십이지장 폐쇄증의 개요

십이지장 폐쇄증은 출생시 발생하는 드문 질환입니다. 이것은 위장에서 직접 음식을받는 소장의 부분 인 십이지장의 기형입니다. 이 상태는 신생아에게 심한 구토를 유발할 수 있으며 성장하는 아기를 둘러싼 다량의 체액을 포함하여 임신 중 일부 징후를 유발할 수도 있습니다.

Tim Hale / Getty 이미지

조짐

산전 (출생 전) 증상

십이지장 폐쇄증은 종종 양수 (임신 중 태아를 둘러싼 체액)의 비정상적인 축적 인 다한증을 유발합니다. 정상적인 상황에서 태아는 양수를 삼키지 만 십이지장 폐쇄증이있는 경우 태아가 삼키는 것이 어려워서 양수가 추가로 축적됩니다.

다한증은 조기 분만과 같은 임신 중 합병증의 위험이 더 높습니다.

십이지장 폐쇄증의 태아기 증상은 다음과 같습니다.

다한증 : 이로 인해 산모의 복부가 비정상적으로 크게 보일 수 있습니다. 산전 초음파는 과도한 양수를 감지 할 수 있으며, 때로는 십이지장 폐쇄증이있을 수 있다는 사실을 의료 서비스 제공자에게 알려줍니다.
이중 기포 : 이것은 초음파에서 보이는 십이지장 폐쇄증의 전형적인 징후입니다. 하나의 거품은 태아의 체액으로 채워진 위의 이미지이고 다른 하나는 체액으로 채워진 십이지장의 이미지입니다. 이것은 위와 십이지장의 일부에 체액이 있지만 장 아래에 더 이상 체액이 없을 때 발생합니다.

출생 후 증상

출생 후 유아는 다음과 같은 십이지장 폐쇄증의 다른 증상을 보일 수 있습니다.

상복부 부기
다량의 구토 (녹색 담즙 포함)
분유 나 모유를 몇 시간 동안 보류해도 계속되는 구토
태변 몇 개 후 배변이 없음. 태변 변은 자궁에서 태아가 발달하는 동안 장을 채우는 내용물을 포함하는 어두운 색의 정상적인 변입니다.

원인

일반적으로 십이지장의 내강 (열림)은 나머지 소화관으로 이어집니다. 태아가 발달하는 동안 음식과 체액이 소화관을 통해 자유롭게 흐르도록 태아 발달 중에 열어야합니다. 십이지장 폐쇄증은 발달 기형으로 인한 십이지장 폐쇄 (막힘)입니다. 십이지장 내강의 부재 또는 완전 폐쇄를 포함합니다.

십이지장 폐쇄증으로 인해 액체는 소화관을 통해 이동할 수 없으며 아기는 삼킨 모든 물질을 토합니다.

십이지장 폐쇄증은 출생 전에 발생하는 선천성 질환입니다. 원인은 알려져 있지 않으며 유전학이 중요한 역할을 할 수 있습니다. 십이지장 폐쇄증은 고립 된 상태이거나 다른 선천성 기형과 함께 발생할 수 있습니다.

십이지장 폐쇄증의 발생률은 5,000 ~ 10,000 명의 출생 중 약 1 명입니다. 이 상태는 여아보다 남아에게 더 흔하게 영향을 미칩니다. 십이지장 폐쇄증으로 태어난 모든 영아의 절반 이상이 관련된 선천적 결함을 가지고 있으며, 다운 증후군과 관련된 십이지장 폐쇄증 사례의 거의 30 %가 있습니다.

기타 관련 선천성 이상에는 식도 폐쇄증 (운동성에 영향을 미치는 식도의 이상), 신장 문제, 사지의 결함, 심장 (심장) 결함, 조산 및 기타 장 이상이 포함됩니다.

다운 증후군 (Trisomy 21)

다운 증후군은 어린이에게 21 번 염색체가 2 개가 아닌 3 개 복제 될 때 발생하는 유전 적 장애입니다. 다운 증후군은 "21 번 삼 염색체"라고합니다. 여분의 염색체는 신체적 및 지적 장애를 초래합니다. 십이지장 폐쇄증과 같은 다양한 다른 이상이있을 수 있으며 심장 문제, 시력 문제 및 청력 문제가있을 수 있습니다.

진단

임신 중에는 20 주 산전 초음파 검진이 권장됩니다. 십이지장 폐쇄증은 임신 마지막 삼 분기까지 초음파에서 보이지 않을 수 있습니다.

추가 초음파 검사는 다음과 같은 여러 가지 이유로 임신 3 분기 동안 20 주 산전 검진 후 시행 될 수 있습니다.

다운 증후군이 있음을 나타내는 유전자 검사
일상적인 산전 검사 중 비정상적으로 큰 자궁 측정입니다.
초기 초음파에서 양수 다한증 또는 이중 기포가 나타납니다.

십이지장 폐쇄증이 의심되는 경우 다음을 포함한 추가 진단 검사를 수행 할 수 있습니다.

유전 적 조건에 대해 부모를 평가하기위한 유전자 검사
비 침습적 진단 검사 인 고해상도 태아 초음파 촬영으로 태아의 장 및 기타 기관을 시각화 할 수 있습니다.
심장의 구조와 움직임을 평가하기위한 초음파 초음파 초음파 검사
양수 검사, 유전 질환에 대한 태아의 염색체를 분석하기 위해 어머니의 복부에 삽입 된 긴 바늘로 양막에서 양수 검체를 채취하는 절차

십이지장 폐쇄증의 최종 진단은 아기가 태어난 후 (X- 레이로 진단을 확인할 수있을 때까지) 수행 할 수 없습니다. 십이지장 폐쇄증이 감지되면 심장을 평가하기 위해 심 초음파 검사를 실시합니다.

치료

출생 전 십이지장 폐쇄증 치료

십이지장 폐쇄증은 유아가 태어난 후에 만 치료할 수 있지만 출생시 합병증의 위험을 줄일 수있는 산전 개입이 있습니다.

태아와 산모의 긴급한 문제를 모니터링 할 수 있도록 면밀한 관찰이 필요합니다. 여기에는 자궁의 순차적 측정과 내부 자궁 압 평가가 포함됩니다. 때때로 임신 중에 양수 일부를 제거하기 위해 양수 감소 절차가 수행됩니다.

출산 후 십이지장 폐쇄증 치료

십이지장 폐쇄증 진단을받은 아기는 정상적으로 분만 할 수 있습니다.없이외과 적 제왕 절개 절차의 필요성. 전반적인 목표는 산모가 출산 예정일에 최대한 가깝게 질 분만을하는 것입니다. 분만은 정상일 수 있지만, 아기가 태어난 후에는 전문적인 의학적 개입이 필요하며, 아기는 출생 후 신생아 중환자 실로 옮겨집니다.

십이지장 폐쇄증이있는 영아는 정맥 영양소와 체액을 공급 받아야합니다. 또한 비위 관 (NG)이라고하는 매우 얇고 유연한 관을 코나 입을 통해 유아의 위장에 삽입합니다. 갇힌 공기와 가스는 소화관을 통해 정상적으로 이동할 수 없기 때문에 공기가 제거됩니다. 튜브는 또한 수분을 공급하여 탈수를 예방하고 영양을 공급합니다.

십이지장 폐쇄증 진단을받은 영아는 폐색을 교정하기위한 수술이 완료 될 때까지 젖병이나 모유 수유에서 모유를 섭취 할 수 없습니다.

외과 적 치료

대부분의 상황에서 수술은 출생 후 2 ~ 3 일 즈음에 이루어집니다. 십이지장 폐쇄증의 아형으로 간주되는 십이지장 기형에는 여러 가지 유형이 있지만 각 아형마다 절차가 비슷합니다. 절차의 단계는 다음과 같습니다.

전신 마취 관리
십이지장의 막힌 끝 열기
막힌 끝 부분에 소장의 나머지를 연결

수술 후

시술 후 아기는 신생아 집중 치료실로 돌아갑니다. 신생아는 며칠 동안 인공 호흡기 (아기의 호흡을 돕는 기계)를 착용해야 할 수 있습니다.

정상적인 상황에서 아기는 십이지장 폐쇄증 수술을받은 후 약 3 주 후에 병원에 입원합니다. 수술 부위가 치유 된 후 아기는 즉시 젖병이나 모유 수유를 시작할 수 있습니다. 아기가 합병증없이 입으로 음식을 먹으면 아기는 부모와 함께 집에 갈 수 있습니다.

예지

국립 보건원에 따르면 십이지장 폐쇄증이 즉시 진단되고 치료되면 예후가 우수합니다.

수술 후 합병증은 드물며 탈수, 소장 부종, 장 운동성 문제 또는 위식도 역류를 포함 할 수 있습니다.

최소 침습 수술과 기존 수술의 비교

2017 년 연구에서는 2004 년에서 2016 년 사이에 최소 침습 수술 (MIS) 또는 전통적인 개복 수술로 치료받은 십이지장 폐쇄증이있는 영아의 결과를 조사했습니다.

연구 결과는 유아의 전체 치유 시간을 평가하기 위해 측정되었습니다.

최소 침습 수술 (MIS) 대. 십이지장 폐쇄증에 대한 전통 / 개방 수술입원 기간 (수술 후)십이지장이 치유되는 시간 (관 통화)유아가 입으로 완전한 식사를 할 수있는 시간수술 시간오픈 수술25 일8 ~ 12 일15 ~ 25 일120 분최소 침습 수술12 ~ 14 일3 일7 ~ 9 일180 ~ 214 분

갓돌

십이지장 폐쇄증이 있고 동시 발생 선천성 질환이없는 영아는 예후가 매우 좋습니다. 아기는 수술 후 완전히 정상적인 삶을 살 수있을 것입니다. 그러나 다른 선천적 결함 (예 : 심장 상태 또는 다운 증후군)으로 진단 된 아기의 부모 인 경우 십이지장 폐쇄증 복구 절차는 아기의 안정을 향한 긴 여정의 시작에 불과할 수 있습니다.

현대 사회에서 다운 증후군을 가지고 태어난 아이들은 자라서 장수하고, 행복하고, 건강하고, 생산적인 삶을 살 수 있습니다. 다운 증후군을 가지고 태어난 많은 자녀의 부모에 따르면 처음에는 압도적으로 보일 수있는 것이 인생에서 가장 큰 축복 중 하나로 밝혀지는 경우가 많습니다.

첫 번째 단계는 풍부한 자원을 제공하는 National Down Syndrome Congress와 같이 부모가 이용할 수있는 과다한 자원에 접근하여 탐색하는 것입니다. 그들은 새로운 부모와 예비 부모, 성인 형제 자매, 교육, 언어 및 언어 도구, 건강 및 의료 정보, 연구 기회를위한 조언을 제공합니다. 그들은 또한 지역 및 국가 지원 네트워크의 빠른 디렉토리를 가지고 있습니다.