육종은 다음과 같은 결합 (간엽) 조직에 특이 적으로 영향을 미치는 희귀 한 형태의 암입니다.
- 뼈
- 연골
- 지방
- 근육
- 힘줄
- 신경 섬유
- 혈액 및 림프관
육종에는 70 가지 이상의 유형이 있으며 증상은 종양의 위치와 크기에 따라 다릅니다. 육종은 다른 고형 종양 암 (영상 및 생검)과 같은 방식으로 진단되며 수술, 화학 요법, 방사선 요법, 새로운 표적 및 면역 치료 약물로 치료됩니다.
육종은 원발성 종양으로 뼈와 결합 조직에서 시작됩니다. 신체의 다른 부분에서 시작하여 뼈와 결합 조직으로 전이 (전이)되는 종양은 이차 종양으로 간주되며 모든 암 유형일 수 있습니다.
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종류
육종은 광범위하게 뼈 육종 또는 연조직 육종으로 분류되며, 각 육종에는 여러 하위 유형이 있습니다.
뼈 육종
뼈 육종은 원발성 뼈 종양입니다. 가장 일반적인 유형은 다음과 같습니다.
- 골육종 (가장 흔함)
- 척색 종
- 연골 암종
- 유잉 육종
- 섬유 육종
- 뼈의 거대 세포 종양
- 악성 섬유 성 조직 구종
- 뼈의 신경 섬유종
- Paget의 뼈 질환
골암 유병률
미국에서는 매년 약 3,600 명이 골육종에 감염됩니다. 원발성 뼈 육종은 모든 암의 0.2 % 미만을 차지하지만 뼈는 다른 곳에서 시작된 암의 확산 부위가 될 수 있습니다.
연조직 육종
연조직 육종은 또한 힘줄, 근육, 혈관, 지방, 신경 섬유 및 기타 연조직에 영향을 미치는 원발성 종양입니다. 가장 일반적인 유형은 다음과 같습니다.
- 폐포 육종 : 근육, 지방 또는 신경과 같은 연조직에 영향을줍니다.
- 혈관 육종 : 혈액 및 림프관 내벽에 형성
- 투명 세포 육종 : 발, 손, 사지에서 발견
- 상피 육종 : 일반적으로 손가락, 발, 손 또는 사지의 피부 연조직에서 시작됩니다.
- 섬유 육종 : 힘줄 주변의 섬유질 결합 조직에서 시작됩니다.
- 위장 기질 종양 (GIST) : 소화관 어디에서나 발생
- 카포시 육종 : 피부 아래, 림프절, 인후, 입, 코 및 기타 기관의 내벽에 형성됩니다.
- 평활근 육종 : 일반적으로 복부 기관과 같은 평활근에서 발생합니다.
- 지방 육종 : 지방 세포에서 시작되며, 가장 일반적으로 사지, 근육 또는 복부에서 시작됩니다.
- 악성 섬유 성 조직 구종 (MFH) : 일반적으로 근육과 힘줄에서 발견되며 드물게 뼈에서 발견됩니다.
- 악성 간엽 종 : 육종의 두 가지 이상의 하위 유형을 포함하고 일반적으로 목, 머리 또는 사지에서 시작되는 연조직 종양
- 악성 신경초종 : 신경 주변 조직에서 형성
- 신경성 육종 : 신경초에서 발생
- 횡문근 육종 : 골격근의 형태
- 활막 육종 : 팔다리, 관절 근처에서 발견되며 근육이나 인대에 영향을 미칩니다.
- 자궁 육종 : 자궁 근육층에서 시작됩니다.
연조직 육종
연조직 육종은 미국 전체 암의 0.7 %만을 차지합니다 (또는 13,000 건 이상의 진단).
조짐
육종의 증상은 악성 종양의 유형, 위치 및 정도에 따라 다릅니다. 카포시 육종과 같은 일부는 피부 병변 만 유발할 수 있지만 다른 명백한 증상은 없습니다. 신장의 횡문근 육종과 같은 다른 것들은 극도로 공격적이고 간, 폐 및 기타 부위로 빠르게 퍼질 수 있습니다.
뼈 육종
뼈 육종의 가장 흔한 첫 징후는 감염된 뼈의 통증입니다. 통증은 밤이나 활동 중과 같은 특정 시간 동안오고 가거나 악화 될 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 통증은 계속되고 활동할 때 더욱 강렬해질 것입니다.
통증 부위의 피부 아래에 부종이나 덩어리가있을 수도 있습니다. 종종이 증상은 통증이 시작된 후 잠시 동안 눈에 띄지 않습니다. 암이 목뼈에 있으면 삼키는 데 어려움을 겪을 수 있습니다. 척추의 뼈가 영향을 받으면 신경에 대한 압력이 허리 통증, 사지 또는 복부 마비 및 쇠약, 배뇨 또는 배변 문제로 이어질 수 있습니다. 압력으로 인해 신경 세포가 손상되면 마비가 발생할 수 있습니다.
골육종이 퍼지거나 전이되는 가장 흔한 부위는 폐입니다. 드물게는 뼈로 퍼질 수도 있습니다.
드물게 육종은 칼슘 수치 증가 (고칼슘 혈증)와 관련이있을 수 있으며 신장 결석, 변비, 혼돈 또는 심장 문제를 일으킬 수 있습니다.
연조직 육종
연조직 육종의 가장 두드러진 징후 중 하나는 덩어리 또는 결절의 발생입니다. 덩어리는 통증이없고 단단하며 제자리에 고정되는 경향이 있으며 팔과 다리에 2/3 정도 발생할 수 있습니다. 나머지 3 분의 1은 머리, 목, 몸통, 복부 및 후 복막 (대동맥, 하대 정맥, 췌장 및 신장의 일부를 포함하는 복벽 뒤의 공간)에서 발생합니다.
종종 덩어리 외에 다른 증상이 없습니다. 덩어리가 눈에 띄지 않는 동안 충분히 커지면 통증, 부기, 부종 및 뼈, 신경 및 혈관 기능 장애와 같은 증상을 유발할 수 있습니다.
덩어리가 특정 부위에 있으면 위장관 폐쇄를 유발하여 식욕 부진, 변비 및 경련과 같은 증상을 유발할 수 있습니다. 신경을 압박하는 대형 육종은 신경 학적 문제를 일으킬 수 있으며 사지의 육종은 심부 정맥 혈전증을 유발할 수 있습니다.
원인
과학자들은 육종의 원인이 무엇인지 완전히 이해하지 못하지만 특정 위험 요인이 질병과 밀접하게 관련되어 있습니다.
뼈 육종
뼈 육종은 환경 요인 및 유전 된 유전 적 돌연변이와 관련이 있습니다. 화학 요법 약물 (알킬화제)에서 발견되는 방사선 및 특정 제제에 노출되면 골육종 및 기타 골암의 위험이 증가합니다. Paget의 질병과 Li-Fraumeni 증후군을 포함한 유전 적 유전 적 증후군 또한 질병과 밀접한 관련이 있습니다.
연조직 육종
많은 연조직 육종 (특히 폐포 육종과 같은 소아암)은 산발성 유전 적 돌연변이와 관련이 있으며, 그중 일부는 배아가 형성되는 동안 발생할 수 있습니다. 다른 것들은 Li-Fraumeni, 제 1 형 신경 섬유종증 및 가족 성 선종 성 용종증과 같은 유전 적 유전 증후군과 관련이 있습니다. 환경 위험 요소에는 방사선에 대한 이전 노출, 산업용 화학 염화 비닐 및 이전 림프 부종 이력이 포함됩니다.
나이도 중요한 역할을합니다. 연조직 육종이있는 대부분의 사람들은 50 세 이상이지만 일부 아형은 종종 어린이에게서 보입니다.
진단
뼈 육종과 연조직 육종은 모두 신체 검사, 영상 검사 및 생검의 조합으로 진단됩니다. 실험실 검사는 육종 진단에 덜 유용하며, 연조직 육종이있는 많은 사람들에게 일반적인 혈액 검사는 정상적인 결과를 보여줍니다. 사용되는 검사 및 절차에 약간의 차이가 있습니다.
뼈 육종
뼈 육종의 주요 진단 영상 도구는 X- 레이입니다. 사용할 수있는 다른 영상 도구로는 컴퓨터 단층 촬영 (CT), 뼈 신티 그래피 또는 자기 공명 영상 (MRI)이 있습니다.
생검은 바늘이나 절개로 수행 할 수 있습니다. 방법은 다음과 같습니다.
- 미세 바늘 흡인 (FNA)
- 코어 바늘 생검
- 외과 적 뼈 생검
수행되는 생검 유형은 종양의 위치에 따라 다릅니다. 생검은 조직의 작은 샘플을 제거한 다음 현미경으로 검사하여 확실한 진단을 내립니다. 바늘 생검을 수행 할 때 뼈에 생긴 작은 구멍을 통해 조직 샘플을 제거합니다. 생검에 절개가 필요한 경우 종양에 작은 절개를합니다.
혈액 검사와 같은 실험실 검사를 수행 할 수 있습니다. 알칼리성 포스파타제 및 젖산 탈수소 효소 수치는 골육종 및 유잉 육종에서 상승하는 경향이 있습니다. 그러나 이러한 수치가 높다고해서 암이 있다는 의미는 아닙니다. 어린이가 성장하거나 뼈가 휴식에서 치유 될 때와 같이 세포 활동이 많은 동안에는 알칼리성 포스파타제 수치도 높습니다. 뼈 육종이 있는지 확인하기 위해 더 많은 검사를 수행해야합니다.
연조직 육종
연조직 육종 진단에 사용되는 영상 기법은 다음과 같습니다.
- MRI
- 양전자 방출 단층 촬영 (PET) 스캔
- CT 스캔
- 복합 PET-CT 스캔
이러한 도구는 가능한 육종 진단을 가리킬 수 있지만 진단을 확인하고 존재하는 육종의 유형을 결정하려면 생검이 필요합니다. MRI는 연조직 영상에 적합하지만 CT는 가슴이나 복부의 육종을 진단하는 데 더 유용 할 수 있습니다.
종양의 위치에 따라 바늘이나 절개 생검을 사용할 수 있습니다. 연조직 육종을 전문으로하는 병리학자는 생검 중에 추출 된 조직을 검사 할 수 있습니다. 초음파 또는 MRI와 같은 영상 도구는 바늘을 종양으로 이동하는 데 도움이 될 수 있습니다. 연조직 육종을 제거하기 위해 추가 수술이 종종 필요하기 때문에 절개 생검은 일반적으로 수행되지 않습니다. 대부분의 의사는 FNA 또는 코어 바늘 생검을 선호하며 실험실 평가가 결정적이지 않거나 종양에 도달하기 어려운 경우에만 수술을 고려합니다.
준비 및 채점
암이 체내 어디에서 퍼 졌는지, 어디에서 퍼 졌는지, 신체의 다른 부위가 영향을 받는지 진단하는 것을 병기 결정이라고합니다. 암의 병기를 발견하기 위해 검사가 수행되며,이 정보는 치료 과정을 안내하고 환자의 회복 가능성 (예후)을 결정하는 데 도움이됩니다. 암의 유형에 따라 고유 한 병기 결정 기준이 있지만 TNM (종양, 결절, 전이) 병기 결정 가이드가 모두에게 사용됩니다.
TNM 스테이징은 다음에 대한 정보를 사용합니다.
- 종양의 크기와 위치
- 림프절로 퍼 졌는지 여부 및 방법
- 암이 신체의 다른 부위로 퍼 졌는지 여부와 그 정도
이 결과는 1에서 4까지의 암 단계를 결정하기 위해 고려되며, 그 후 치료를 결정합니다. 1 단계에서 3 단계는 종양의 크기와 주변 조직으로의 확산을 나타내며, 4 단계는 암이 신체의 더 멀리까지 퍼진 것을 나타냅니다.
의사는 또한 등급 시스템을 사용하여 암세포가 현미경으로 건강한 세포와 얼마나 유사한 지 알려줍니다. 건강한 세포를 닮은 암세포를 "잘 분화"또는 "저 등급 종양"이라고하고, 중간 등급 종양은 "보통 분화"라고하며, 건강한 세포와 다른 암 세포를 "저 분화"또는 "고 분화"라고합니다. 등급 종양.”
낮은 등급의 종양은 일반적으로 빠르게 퍼질 가능성이 적으므로 예후가 더 좋습니다. 등급이 높을수록 더 공격적인 치료가 필요할 수 있습니다. 연조직 육종의 경우 등급을 매기는 것이 예후를 결정하는 데 매우 중요합니다.
환자의 수행 상태 (일상 업무를 얼마나 잘 수행하고 치료를 견딜 수 있는가)와 함께 병기 및 등급 지정은 치료 결정과 전반적인 예후를 알려주는 데 도움이됩니다.
치료
육종 치료는 관련된 암의 유형에 따라 다를 수 있지만 수술은 초기 단계에서 가장 일반적인 치료로 남아 있습니다. 종양을 축소하기 위해 수술 전 (신 보조 요법) 또는 남은 암 세포를 제거하기 위해 (보조 요법) 수술 후 화학 요법 또는 방사선을 사용할 수 있습니다.
전신 요법이라고도하는 약물 사용에는 다음이 포함됩니다.
- 면역 요법
- 화학 요법
- 표적 치료
이들은 동시에, 개별적으로 또는 뼈 및 연조직 육종 수술과 함께 사용할 수 있습니다.
뼈 육종
치료 과정과 유형은 암의 단계와 등급에 따라 다릅니다. 뼈에서 시작하는 저 등급 육종의 경우 종양과 주변 부위를 외과 적으로 제거하는 것이 일반적입니다. 고급 원발성 골육종의 경우 수술은 약물 및 방사선과 같은 다른 치료와 결합 될 수도 있습니다.
절단이 한때 골육종 치료의 일반적인 측면이었던 경우, 이제는 화학 요법과 병행 한 90 % 사례에서 사지 보존 수술을 사용할 수 있습니다. 종양을 추출하면 암세포가 퍼진 경우 주변 뼈 조직도 제거됩니다. . 종양의 크기와 위치에 따라 절단이 여전히 필요할 수 있지만 이러한 수술의 대부분은 사지를 절약 할 수 있습니다.
진행성 악성 종양은 여전히 절단이나 회전 성형술이라고하는 수술이 필요할 수 있습니다.이 수술은 관련되지 않은 끝을 회전시키고 재 부착 한 상태에서 뼈의 한 부분을 제거하는 수술입니다. 몸의.
연조직 육종
연조직 육종의 치료는 유형, 위치 및 단계에 따라 다릅니다. 대부분의 경우 1 기 및 2 기 종양은 외과 적으로 제거하고 보조 방사선으로 치료합니다. 3 기 및 일부 2 기 악성 종양의 경우 화학 요법도 사용됩니다.
4 단계 연조직 육종의 경우, 수술 결과가 거의 개선되지 않으므로 일반적으로 수술을 피합니다. 이러한 경우 방사선 또는 화학 요법을 단독으로 또는 조합하여 종양을 축소하고 질병 진행을 늦출 수 있습니다.
드물게 수술을 통해 원발성 종양과 전이를 제거 할 수 있으며, 일반적으로 적은 수의 전이가 흉강으로 퍼진 경우에도 재발 위험이 높습니다.
예지
일반적으로 연조직 육종의 생존율은 주요 유형의 골암 인 골육종보다 좋습니다. 전반적으로 육종은 5 년 생존율이 65 %입니다. 각 환자의 실제 생존율은 다음과 같은 요인에 따라 다릅니다.
- 종양이있는 곳
- 확산 된 경우, 어디서, 얼마나
- 암세포가 얼마나 빨리 퍼지는가
- 암이 발견되면
골육종은 공격적인 치료에도 불구하고 어린이와 십대에서 가장 가난한 예후 중 하나입니다. 미국 암 학회에 따르면 골육종이있는 어린이와 청소년의 전체 5 년 생존율은 69 %입니다. 그럼에도 불구하고 훨씬 더 낙관적 인 전망을 가진 연골 육종 및 척색 종과 같은 일부 뼈 육종이 있습니다.
일반적으로 육종은 동일한 기관에서 발생하는 다른 일반적인 유형의 암 (예 : 암종)보다 결과가 좋지 않은 경향이 있습니다. 예를 들어, 자궁 육종은 전체 생존율이 81 % 인 자궁 내막 암종에 비해 전체 5 년 생존율이 42 %입니다.
생존율은 SEER 데이터베이스라고하는 국립 암 연구소에서 수집 한 역학 데이터를 기반으로합니다. 이 분류 시스템의 경우 단계는 암이 국소화되었는지 (원발성 종양으로 제한됨), 국소 (근처 조직에 영향을 미침) 또는 먼 (전이성)인지에 따라 정의됩니다.
생존율은 추정치 일 뿐이며 개별 환자는 고유 한 예후를 보입니다. 이러한 통계는 5 년마다 취해지기 때문에 현재 5 년 이내에 사용 된 새로운 형태의 치료를 항상 고려하지는 않을 수 있습니다.
5 년 생존율은 암이 처음 진단 될 때 적용되며 암이 퍼 졌거나 치료 된 경우에는 적용되지 않습니다.
Verywell의 한마디
뼈 및 연조직 육종은 드뭅니다. 덩어리 나 기타 증상이 나타나면 암이 아닐 가능성이 있습니다. 의혹을 배제하기 위해 의사와 약속을 잡으십시오.
귀하 또는 사랑하는 사람이 육종 진단을 받았다면 의사의 조언과 치료 계획을 따르십시오. 치료에 사용할 수있는 옵션이 있음을 알아 두십시오.
육종 진단만큼 고통 스러울 수 있지만, 4 기 질환 환자에서도 생존 시간과 무병 생존을 모두 증가시키는 새로운 치료법이 매년 개발되고 있습니다. 드문 형태의 육종을 표적으로하는 약물이 점점 더 많이 이용되고 있습니다. 어떤 치료 옵션을 이용할 수 있는지 의사와상의하십시오.
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