이차 쇼그렌 증후군이란?

쇼그렌 증후군은 수분을 생성하는 땀샘을 손상시켜 눈물과 타액을 생성하기 어렵게 만드는자가 면역 질환입니다. 자체적으로 발생할 수 있지만 류마티스 관절염 (RA) 및 루푸스를 비롯한 다른자가 면역 질환에 의해 유발 될 수도 있습니다. 이 경우 2 차 쇼그렌 증후군이라고합니다.

자가 면역 질환이있는 사람은 일반적으로 노인에서 진단되지만 나이에 관계없이 이차성 쇼그렌 증후군에 걸릴 수 있습니다. 호르몬 차이 때문에 여성에게도 더 흔합니다.

치료법이 없기 때문에 치료는 증상을 관리하도록 설계되었습니다.

베일리 마리너 / 베리 웰

이차 쇼그렌 증후군의 증상

일차 및 이차 쇼그렌 증후군의 주요 증상은 다음과 같습니다.

눈, 입, 목 및 상기도의 건조
음식과 약물을 삼키는 문제
미각의 변화
만성 기침
쉰 목소리
치과 문제
말하기 어려움
질 건조

일차 및 이차 쇼그렌 증후군이있는 일부 사람들은 다음과 같은 증상을 경험할 수도 있습니다.

피로
뇌 안개
발열
식욕 부진
관절, 근육 및 / 또는 신경통

이차성 쇼그렌 증후군은 종종 일차 성 쇼그렌 증후군보다 덜 심각하지만 항상 그런 것은 아닙니다. 자가 면역 상태는 종종 겹치며 특정 증상이 쇼그렌 또는 일차자가 면역 상태와 관련된 것인지 구분하기 어려울 수 있습니다. 예를 들어 RA는 마찬가지로 통증, 발열, 피로 및 식욕 부진을 유발할 수 있습니다.

이차 쇼그렌 병, 일차자가 면역 질환 또는 다른 건강 상태와 관련이 있는지 여부와 관계없이 우려되는 증상에 대해 의사와 상담하십시오.

합병증

쇼그렌 병 환자가 감염을 경험하는 것은 드문 일이 아닙니다. 치과 및 안구 감염, 부비동염, 기관지염 및 질염을 포함하는 1 차 및 2 차 쇼그렌 병 모두에서.

쇼그렌 증후군 환자는 림프 선암 인 림프종에 걸릴 위험이 약간 높아집니다. 림프절 부종이 있으면 의사에게보고해야합니다.

Sjögren의 또 다른 심각한 합병증은 혈관염을 유발하는 혈관염입니다. 혈관염은 영향을받은 혈관이 공급하는 조직과 기관을 손상시킬 수 있습니다.

원인

쇼그렌은 백혈구가 신체의 수분을 생성하는 땀샘을 공격하고 손상시키는 염증 반응을 유발하는 면역 체계의 결과입니다. 이 비정상적인 면역 반응의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.

이차 쇼그렌과 가장 자주 관련된자가 면역 질환은 다음과 같습니다.

RA
낭창
경피증
다발성 경화증

2018 년 연구에 따르면 이차 쇼그렌 병은 RA 환자의 약 20 %와 루푸스 환자의 14 %를 포함하여자가 면역 질환 환자의 상당 부분에 영향을 미칩니다.

Sjögren 증후군의 일반적인 위험 요소는 다음과 같습니다.

연령 : Sjögren은 누구에게나 영향을 미칠 수 있지만 진단을받은 대부분의 사람들은 40 세 이상입니다.
성 : 여성은 여성 성 호르몬이 면역 체계에 미치는 영향으로 인해 쇼그렌 증후군에 걸릴 확률이 최대 10 배 더 높습니다.

흥미롭게도, 원발성 쇼그렌 증후군은 10,000 명 중 2 명에서 10 명 사이에 영향을 미치며 대부분이 여성이기도합니다.

섬유 근육통과의 연관성?

Sjögren 증후군은 현재자가 면역 질환으로 간주되지 않는 섬유 근육통과 자주 겹칩니다. 한 연구에서 Sjögren 's만으로 진단 된 참가자의 20 %가 섬유 근육통의 진단 기준에도 적합합니다. 다른 연구에 따르면 건조 눈과 구강을보고 한 섬유 근육통 환자의 약 33 %가 Sjögren 's도 있다고합니다. 저자들은 이것이 섬유 근육통에 대한자가 면역 성분의 증거를 제공 할 수 있다고 제안했지만 더 많은 연구가 필요합니다.

진단

이차 쇼그렌 증후군의 확실한 진단을 제공 할 수있는 검사는 없습니다. 의사는 전체 병력을 살펴보고 신체 검사를 실시하는 것으로 시작합니다.

이차 Sjögren의 진단에는 다음이 포함됩니다.

Sjögren에 특이적인 단백질과 마커를 찾는 혈액 검사
염증 세포 클러스터를 찾기위한 아랫 입술 생검 (경우에 따라)
안구 건조 검사를 위해 안과 의사에게 의뢰
증상의 다른 잠재적 원인을 배제하기위한 검사

정확한 진단과 적절한 치료를받을 수 있도록 의사의 검사 권장 사항을 따르십시오.

귀하가 복용하고있는 비 처방약 (OTC) 및 처방약에 대해 의사에게 알려야합니다. 일부 약물은 쇼그렌 증후군과 관련된 증상과 유사한 증상을 유발할 수 있습니다. 여기에는 일부 혈압 약, 경구 피임약, 항히스타민 제 및 항우울제가 포함됩니다.

방사선 치료는 특히 머리 나 목을 치료하는 경우 유사한 증상을 유발할 수 있습니다. 다른자가 면역 질환도 쇼그렌 증후군을 모방 할 수 있습니다.

치료

이차 쇼그렌 증후군의 치료는 영향을받는 신체 부위에 따라 다릅니다. OTC 점안액은 안구 건조증을 관리하는 데 도움이 될 수 있으며 물을 자주 마시면 구강 건조증에 도움이 될 수 있습니다. 질 건조증의 경우 의사는 수성 질 윤활제를 제안 할 수 있습니다.

처방 치료가 필요한 경우 의사는 다음을 위해 약을 처방 할 수 있습니다.

안구 염증 감소 : Restasis (사이클로스포린)와 같은 처방 안약은 중등도에서 중증의 안구 건조증을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
선 활동 증가 : 살 라겐 (필로 카르 핀)과 같은 약물은 눈물과 타액 생성을 증가시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 이 약물의 부작용으로는 시야 흐림, 발한, 홍조, 복통, 배뇨 증가 등이 있습니다.
합병증 치료 : 구강의 효모 감염 (구강 아구창)과 같은 추가 증상이 나타나면 의사가 치료를위한 약물을 처방합니다.
증상의 주요 원인 치료 : 메토트렉세이트 및 플라 케닐 (히드 록시 클로로퀸) 등 면역 체계를 억제하는 약물은 쇼그렌 증후군 치료에 도움이 될 수 있습니다.

안구 건조증 관리를위한 다른 모든 치료 옵션이 실패한 경우 시간 엄수 폐색이라는 수술 절차를 수행 할 수 있습니다. 이렇게하면 오랜 기간 동안 눈에 윤활유를 바르는 데 도움이됩니다.