Fallot의 4 점

Fallot의 Tetralogy (TOF)는 모든 선천성 심장 질환의 약 10 %를 차지하는 약 10,000 명의 아기 중 약 5 명에 영향을 미치는 일종의 선천성 심장 질환입니다. TOF는 항상 외과 적 치료가 필요한 중요한 문제입니다. 그러나 TOF의 심각성은 사람마다 상당히 다를 수 있습니다.

때때로 TOF는 신생아에게 즉각적인 생명을 위협하는 증상을 일으키며 긴급한 치료가 필요합니다. 다른 경우에 TOF는 몇 년 동안 심각한 증상을 나타내지 않을 수 있으며 진단되지 않은 상태로 남아있을 수도 있습니다. 그러나 조만간 TOF는 항상 생명을 위협하는 심장 문제를 일으키며 외과 적 치료가 필요합니다.

Fallot의 Tetralogy는 무엇입니까?

1888 년에 Etienne-Louis Arthur Fallot 박사가 처음 설명했듯이 TOF는 4 개의 뚜렷한 심장 해부학 적 결함의 조합으로 구성됩니다. 이것들은:

• 우심실 유출로 폐쇄 (RVOT)
• 큰 심실 중격 결손 (우심실과 좌심실 사이의 벽에있는 구멍)
• 우심실을 향한 대동맥의 편차
• 우심실 비대 (근육 비대)

의대생은 종종이 네 가지 결함 목록을 외워서 TOF를 이해하려고하는 실수를 저지 릅니다. 이렇게하면 테스트 질문에 답하는 데 도움이 될 수 있지만 TOF가 실제로 어떻게 작동하는지 또는 TOF가있는 사람들이 증상에 그토록 많은 가변성을 갖는 이유를 이해하는 데는별로 도움이되지 않습니다.

정상적인 심장 기능

TOF를“얻으려면”먼저 심장이 정상적으로 작동하는 방식을 검토하는 것이 도움이됩니다. 몸 전체에서 산소가 부족한 "사용 된"혈액은 정맥을 통해 심장으로 되돌아가 우심방으로 들어간 다음 우심실로 들어갑니다. 우심실은 혈액을 폐동맥을 통해 폐로 펌핑하여 산소로 보충합니다. 이제 산소가 공급 된 혈액은 폐정맥을 통해 심장으로 돌아가 좌심방으로 들어간 다음 좌심실로 들어갑니다. 그런 다음 좌심실 (주 펌프실)은 산소화 된 혈액을 주 동맥 (대동맥)으로 펌핑하여 신체로 배출합니다.

심장 우측의 산소가 부족한 혈액이 심장 좌측의 산소가 풍부한 혈액과 섞이지 않도록하기 위해, 우심실과 좌심실은 심실 중격이라고하는 근육 벽에 의해 서로 분리됩니다.

Fallot의 Tetralogy가 문제를 일으키는 이유

TOF를 이해하려면이 상태의 중요한 기능 2 개 (4 개가 아님) 만 이해하면됩니다. 첫째, 심실 중격의 많은 부분이 TOF에서 누락되었습니다. (즉, 큰 심실 중격 결손이 존재합니다.)이 중격 결손의 결과는 우심실과 좌심실이 더 이상 두 개의 분리 된 챔버처럼 행동하지 않는 것입니다. 대신, 그들은 하나의 큰 심실처럼 기능합니다. 몸에서 돌아 오는 산소가 부족한 혈액과 폐에서 돌아 오는 산소가 풍부한 혈액이이 기능적으로 단일 심실에서 함께 혼합됩니다.

둘째, TOF에는 실제로 하나의 큰 심실 만 있기 때문에 해당 심실이 수축 할 때 RVOT와 대동맥은 본질적으로 혈류를 위해 "경쟁"합니다. 그리고 TOF에는 폐동맥에 일정량의 협착 (좁아짐)이 있기 때문에 대동맥은 일반적으로 그 몫보다 더 많이받습니다.

지금까지 설명을 계속 하셨다면 TOF의 임상 적 중증도는 주로 폐동맥에 존재하는 협착의 정도에 의해 결정된다는 것이 이해가 될 것입니다. 폐동맥이 많이 막힌 경우 "단일"심실이 수축 할 때 펌핑 된 혈액의 상당 부분이 대동맥으로 들어가고 상대적으로 적은 양의 폐동맥으로 들어가게됩니다. 이것은 상대적으로 적은 혈액이 폐로 들어가 산소가 공급됨을 의미합니다. 순환하는 혈액은 산소가 부족하여 청색증으로 알려진 위험한 상태입니다. 따라서 TOF의 가장 심각한 경우는 폐동맥 협착이 가장 큰 경우입니다.

폐동맥 협착이 그다지 심각하지 않으면 적절한 양의 혈액이 폐로 펌핑되어 산소가 공급됩니다. 이 사람들은 청색증이 훨씬 적으며 출생시 TOF의 존재를 놓칠 수 있습니다.

이 질환을 가진 많은 어린이에게서 볼 수있는 TOF의 잘 설명 된 특징은 폐동맥 협착의 정도가 변동될 수 있다는 것입니다. 이 경우 청색증이 왔다가 사라질 수 있습니다. 청색증 에피소드는 예를 들어 TOF가있는 아기가 동요하거나 울기 시작하거나 TOF를 가진 더 나이가 많은 어린이가 운동을 할 때 발생할 수 있습니다. 흔히 "tet spells"또는 "hypercyanotic spells"이라고 불리는 이러한 청색증의 "주문"은 매우 심각해질 수 있으며 응급 치료가 필요할 수 있습니다. 자녀의 부모가 의사에게 청색증 주문을 설명 할 때마다 즉각적인 반응은 심장 평가를 시작하는 것입니다.

Fallot의 Tetralogy의 증상

증상은 폐동맥에 존재하는 폐색 정도에 따라 크게 달라집니다. 고정 폐동맥 폐쇄가 심하면 신생아에게 심각한 청색증이 나타납니다 (이전에는 "파란 아기"라고 불렸던 상태). 이 유아들은 즉각적이고 심각한 고통을 겪고 있으며 긴급한 치료가 필요합니다.

중등도의 폐동맥 폐쇄가있는 소아는 종종 나중에 진단됩니다. 의사는 심장 잡음을 듣고 검사를 지시 할 수 있으며, 부모는 아이가 동요 할 때과 청색증을 느낄 수 있습니다. TOF의 다른 증상으로는 수유 곤란, 정상적인 발달 실패, 호흡 곤란 등이 있습니다.

TOF를 가진 나이가 많은 아이들은 종종 증상을 줄이기 위해 쪼그리고 앉는 법을 배웁니다. 스쿼팅은 동맥 혈관의 저항을 증가시켜 대동맥의 혈류에 대한 저항을 유발하여 더 많은 심장 혈액을 폐 순환으로 유도합니다. 이것은 TOF 환자의 청색증을 감소시킵니다. 때때로 TOF가있는 어린이는 부모가 의사에게 자주 쪼그리고 앉는 것을 언급 할 때 처음 진단됩니다.

TOF의 증상 (청색증, 운동 내성 저하, 피로 및 호흡 곤란)은 시간이 지남에 따라 악화되는 경향이 있습니다. 대부분의 TOF 환자에서 진단은 출생시 인식되지 않더라도 유아기에 내립니다.

TOF에 경미한 폐동맥 협착 만 포함 된 사람들의 경우 청색증 주문이 전혀 발생하지 않을 수 있으며 진단을 내리기까지 수년이 걸릴 수 있습니다. 때때로 TOF는 성인이 될 때까지 진단되지 않을 수 있습니다. 중증 청색증이 없음에도 불구하고이 사람들은 성인기 초기에 심부전이 심하기 때문에 여전히 치료를 받아야합니다.

Fallot의 Tetralogy의 원인은 무엇입니까?

대부분의 선천성 심장 질환의 경우처럼 TOF의 원인은 알려져 있지 않습니다. TOF는 다운 증후군 및 기타 특정 유전 적 이상이있는 소아에서 더 높은 빈도로 발생합니다. 그러나 TOF의 출현은 사실상 거의 항상 산발적이며 유전되지 않습니다. TOF는 또한 모성 풍진, 모성 영양 부족 또는 알코올 사용, 40 세 이상의 모성 연령과 관련이 있습니다. 그러나 대부분의 경우 아기가 TOF를 가지고 태어날 때 이러한 위험 요소는 존재하지 않습니다.

Fallot의 Tetralogy 진단

심장 문제가 의심되면 심 초음파 또는 심장 MRI로 TOF 진단을 내릴 수 있으며, 둘 중 하나는 비정상적인 심장 해부학을 보여줍니다. 심장 카테터 삽입은 종종 외과 적 복구 전에 심장 해부학을 명확히하는 데 도움이됩니다.

Fallot의 Tetralogy 치료

TOF의 치료는 외과 적입니다. 현재 관행은 생후 첫해, 이상적으로는 생후 3-6 개월 사이에 교정 수술을 시행하는 것입니다. TOF의 "교정 수술"은 심실 중격 결손을 닫고 (따라서 심장의 오른쪽과 심장의 왼쪽을 분리) 폐동맥 폐쇄를 완화하는 것을 의미합니다. 이 두 가지를 수행 할 수 있다면 심장을 통한 혈류가 대체로 정상화 될 수 있습니다.

출생시 심각한 심장 통증이있는 ​​아기의 경우 교정 수술을받을 수있을만큼 충분히 강해질 때까지 아기를 안정시키기 위해 일종의 완화 수술을 수행해야 할 수 있습니다. 완화 수술은 일반적으로 전신 동맥 중 하나 (일반적으로 쇄골 하 동맥)와 폐동맥 중 하나 사이에 션트를 생성하여 폐로의 일정량의 혈액 순환을 회복시키는 것을 포함합니다.

고령 청소년이나 TOF 진단을받은 성인의 경우, 수술 위험이 어린 소아보다 다소 높지만 교정 수술도 권장됩니다.

현대 기술로 TOF 교정 수술은 영유아의 사망 위험이 0 ~ 3 %에 불과합니다. 그러나 성인의 TOF 복구를위한 외과 적 사망률은 10 %보다 높을 수 있습니다. 다행히 TOF가 오늘날 성인이되어서“놓치는”일은 매우 드뭅니다.

Fallot의 Tetralogy의 장기적인 결과는 무엇입니까?

외과 적 치료 없이는 TOF로 태어난 사람들의 거의 절반이 출생 후 몇 년 이내에 사망하고 극소수 ( "경미한"형태의 결함이있는 사람조차도)가 30 세까지 살 수 있습니다.

조기 교정 수술 후 장기 생존이 이제 우수합니다. 수정 된 TOF를 가진 대다수의 사람들은 성인이 될 때까지 잘 생존합니다. 현대의 수술 기술은 불과 수십 년이 지났기 때문에 우리는 여전히 그들의 궁극적 인 평균 생존율을 알 수 없습니다. 그러나 심장 전문의가 6 ~ 70 년 동안 TOF 환자를 보는 것이 일반적이되고 있습니다.

그럼에도 불구하고 심장 문제는 TOF가 회복 된 성인에게서 상당히 흔합니다. 폐 판막 역류, 심부전 및 심장 부정맥 (특히 심방 빈맥 및 심실 빈맥)은 세월이 지남에 따라 가장 빈번하게 발생하는 문제입니다. 이러한 이유로 TOF를 교정 한 사람은 누구나 정기적으로 평가할 수있는 심장 전문의의 치료를 받아야 이후에 발생하는 모든 심장 문제가 공격적으로 처리 될 수 있습니다.

Verywell의 한마디

현대적인 치료를 통해 Fallot의 4 부작은 일반적으로 어린 시절에 사망을 초래 한 선천성 심장 질환에서 훌륭하고 지속적인 의료 서비스를 통해 성인 후기까지 잘 살 수있는 대체로 교정 가능한 문제로 변형되었습니다. 오늘날이 상태로 태어난 아기의 부모는 다른 아이에게 기대할 수있는 것과 동일한 종류의 행복과 비탄을 경험할 것으로 기대하는 모든 이유가 있습니다. Al