담관암이라고도 알려진 담관암은 간과 담낭에서 소장으로 이어지는 얇은 관인 담관에 영향을 미치는 희귀 한 유형의 암입니다. 이러한 관이있는 위치 때문에 담관암은 복통, 대변 색깔의 변화, 눈과 피부의 황변을 포함한 급성 간염 증상을 나타낼 수 있습니다.
담관암은 일반적으로 노인에게 영향을 미치며 염증성 장 질환, 간 질환 및 선천성 간 또는 담관 이상과 관련이 있습니다. 이 암은 대부분 치료가 불가능합니다. 부분적으로는 악성 종양이 이미 확산 (전이)되었을 때 증상이 발생하는 경향이 있기 때문입니다.
담관 시스템의 해부
담관 네트워크는 간에서 시작하여 수많은 작은 튜브가 소화를 돕는 액체 인 담즙을 수집합니다.
이 작은 덕트는 함께 모여 오른쪽 및 왼쪽 간 덕트를 형성 한 다음 간 외부에서 공통 간 덕트로 결합됩니다.
아래로 내려 가면, 총간 관은 담낭의 낭성 관 (담즙이 저장되는 곳)에 연결되어 총 담관에 결합됩니다.
담관암은이 관망의 모든 부분에서 발생할 수 있습니다.
담관암의 유형
종양의 위치에 따라 악성 종양은 세 가지 방법 중 하나로 분류 할 수 있습니다.
- 간내 담관암 :이 암은 간 내부의 작은 담즙 가지에서 시작됩니다.
- 주변 담관암 :이 암은 왼쪽과 오른쪽 간관이 결합되어 간에서 막 빠져 나가기 시작하는 부위 인 간문에서 시작됩니다.
- 원위 담관 암 :이 암은 소장 근처의 담관 아래에서 발견됩니다.
간에서 발생하는 담관암은 다음으로도 불립니다.간내 담관암, 간 외부에서 발생하는 것은간외 담관암.
담관암 증상
간이나 그 근처에 위치하기 때문에 담관암은 간염을 유발할 수 있으며 더 일반적으로 간염이라고합니다. 이로 인해 간 효소가 비정상적으로 증가하고 혈류에 빌리루빈 (적혈구 분해로 인한 황변 색소)이 축적 될 수 있습니다.
담관암의 증상은 간염의 증상과 일치하며 다음을 포함 할 수 있습니다.
- 갈비뼈 바로 아래 오른쪽 상단 사분면의 복통
- 간 비대 (간 비정상적으로 비대)
- 황달 (피부와 눈의 황변)
- 발열
- 초콜렛 변
- 진한 콜라 색 소변
- 전신 가려움증
- 피로
- 구역질
- 식욕 부진
일반적으로 급성 간염 및 암과 일치하는 증상 인 의도하지 않은 체중 감소는 담관암 환자에게 흔합니다.
증상의 심각성은 일반적으로 종양의 위치에 해당합니다. 간외 종양은 간을 빠져 나가는 체액의 방해 증가로 인해 간내 종양보다 황달이 더 많이 나타나는 경향이 있습니다. 간외 종양은 더 명백한 간 통증과 부종으로 나타나는 경향이 있습니다.
원인
미국 암 학회에 따르면 미국에서 매년 약 8,000 명이 담관암 진단을 받고 있습니다. 간내 및 간외 담관암 진단의 평균 연령은 각각 70 세와 72 세입니다.
담관암 발병과 관련된 수많은 질병 및 장애가 있으며, 가장 흔한 원인은 다음과 같습니다.
- 원발성 경화성 담관염, 염증성 담관 질환 및 선진국에서 가장 흔한 담관암 원인
- 궤양 성 대장염 및 크론 병을 포함한 염증성 장 질환, 둘 다 원발성 경화성 담관염과 밀접하게 관련되어 있습니다.
- 간경변, B 형 간염, C 형 간염, 비 알코올성 지방간 질환을 포함한 만성 간 질환
- 담즙의 흐름을 방해하는 담관의 낭종, 담즙 낭종
- 아시아와 개발 도상국에서 더 흔하게 나타나는 간 플루크를 포함한 기생 간 기생충
- 카 롤리 증후군, 린치 증후군 II, 다낭성 간 질환을 포함한 간 또는 담관의 선천성 이상
위험 요소
특정 집단의 사람들도 담관암에 걸릴 위험이 더 높습니다. 완전히 명확하지 않은 이유로 Latinx 개인은 미국의 다른 그룹보다 질병에 걸릴 가능성이 더 높습니다.
담관암의 가족력은 질병 자체가 유전 가능한 것으로 간주되지 않지만 위험을 증가시킬 수도 있습니다. 대부분의 경우 담관암의 근본적인 원인은 발견되지 않습니다.
비만은 또한간에 가해지는 극심한 염증성 스트레스 때문에 중요한 역할을하는 것으로 알려져 있습니다. 흡연과 과도한 음주에도 동일하게 적용됩니다.
진단
담관암은 신체 검사, 혈액 검사, 영상 검사 및 최소 침습적 의료 절차의 조합으로 진단됩니다. 궁극적으로 질병을 확실하게 확인하는 유일한 방법은 감염된 조직을 생검하는 것입니다.
신체 검사 중 질병의 증상을 식별하는 것 외에도 의사는 질병에 대한 개인 위험 요소도 고려할 것입니다. 초기 평가에 따라 원인을 근절하는 데 도움이되는 일련의 테스트 및 절차를 지시합니다.
혈액 검사
담관암 진단에 일반적으로 사용되는 두 가지 혈액 검사가 있습니다. 둘 다 질병을 진단 할 수는 없지만 의사를 올바른 방향으로 안내하고 초기 진단을 지원할 수 있습니다.
첫 번째는 간 염증으로 인해 간 효소가 상승하는지 여부를 감지 할 수있는 일반화 된 검사 패널 인 간 기능 검사 (LFT)입니다. 과도하게 높은 간 효소는 간 질환의 일반적인 징후이지만 암 자체를 구체적으로 나타내는 것은 아닙니다.
암이 의심되는 경우, 위장 암에 대한 반응으로 생성되는 혈액 내 단백질 수준을 측정하는 종양 표지자 검사 (암 배아 항원 (CEA) 및 탄수화물 항원 19-9 (19-9))도 있습니다. 다시 말하지만, 이러한 검사는 담관암을 확실하게 식별 할 수는 없지만 의사가 정확한 진단에 더 가까워 지도록합니다.
이미징 테스트
영상 검사는 종양과 주변 구조를 간접적으로 시각화하여 담관암을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다. 의사가 주문할 수있는 다양한 검사가 있습니다.
- 복부 장기 및 구조의 이미지를 생성하기 위해 고주파 음파를 사용하는 비 침습적 절차 인 복부 초음파
- 컴퓨터 단층 촬영 (CT 스캔) : 여러 X- 레이를 사용하여 내부 장기의 3 차원 "절편"을 생성합니다.
- 강력한 자기 및 전파가 내부 장기, 특히 연조직의 매우 상세한 이미지를 생성하는 자기 공명 영상 (MRI 스캔)
- 담관, 담낭, 간 또는 췌장의 막힘 및 기타 문제를 감지하기 위해 조영제를 사용하는 특수 MRI 기술인 MRI 담관 췌장 조영술
절차
의사가 종양에 접근하고 실험실에서 평가할 조직 샘플 (생검)을 확보하는 데 도움이 될 수있는 여러 가지 최소 침습적 절차가 있습니다. 일반적으로 절차에는 다음이 포함됩니다.
- 내시경 역행 담관 췌장 조영술 (ERCP) : 내시경이라고하는 유연한 관을 입을 통해 소장으로 통과하여 더 큰 담관에서 조직을 시각화하고 접근하고 조직을 얻습니다.
- 경피적 간담 관 조영술 (PTC) : 담관의 종양에 접근하기 위해 복부를 통해 바늘을 삽입합니다.
- 내시경 초음파 : 특수 초음파 변환기를 입이나 직장에 도입하여 소장에 접근하여 담관에서 조직 샘플을 얻습니다.
- 복강경 검사 : 특수 수술 장비를 사용하여 종양에 접근하기 위해 복부에 여러 개의 작은 절개를하는 최소 침습 수술입니다.
담관암을 확실하게 확인할 수있을뿐만 아니라 생검 중에 채취 한 조직 샘플을 사용하여 악성 종양을 준비하고 적절한 치료 과정을 결정할 수도 있습니다.
각색
담관암이 확실하게 진단되면 의사는 질병을 병기시키기위한 추가 검사를 지시 할 것입니다.
여기에는 암과 일치하는 대사 변화를 확인하기 위해 방사성 염료를 사용하는 양전자 방출 단층 촬영 (PET)과 같은 영상 연구가 포함될 수 있습니다. 이는 질병이 국부적 (전이 징후없이 포함됨)인지, 국소 적 (근처 조직에 영향을 미치는지) 또는 먼 (전이성)인지 확인할 수 있습니다.
간내 및 간외 담관암은 모두 5 단계 (단계 0 ~ 4)로 진행되지만 각각을 정의하는 데에는 차이가 있습니다.
유전 프로파일 링
암의 병기 결정에 더하여, 귀하의 암에 치료 가능한 돌연변이로 간주되는 것이 있는지 확인하기 위해 유전자 검사를 수행 할 수 있습니다. 그렇다면 이러한 암세포를 구체적으로 인식하고 죽이는 새로운 표적 요법의 후보가 될 수 있습니다.
치료
담관암의 대부분은 치료가 불가능합니다. 주로 질병이 일반적으로 명백한 증상이 나타날 때까지 진행되기 때문입니다.
즉, 담관암은 때때로 전이가 발생하기 전에 조기에 발견되어 수술로 치료할 수 있습니다. 이것은 일반적으로 남아있는 모든 암세포를 파괴하기위한 보조 (2 차지지) 요법이 뒤 따릅니다.
종양과 감염된 조직을 완전히 제거 할 수없는 경우, 치료는 암의 확산을 늦추고, 증상을 줄이며, 생존을 연장하고, 전반적인 삶의 질을 향상시키는 데 중점을 둡니다.
수술
암이 진행되고 분명히 수술이 불가능하지 않는 한 대부분의 사람들은 외과 적 절제 (제거)가 가능한지 확인하기 위해 탐색 적 수술을 받게됩니다. 이것은 일반적으로 개복 수술보다는 복강경 검사로 수행됩니다.
종양이 국소 적이거나 국소 적이거나 (1 ~ 3 단계) 전이의 증거가없는 경우, 개인의 전반적인 건강과 간 기능에 따라 절제를 고려할 수 있습니다.
사용되는 수술 유형은 종양의 위치에 따라 다를 수 있습니다.
- 간내 담관암은 일반적으로 인근 림프절의 절제와 함께 간 일부의 외과 적 제거 (간 절제술)가 필요합니다.
- 간외 담관암은 일반적으로 췌장 및 소장의 일부와 함께 총 담관을 제거하는 일괄 췌장 십이지장 절제술 (Whipple 절차라고도 함)으로 치료됩니다. 영향을받은 간외 담관도 절제됩니다.
일부 초기 간내 종양은 수술이 불가능하지만 간 이식으로 치료할 수 있습니다. 이러한 경우 화학 요법과 방사선을 사용하여 기증자의 간을 찾을 때까지 질병의 확산을 막을 수 있습니다.
보조 요법
보조 요법은 질병을 치료하고 재발을 막기 위해 수술 후 사용됩니다. 여기에는 화학 요법과 암 치료에 일반적으로 사용되는 외부 또는 내부 방사선 요법이 포함될 수 있습니다.
그러나 이러한 치료법이 재발을 예방하는 데 얼마나 효과적인지 불분명하며 적절한 사용에 대해 상당한 논란이 있습니다.
논란의 일부는 담관암 환자가 수술 가능한 종양을 가지고 있다는 사실에서 비롯됩니다. 그렇게하는 사람들은 이러한 치료법에 반응 할 수도 있고 반응하지 않을 수도 있습니다.
현재 보조 화학 요법이나 방사선 요법이 초기 악성 종양 환자에서도 생존 시간을 연장 할 수 있다는 증거는 없습니다. 그럼에도 불구하고 의사는 종종 보조 요법을 권장하며, 특히 암 세포가 남아있을 가능성이있는 경우 더욱 그렇습니다. 수술 후.
완화 요법
완화 요법은 통증을 완화하고 말기 질환의 증상을 조절하는 데 사용되는 치료의 한 형태입니다. 수술 불가능한 담관암 환자의 경우 다음과 같은 여러 형태를 취할 수 있습니다.
- 펜타닐과 같은 오피오이드 약물을 포함한 진통제
- 담관 차단을 해제하거나 압박 된 신경의 압력을 줄이기 위해 종양 크기를 줄이는 데 주로 사용되는 완화 방사선 요법
- 혈관의 카테터를 통해 차단 된 담관으로 전달되어 종양을 축소하는 완화 화학 요법
- 담즙 흐름을 개선하기 위해 담관에 스텐트라고하는 튜브를 배치하는 담즙 스텐트
- 담도 우회술, 담관 폐쇄를 절제하고 절단 된 끝을 함께 재봉하는 수술 절차
- 피부를 통해 삽입 된 바늘 모양의 전극을 통해 열 또는 전기 에너지가 종양에 전달되는 경피적 종양 절제
- 알코올을 종양에 주입하여 종양을 수축시키고 통증을 전달하는 신경을 약화시키는 경피 에탄올 주사
암에 특정 유전 적 돌연변이가있는 사람들에게 사용되는 새로운 표적 요법 및 면역 요법은 다음과 같습니다.
- 암의 성장을 막을 수있는 표적 약물 Tibsovo (ivosidenib)와 Pemazyre (pemiganitib)
- 질병 진행을 늦출 수있는 Keytruda (pembrolizumab)와 같은 면역 치료제
담관암 진단을받은 사람들은 임상 시험에 참여할 것을 권장합니다. 이를 통해 특히 질병이 수술 할 수없는 경우 결과를 개선 할 수있는 실험 약물이나 요법에 접근 할 수 있습니다.
예지
5 년 생존은 질병에 걸린 사람의 몇 퍼센트가 생존 할 것인지를 결정하는 데 사용되는 일반적인 측정입니다.적어도초기 진단 후 5 년. 담관암의 5 년 생존율은 암이 퍼진 정도와 종양이 간내인지 간외인지 여부에 따라 분류됩니다.
일반적으로 간외 담관암 환자는 간이 영향을받을 가능성이 적기 때문에 더 나은 결과 (예후)를 보입니다. 모든 유형의 암에 대한 전이성 간 침범은 더 나쁜 결과와 관련이 있습니다.
Verywell의 한마디
담관암에 걸렸다는 사실을 알게되면 살 수있는 시간이 짧다고 가정 할 수 있습니다. 질병은 사람마다 다를 수 있으며 5 년 생존 추정치는 바로 그 추정치라는 것을 기억하는 것이 중요합니다. 어떤 사람들은 일반적인 건강 상태와 종양의 위치에 따라 더 오래 생존 할 수 있습니다.
결론을 내리기 전에 의사와 협력하여 질병을 적절히 병기시키고 스트레스와 불안을 극복하기 위해 친구와 사랑하는 사람들의 지원을 구하십시오. 진단이나 권장 요법에 대해 확신이 서지 않는 경우 담도 암 전문 종양 전문의에게 주저하지 말고 2 차 소견을 구하십시오.
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