대동맥 전위 (TGA) 란 무엇입니까?

대동맥 전치 (TGA)는 심장의 주요 혈관 위치가 바뀌는 선천적 결함 그룹입니다. 드문 경우지만 심장의 방도 바뀝니다. TGA는 정상적인 혈액 순환을 전환하여 신체의 산소와 영양분을 빼앗습니다. 어떤 구조가 전환되는지에 따라 TGA는 무증상 (적어도 생애 말년까지 주목할만한 증상이 없음)에서 생명을 위협하는 정도까지 다양 할 수 있습니다. TGA는 X-ray 및 기타 연구로 쉽게 진단 할 수 있습니다. 수술은 대부분의 경우 치료 계획의 필수적인 부분입니다.

TGA (대 혈관 전치)라고도하는 TGA는 4,000 ~ 10,000 명의 출생 중 한 명에게 영향을 미치는 드물지만 심각한 질환입니다.

CSA 이미지 / 게티 이미지

TGA의 유형

관련된 혈관과 심장 챔버에 따라 다른 두 가지 유형의 TGA가 있습니다.

대동맥의 덱스 트로 전위 (d-TGA)는 주요 폐동맥과 대동맥의 위치가 바뀔 때 발생합니다.
대동맥의 Levo-transposition (l-TGA)은 대동맥과 폐동맥뿐만 아니라 심장의 하부 공간 (심실이라고 함)도 전환되는 드문 질환입니다.

TGA는 일반적으로 심실 중격 결손 (심장 하부 공간 사이의 구멍), 심방 중격 결손 (심장 상부 공간 사이의 구멍) 또는 특허 동맥관 결손 (심장의 구멍)과 같은 다른 결손을 동반합니다. 대동맥).

조짐

TGA의 증상은 관련된 결함 유형에 따라 다를 수 있습니다. d-TGA와 관련된 사람들은 더 즉각적이고 심각하며, l-TGA와 관련된 사람들은 종종 생후까지 무증상 (관찰 가능한 증상이 거의 없음)입니다.

Dextro-TGA

두 가지 유형 중 d-TGA는 대동맥과 폐동맥의 전환이 혈액의 흐름을 방해하기 때문에 더 심각한 것으로 간주됩니다. d-TGA는 정상적인 패턴 (body-heart-lung-heart-body)을 따르는 대신 두 개의 별개의 "원형"패턴을 따릅니다.

폐를위한 탈 산소 혈액은 대신 대동맥 (신체-심장-신체)을 통해 심장 밖으로 우회됩니다.
순환을위한 산소화 된 혈액은 대신 폐동맥 (신체-폐-신체)을 통해 폐로 다시 전환됩니다.

d-TGA가있는 영아의 혈액 산소 고갈 (저산소증)은 다음과 같은 심각하고 잠재적으로 생명을 위협하는 증상을 유발할 수 있습니다.

청색증 (산소 부족으로 인한 푸르스름한 피부)
호흡 곤란 (숨가쁨)
두근 거리는 심장
약한 맥박
수유 불량

또한 산소가 풍부한 혈액을 폐에 너무 많이 전달하면 폐 조직에 산화 스트레스 (항산화 제와 자유 라디칼 간의 불균형)가 발생하여 손상을 입을 수 있습니다.

수술없이 아기가 d-TGA에서 생존 할 수있는 유일한 방법은 혈액이 심장의 구멍 (예 : 중격 결손 또는 동맥관 특허증)을 통과하여 산소가 공급 된 혈액이 부적절하지만 산소가 제거 된 혈액과 혼합되도록하는 것입니다. ,,,,,,,,, 무,,,,,,,,,,,.

Levo-TGA

l-TGA를 사용하면 대동맥과 폐동맥뿐만 아니라 좌심실과 우심실을 전환해도 혈액 순환이 중단되지 않습니다. 대신 혈액이 반대 방향으로 흐르게합니다.

산소가 함유 된 혈액을 여전히 사용할 수 있기 때문에 l-TGA의 증상은 덜 심각한 경향이 있습니다. 그러나 이것이 상태가 양호하다는 것을 의미하지는 않습니다. 혈액의 흐름이 역전되기 때문에 우심실은 정상적인 순환의 힘을 상쇄하기 위해 더 열심히 일해야하며 심장에 과도한 부담을줍니다.

단순 l-TGA (다른 선천성 심장 결손이 관련되지 않음)는 혈압이 상승 할 수 있지만 쉽게 식별 할 수있는 증상을 유발하지 않을 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 우심실에 가해지는 스트레스는 심실 비대 (심실의 비정상적인 비대)를 유발할 수 있습니다.

이것은 심장에서 혈액의 유출을 줄이고 다음과 같은 심부전 증상을 유발할 수 있습니다.

운동시 호흡 곤란
운동시 협심증 (가슴 통증)
실신 (실신, 일반적으로 운동시)
심계항진 (건너 뛰는 심장 박동)
일반적인 피로
상부 복부 충만
오른쪽 위 복부의 불편 함이나 통증
식욕 부진

추가적인 심장 결손이 관련된 복잡한 l-TGA는 가벼운 청색증 및 과로로 인한 극심한 피로를 포함하여 조기에 식별 가능한 증상을 유발할 수 있습니다. 심장의 비정상적인 통로는 폐와 신체의 나머지 부분으로 혈액을 공급하는 심장의 능력을 저하시킬 수 있습니다.

l-TGA를 가진 일부 사람들은 심부전의 징후가 나타날 때 성인이 될 때까지 증상이 없거나 자신의 상태를 인식 할 수도 있습니다. 그들에게는 종종 수술보다 의료 관리가 선호됩니다.

원인

대동맥의 전위는 태아 발달 중에 발생합니다. 이것이 발생하는 이유는 알려져 있지 않지만 특정 건강 상태가 배아 세포의 전문화 및 분화 방식을 변경한다고 믿어지고 있습니다. 어떤 경우에는 유전자 코딩을 "뒤집어서"대동맥과 심실의 위치가 반전 될 수 있습니다.

TGA와 관련된 모성 위험 요소는 다음과 같습니다.

임신 중 제대로 조절되지 않는 당뇨병
임신 중 음주
임신 중 풍진 (독일 홍역) 또는 기타 바이러스 감염
임신 중 흡연
선천성 심장 결함의 가족력

TGA의 위험은 세포가 전문화되기 시작하는 임신 첫 삼 분기에 이러한 일이 발생하면 더 높습니다.

이러한 위험 요소가 있다고해서 자녀가 TGA를 가지고 태어날 것이라는 의미는 아닙니다. 다른 요인이 기여할 수 있으며 유전 및 환경 유발 요인이 명확하게 정의되기 전에 추가 연구가 필요합니다.

즉, 임신 중 흡연과 음주를 피하고, 당뇨병 및 기타 만성 건강 상태를 관리하고, 임신 전에 필요한 예방 접종을 받기 위해 모든 노력을 기울여야합니다.

진단

TGA는 일반적으로 아기가 저산소증 (청색증과 호흡 곤란을 특징으로하는 낮은 혈중 산소)의 징후로 태어나면 의심됩니다. 그러나 l-TGA 또는 d-TGA에 중격 결손이 동반되면 징후가 누락 될 수 있습니다. 종종 태아기 검사는 심장이나 순환기 결함의 분명한 징후가없는 한 수행되지 않습니다.

TGA가 의심되면 의사는 먼저 청진기로 아기의 심장을 확인합니다. 일반적인 징후는 혈액이 심장을 통과 할 때 비정상적인 윙윙 거리는 소리를내는 심장 잡음입니다.

TGA는 진단 테스트 조합으로 확인할 수 있습니다.

구조적 이상을 감지하기 위해 심장 박동 중 심장의 전기적 활동을 측정하는 심전도 (ECG)
음파를 사용하여 혈액을 펌프질 할 때 심장을 시각화하는 초음파 초음파
전리 방사선을 사용하여 대동맥과 폐동맥의 위치를 시각화하는 흉부 X- 레이
컴퓨터 단층 촬영 (CT) : 여러 X-ray 이미지를 사용하여 심장의 3 차원 "절편"을 생성합니다.
X- 레이에서 심장을 더 잘 시각화하고 심장의 내부 압력을 측정하기 위해 좁은 튜브를 아기 사타구니의 정맥에서 심장으로 연결하는 심장 카테터 삽입

출생 전에 TGA가 의심되는 경우 태아가 아직 자궁에있는 동안 태아 심 초음파 검사를 수행 할 수 있습니다. 현재 태아 심장 수술과 카테터 삽입은 효과가 아직 입증되지 않았기 때문에 생명을 위협하는 상황을 위해 예약되어 있습니다.

치료

TGA의 치료는 진단 당시 환자의 나이뿐만 아니라 관련된 유형에 따라 다릅니다.

Dextro-TGA

d-TGA는 일반적으로 출생시 더 명백하고 진단 될 가능성이 더 높기 때문에 치료는 심장 결함 교정에 중점을 둡니다.

그러나 신생아의 심장이 너무 작기 때문에 수술은 종종 출생 후 최소 2 주까지 지연됩니다. 이 대기 기간 동안 아기의 생존은 적절한 순환을 유지하기 위해 일반적으로 심장에 하나 이상의 구멍 (즉, 중격 결손, 동맥관 특허증)이 있는지에 달려 있습니다.

교정 수술 전에 소아 심장 외과의는 신생아의 상태를 더 잘 안정시킬 수있는 몇 가지 옵션을 권장합니다.

약물 : 출생 직후 아기는 심장의 비정상적인 구멍을 열어 두는 데 도움이되는 Alprostadil (프로스타글란딘 E1)의 정맥 주사 (IV)를 받게됩니다.
풍선 심방 중격 절제술 (BAS) :이 절차에서는 얇은 카테터가 아기의 사타구니에서 심장으로 연결됩니다. 그런 다음 카테터 끝의 풍선을 부풀려 심장 구멍을 확대합니다.

과거에는 교정 수술이 한 달 정도 지연 될 수 있도록 이러한 절차를 수행했습니다.

최근 몇 년 동안 외과의들은 합병증 (뇌졸중, 색전증, 심방 천공, 혈관 손상, 심장 탐포 나드 등)의 위험으로 인해 BAS를 포기하고 출생 2 주 후 교정 수술을 시행하고 있습니다.

외과의가 d-TAG를 수정하기 위해 추구 할 수있는 몇 가지 옵션이 있습니다. 둘 다 가슴에 들어가 심장에 접근하는 개방 수술입니다. 두 가지 기본 선택 사항은 다음과 같습니다.

동맥 전환 수술 :이 절차에서는 대동맥과 폐동맥을 각각 절단하여 올바른 위치로 이동합니다. 대부분의 경우 선호되는 옵션으로 간주됩니다. 수술 중에는 심장의 구멍을 봉합하거나 작은 경우 저절로 닫힐 수 있습니다.
심방 전환 수술 :이 수술은 심장의 두 상부 챔버 (심방) 사이에 터널 (배플)을 만드는 것입니다. 이를 통해 산소가 제거 된 혈액이 폐에 도달하고 산소가 공급 된 혈액이 대동맥에 접근하여 신체의 나머지 부분으로 전달됩니다. 수술은 효과적이기는하지만 누출 및 심장 리듬 장애를 유발할 수 있으며 종종 나중에 추가 교정 수술이 필요합니다.

수술이 성공한 것으로 간주 되더라도 심장 전문의는 평생 동안 심장을 정기적으로 모니터링해야합니다. 역도 또는 익스트림 스포츠와 같은 특정 신체 활동은 심장에 과도한 부담을 줄 수 있으므로 피해야 할 수 있습니다.

Levo-TGA

l-TGA의 증상은 종종 미묘하기 때문에 아기가 나이가들 때까지 인식되지 않을 수 있으며 경우에 따라 심부전 징후가 나타날 때까지 감지되지 않을 수 있습니다.

일반적으로 말해서, l-TGA를 가진 대부분의 소아는 중격 결손이나 우심실 판막의 막힘이없는 한 수술이 필요하지 않습니다. 대신 발생할 수있는 심장 문제를 확인하고 치료하기 위해 평생 동안 그리고 성인이 될 때까지 아동을 모니터링합니다.

수술이 필요한 경우 다음이 포함될 수 있습니다.

심장 판막 수리 :이 수술은 개복 수술로 수행되거나 카테터를 통해 심장으로 교정 될 수 있습니다.
심장 판막 교체 : 개방 수술 또는 심장 카테터 삽입을 통해 수행되는이 수술은 손상된 판막을 인공 판막으로 교체합니다.
이중 스위치 수술 : 산소가 함유 된 혈액을 좌심실과 대동맥으로, 탈 산소 혈액을 우심실과 폐동맥으로 다시 라우팅하는 기술적으로 복잡한 수술입니다.

수술 여부에 관계없이 l-TGA 소아는 나이가 들어감에 따라 심장 판막 문제, 서맥 (심장 박동 저하), 심부전 등 수많은 심장 문제에 직면 할 수 있습니다. 이러한 문제를 해결하려면 심장 차단 및 심박 조율기 수술과 같은 약물 및 시술이 필요할 수 있습니다.

l-TGA 진단을받은 성인은 밸브 수리 또는 교체가 드물지 않지만 이중 스위치 수술이 거의 필요하지 않습니다. 대신, 치료는 심부전 및 심장 리듬 장애의 증상 완화에 초점을 맞출 것입니다.