카르시 노이드 증후군의 개요

카르시 노이드 증후군은 빠른 심박수, 호흡 곤란, 홍조 및 설사를 포함한 여러 전신 증상을 특징으로하는 드문 상태입니다. 카르시 노이드 종양이라고하는 희귀 한 유형의 종양이 신체 전체에 영향을 미치는 과도한 호르몬을 생성 할 때 발생합니다.

카르시 노이드 증후군은 혈액 및 소변 검사, 영상 검사 및 생검으로 진단됩니다. 약물로 증상을 관리 할 수 ​​있으며, 종양 절제가 가장 확실한 치료법이지만 항상 완전히 제거 할 수있는 것은 아닙니다.

조짐

카르시 노이드 증후군의 징후는 일반적으로 천천히 악화됩니다. 이 상태는 심각하고 빠른 영향을 줄 수 있지만 덜 일반적입니다. 이 증상은 일반적으로 카르시 노이드를 유발하는 종양이 이미 진단 된 후에 발생하지만 경우에 따라 카르시 노이드 증후군이 카르시 노이드 종양의 첫 징후가 될 수 있습니다.

증상은 다음과 같습니다.

• 홍조
• 뜨거운 느낌
• 모세 혈관 확장증-확장 된 정맥으로 인한 얼굴의 분홍색, 붉은 색 또는 자줏빛의 병변
• 배탈
• 설사
• 쌕쌕 거림
• 기도 기관지 수축으로 인한 호흡 곤란 (좁아짐)
• 빠른 심박수
• 현기증

증상은 매일 발생하지 않을 수 있으며오고 갈 수 있습니다. 설사가 심하고 며칠 동안 지속되면 탈수 상태가되어 긴급한 정맥 주사 (IV) 수액 및 전해질 교체가 필요할 수 있습니다.

만성 효과

수개월 또는 수년 후 카르시 노이드 증후군은 카르시 노이드 심장병과 심부전으로 이어질 수 있습니다.

만성 설사는 먹는 음식의 영양소 흡수를 방해하는 경우 영양 실조로 이어질 수 있습니다. 이것은 체중 감소 또는 주요 비타민 및 미네랄 결핍을 초래할 수 있습니다.

원인

카르시 노이드 증후군은 카르시 노이드 종양이 호르몬, 특히 세로토닌 (5-HT)을 생성 할 때 발생합니다.이 종양은 신경계 및 내분비 계와 상호 작용하는 물질을 생성하기 때문에 신경 내분비 종양이라고도합니다.

카르시 노이드 종양의 전형적인 위치는 위장 계 또는 폐이지 만 신체 어디에서나 발생할 수 있습니다. 종양은 일반적으로 크기가 커지고 국소 적으로 또는 먼 거리 (전이)로 퍼질 수 있습니다.

호르몬 효과

카르시 노이드 증후군에서 가장 많이 발견되는 호르몬 인 세로토닌은 일반적으로 기분을 조절합니다. 이러한 종양에 의해 생성 될 수있는 다른 호르몬으로는 히스타민, 칼리 크레인, 프로스타글란딘 및 타 키키 닌이 있습니다.

이 호르몬은 혈관, 심장 및 면역 체계에 대한 영향을 포함하여 신체에 다양한 작용을합니다. 전문가들은 카르시 노이드 종양이 40 가지 다른 물질을 분비 할 수 있다는 데 동의합니다.

호르몬 생산량과 종양의 전신 효과가 반드시 크기와 일치하지는 않습니다.

진단

신경 내분비 종양은 체중 감소, 복통, 복부 팽창 (복부 비대), 간부전, 췌장 부전, 혈액 기침 등 카르시 노이드 증후군 외에 다양한 의학적 문제를 일으킬 수 있습니다. 카르시 노이드 증후군.

카르시 노이드 증후군의 징후와 증상이있는 경우 진단의 다음 단계는 세로토닌 수치가 상승했는지 확인하고 종양을 식별하는 검사에 의존합니다.

카르시 노이드 종양이있는 경우 질병의 첫 징후는 카르시 노이드 증후군 또는 종양 자체의 영향과 관련이있을 수 있습니다.

혈액 검사

혈액 검사는 종종 카르시 노이드 증후군의 개별 증상의 원인을 찾기 위해 처방됩니다. 특히 카르시 노이드 증후군의 영향이 하나 또는 몇 가지 뿐인 경우 더욱 그렇습니다. 예를 들어, 설사가 가장 흔한 증상 인 경우 의사는 혈액 검사를 보내 감염의 증거 (백혈구 상승)가 있는지 또는 설사가 전해질 수준 (예 : 나트륨 및 칼륨)을 변경했는지 확인합니다.

카르시 노이드 증후군이 증상의 원인 일 수 있다고 의심되는 경우, 크로 모 그라 닌 A (CgA), 뉴런 특정에 놀라 제 (NSE), 코티솔 및 물질 P와 같은 다른 상태에 대해 일반적으로 처방되지 않는 특정 검사가 나타날 수 있습니다. 호르몬 과잉 생산의 증거.

소변 검사

5-HT를 포함한 모든 호르몬은 신체에서 제거되기 전에 대사 (분해)됩니다. 5-HT는 5-hydroxyindoleactic acid (5-HIAA)로 대사되어 소변에서 검출 될 수 있습니다. 5-HT 및 5-HIAA는 일반적으로 카르시 노이드 증후군이 있거나없는 체내에 존재하기 때문에 24 시간 동안 소변을 수집하고 5-HIAA 수치를 정상 수치와 비교합니다.

이미징 테스트

카르시 노이드 증후군과 카르시 노이드 종양은 다양한 영상 검사를 통해 평가됩니다. 폐 또는 위장 시스템과 관련된 증상이있는 경우 X- 레이, 컴퓨터 단층 촬영 (CT), 자기 공명 영상 (MRI), 초음파 또는 양전자 방출 검사 (PET)와 같은 영상 검사를 통해 의료 팀이 종양을 시각화 할 수 있습니다. , 종종 전이도 감지 할 수 있습니다.

옥 트레오 칸 (소마토스타틴 수용체 신티그라피) 인 특수 영상 검사는 여러 단계를 포함합니다. 먼저 카르시 노이드 종양에 결합하는 방사성 물질을 주입합니다. 주사 후 몇 시간이 지나면이 물질이 카르시 노이드 종양 세포에 결합하여 핵 영상 검사에서 종양을 더 잘 볼 수 있습니다. 때때로이 검사는 방사성 물질이 종양에 결합 할 수 있기 때문에 의료진이 전이가 있는지 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다. 체내 어디에 있든 세포.

중재 적 진단 절차

폐 또는 위장 시스템 내부의 사진을 얻는 데 사용할 수있는 진단 절차도 있습니다.

• 내시경 검사 : 식도와 위의 내벽
• 대장 내시경 검사 : 장
• 기관 지경 검사 : 호흡기의 일부

종양은 종종 이러한 검사로 식별 할 수 있으며 이러한 중재 검사 중 하나에서 생검도 얻을 수 있습니다.

생검

종양이있는 경우 의료 팀이 치료를 계획 할 수 있도록 생검을 받아야 할 수 있습니다. 비정상적으로 보이는 조직의 작은 샘플을 안전하게 제거하여 현미경 평가로 검사 할 수 있습니다. 이것은 종종 기관 지경 검사 또는 내시경 검사의 일부로 수행됩니다.

병리학 보고서는 종양 유형, 종양 등급 및 종양 단계를 설명합니다.

• 종양 등급은 종양의 공격성과 확산 가능성을 나타냅니다.
• 종양 단계는 종양이 퍼 졌는지 여부와 체내에서 얼마나 광범위하게 전이되었는지를 나타냅니다. 종양 병기 결정은 영상 검사뿐만 아니라 병리학에 따라 다릅니다.

진단 검사 결과는 카르시 노이드 증후군 및 카르시 노이드 종양의 치료를 계획하는 데 사용됩니다.

치료

카르시 노이드 증후군의 치료에는 세 가지 주요 목표가 있습니다. 설사, 빠른 심장, 안절부절 등의 증상을 관리해야합니다. 종양에서 생성되는 호르몬 활동을 방해하는 약물이 종종 유용합니다. 그리고 종양의 치료가 종종 필요합니다.

증상 관리

증상에 따라 카르시 노이드 종양의 영향을 조절하기 위해 의학적 치료가 필요할 수 있습니다. 약물은 빠른 심박수를 늦추고, 심부전시 심장 기능을 돕고, 고온을 낮추고, 더 쉽게 호흡하는 데 사용할 수 있습니다.

카르시 노이드 증후군이있는 경우, 카르시 노이드 종양의 성장을 늦추고 카르시 노이드 증후군의 증상을 개선하는 약물 인 소마토스타틴 유사체로 치료를받을 수 있습니다.

카르시 노이드 위기

카르시 노이드 증후군의 영향은 매우 심각 할 수 있습니다. 드물지만 일부 사람들은 호흡이나 심장 기능에 도움이 필요합니다. 카르시 노이드 위기는 반드시 더 큰 종양이나 전이성 종양과 관련이있는 것은 아니며 상대적으로 크기가 작은 카르시 노이드 종양에서 발생할 수 있습니다.

호르몬 치료

카르시 노이드 증후군이있는 경우, 카르시 노이드 증후군의 영향을 줄이기 위해 신체의 호르몬과 상호 작용하는 약물 인 소마토스타틴 유사체로 치료를받을 수 있습니다.

• Sandostatin (octreotide), Somatuline (lanreotide) 및 Signifor (pasireotide)는 카르시 노이드 증후군에 사용되는 소마토스타틴 유사체입니다.
• 카르시 노이드 증후군과 관련된 설사를 조절하기 위해 Xermelo (telotristat 에틸)를 소마토스타틴 유사 요법과 함께 사용할 수 있습니다.
• Afinitor (everolimus)는 카르시 노이드 종양의 성장을 늦추고 카르시 노이드 증후군의 증상을 개선 할 수있는 티로신 키나제 억제제입니다.
• 방사성 표지 된 소마토스타틴 유사체는 또한 소마토스타틴 유사체에 불응 성인 카르시 노이드 증후군 환자에서 높은 증상 반응률을 보여주었습니다. C177- 루테튬 (Lu) 도타 테이트 (펩티드 수용체 방사성 리간드 요법)는 최근 이러한 목적으로 승인되었습니다.

일반적으로 이러한 치료는 종양을 축소하거나 성장을 막지는 않지만 호르몬 과잉 생산의 영향을 완화 할 수 있습니다.

암 치료

카르시 노이드 종양은 종종 여러 치료 전략이 필요합니다. 종양의 외과 적 제거가 종종 필요합니다. 방사선 치료는 종양의 크기와 수술 전후의 모든 전이를 줄일 수 있습니다. 일부 종양, 특히 수술로 완전히 제거 할 수없는 종양은 화학 요법, 면역 요법 또는 표적 요법이 필요합니다.

카르시 노이드 종양의 예후는 양호하며 초기 단계에서 진단 된 종양의 경우 5 년 생존율이 90 % 이상입니다.

Verywell의 한마디

카르시 노이드 증후군은 비교적 드뭅니다. 때로는 완전히 완치 될 수 있지만 상태가 완치되지 않더라도 일반적으로 관리 할 수 ​​있으며 좋은 예후를 보입니다.

귀하 또는 사랑하는 사람이 카르시 노이드 증후군 진단을받은 경우, 증상이 호전되는지 또는 종양이 재발하는지 알 수 있도록 일반적인 증상을 숙지하는 것이 중요합니다.

종종 희귀 한 건강 상태를 가진 사람들은 지원 그룹에 가입하여 혜택을받을 수 있습니다. 이 상태는 흔하지 않기 때문에 해당 지역에 지원 그룹이 없을 수 있으므로 온라인에서 커뮤니티 찾기를 고려하십시오. 의료진은 평판이 좋은 그룹 및 협회에 대한 정보를 제공 할 수 있습니다.

종양이 완전히 치유되지 않은 경우 연구 연구에 참여하는 데 관심이있을 수 있으며 의료 팀이나 지원 그룹이 리소스를 안내해 줄 수 있습니다.