지기 전에 영구적 인 눈 손상이 발생할 수 있습니다.
원인
JIA 관련 포도막염은 JIA 자체에 의해 발생하며자가 면역 질환은 진행되고 눈을 손상시키는 전신 염증을 생성합니다.
어떤 경우에는 포도막염을 치료하는 약물이 시력 합병증을 유발할 수도 있습니다. 특히 코르티코 스테로이드는 효과적인 최전선 치료이지만 백내장 형성에 기여할 수 있습니다.
포도막염은 여아에게 더 흔합니다 (케이스의 최대 80 %), 아마도 JIA 자체가 여아와 남아에게 대략 3 : 2 비율로 영향을 미치기 때문일 것입니다.
JIA-U의 발병 기전은 완전히 이해되지 않았지만 일부 연구에 따르면 JIA 환자는 홍채와 망막에 대한 항체 수가 증가하여 눈을 공격하는자가 면역 반응을 설명 할 수 있습니다.
진단
JIA 진단이 처음 확인되면 소아는 즉시 소아 안과 의사에게 가서 철저한 눈 검사를 받아 염증을 확인해야합니다. JIA-U의 조기 발견이 중요합니다.
일반적으로 안과 의사는 슬릿 램프라는 특수 현미경을 사용하여 얇은 광선을 눈에 비추어 내부를 검사합니다. 염증의 존재는 일반적으로 JIA-U를 나타냅니다.
습격
JIA 진단을받은 직후 안구 염증의 징후가 없다고해서 포도막염이 가능성이 없다는 의미는 아닙니다.
포도막염은 JIA와 동시에 발생할 수 있지만 항상 그런 것은 아닙니다. JIA-U는 JIA가 진단되기 1 년 전 또는 진단 후 수년까지 발생할 수 있습니다.
포도막염 환자의 약 절반에서 JIA 증상이 시작된 후 5 개월 이내에 증상이 나타납니다. 포도막염 진단의 약 3/4가 JIA 증상이 시작된 후 1 년 이내에 발생합니다.
대부분의 경우는 일반적으로 4 세에서 6 세 사이의 조기 발병 JIA에서 발생합니다.
치료
JIA 관련 포도막염이있는 소아의 초기 치료에는 일반적으로 염증을 줄이는 데 도움이되는 국소 코르티코 스테로이드 (점안액)가 포함됩니다.
JIA에 일반적으로 사용되는 약물은 포도막염에도 사용할 수 있습니다.
- 메토트렉세이트는 일반적인 1 차 전신 면역 억제제입니다.
- 종양 괴사 인자 억제제 (TNFi) 생물학적 제제, 특히 단클론 항체 인플 릭시 맙 및 아 달리 무맙도 사용할 수 있습니다.
예지
JIA-U를 조기에 발견하고 즉시 치료하면 대부분의 어린이는 좋은 예후를 보입니다.
다양한 메토트렉세이트, 아 달리 무맙 및 국소 코르티코 스테로이드로 치료받은 JIA-U 환자를 대상으로 한 한 연구에서 환자의 82 %가 1 년 후에 비활성 포도막염에 도달했고 2 년 후에 80 %가 비활성 포도막염에 도달했습니다. 거의 60 %의 환자가 6 개월 이상의 비 활동 기간을 달성했습니다.
치료와 함께 소아 안과 의사와 정기적이고 지속적인 눈 검사를 예약하는 것이 중요합니다. 적절한 검사 일정을 결정할 때 의사는 관절염의 유형, JIA가 시작된 아동의 나이, JIA의 증상 기간, 잠재적 포도막염 증상 및 눈 염증의 양을 고려합니다.
Verywell의 한마디
청소년 특발성 관절염 아동이 포도막염에 걸릴 것이라는 보장은 없지만 JIA를 진단하는 의사가 아동을 소아 안과 의사에게 의뢰하여 지속적인 모니터링을받는 것이 중요합니다. 포도막염의 조기 발견과 치료는 아이에게 평생 동안 정상적인 시력을 얻을 수있는 최상의 기회를 제공하기 때문에 다시 강조 할 가치가 있습니다.
