면역 혈소판 감소증이란 무엇입니까?

ITP의 정의

한때 특발성 혈소판 감소 성 자반병이라고 불리는 면역성 혈소판 감소증 (ITP)은 신체의 면역 체계가 혈소판을 공격하고 파괴하여 혈소판 수치를 낮추는 (혈소판 감소증) 상태입니다. 혈소판은 혈액 응고에 필요하며, 혈소판이 충분하지 않으면 출혈이 발생할 수 있습니다.

ITP의 증상

ITP를 가진 많은 사람들은 증상이 없습니다. ITP의 증상은 낮은 혈소판 수로 인한 출혈 위험 증가와 관련이 있습니다. 이러한 증상은 다음과 같습니다.

• 코피
• 잇몸에서 출혈
• 소변이나 대변의 혈액
• 과도한 월경 출혈 (월경 과다로 알려짐)
• 점상 출혈-이 작은 빨간 점은 발진과 비슷할 수 있지만 실제로는 피부 아래에 소량의 출혈이 있습니다.
• 멍이 들기 쉬움-멍이 크고 피부 아래에서 느껴질 수 있습니다.
• 자반병으로 알려진 입안의 혈액 물집

ITP의 원인

일반적으로 신체가 혈소판에 부착되어 파괴를 표시하는 항체를 생성하기 때문에 혈소판 수가 ITP에서 감소합니다. 이러한 혈소판이 비장 (혈액을 걸러내는 복부의 기관)을 통해 흐르면 이러한 항체를 인식하고 혈소판을 파괴합니다. 또한 혈소판 생성을 줄일 수 있습니다. ITP는 일반적으로 일부 선동적인 사건 이후에 발생하지만 때로는 의사가이 사건이 무엇인지 판단하지 못할 수도 있습니다.

• 바이러스 : 소아에서 ITP는 종종 바이러스 감염에 의해 유발됩니다. 바이러스 감염은 일반적으로 ITP가 발생하기 몇 주 전에 발생합니다. 면역 체계가 바이러스 감염과 싸우기 위해 항체를 만드는 동안 우연히 혈소판에 부착하는 항체도 만듭니다.
• 예방 접종 : ITP는 MMR (홍역, 유행성 이하선염, 풍진) 백신 투여와 관련이 있습니다. 일반적으로 백신 접종 후 6 주 이내에 발생합니다. 이것은 매우 드문 사건이며 100,000 MMR 예방 접종을받을 때마다 2.6 건이 발생한다는 사실을 인식하는 것이 중요합니다. 이 위험은 홍역이나 풍진에 감염된 경우 ITP 발생 위험보다 적습니다. 이 경우 심한 출혈은 드물며 90 % 이상의 사람들에서 ITP는 6 개월 이내에 해결됩니다.
• 자가 면역 질환 : ITP는자가 면역 질환으로 간주되며 루푸스 및 류마티스 관절염과 같은 다른자가 면역 질환과 관련이 있습니다. ITP는 이러한 의학적 상태 중 하나의 초기 표시 일 수 있습니다.

ITP 진단

빈혈 및 호중구 감소증과 같은 다른 혈액 질환과 마찬가지로 ITP는 완전 혈구 수 (CBC)에서 확인됩니다. ITP에 대한 단일 진단 테스트는 없습니다. 다른 원인이 배제되었음을 의미하는 배제 진단입니다. 일반적으로 ITP에서는 혈소판 수만 감소합니다. 백혈구 수와 헤모글로빈은 정상입니다. 귀하의 의료 서비스 제공자는 혈소판 수가 감소하지만 정상으로 보이는지 확인하기 위해 현미경으로 혈소판 검사 (말초 혈액 도말 검사라고 함)를받을 수 있습니다. 정밀 검사 중에 낮은 혈소판 수에 대한 암이나 기타 이유를 배제하기 위해 다른 검사를받을 수 있지만 항상 필요한 것은 아닙니다. ITP가자가 면역 질환에 이차적 인 것으로 생각되면이를 위해 특별히 테스트해야 할 수 있습니다.

ITP 치료

현재 ITP의 치료는 특정 혈소판 수치보다는 출혈 증상의 존재 여부에 따라 달라집니다. 치료의 목표는 출혈을 멈추거나 혈소판 수를 "안전한"범위까지 올리는 것입니다. 기술적으로는 "치료"는 아니지만 ITP 환자는 아스피린 또는 이부프로펜 함유 약물 복용을 피해야합니다. 이러한 약물은 혈소판 기능을 감소시키기 때문입니다.

• 관찰 : 현재 출혈 증상이없는 경우 의사는 약물을 처방하지 않고 면밀히 관찰 할 수 있습니다.
• 스테로이드 : 메틸 프레드니솔론 또는 프레드니손과 같은 스테로이드는 전 세계적으로 ITP를 치료하는 데 가장 많이 사용되는 약물입니다. 스테로이드는 비장의 혈소판 파괴를 감소시킵니다. 스테로이드는 매우 효과적이지만 혈소판 수를 늘리는 데 일주일 이상 걸릴 수 있습니다.
• IVIG : 정맥 면역 글로불린 (IVIG)은 lTP의 일반적인 치료법입니다. 일반적으로 혈소판 수가 급격히 증가해야하는 출혈 환자에게 사용됩니다. 몇 시간에 걸쳐 정맥 주사 (IV) 주입으로 투여됩니다.
• WinRho : WinRho는 특정 혈액형을 가진 사람들의 혈소판 수를 증가시키는 데 사용할 수있는 IV 약물입니다. IVIG보다 빠른 주입입니다.
• 혈소판 수혈 : 혈소판 수혈은 ITP 환자에게 항상 도움이되는 것은 아니지만 수술을 받아야하는 경우와 같은 특정 상황에서 사용할 수 있습니다. 혈소판 수혈을 고려할 수있는 또 다른 일반적인 상황은 환자가 심각한 출혈 사건을 나타내어 즉시 출혈을 중단 할 필요가있는 경우입니다.

ITP가 지속되고 초기 치료에 반응하지 않는 경우 의사는 다음과 같은 다른 치료를 권장 할 수 있습니다.

• 비장 절제술 : ITP에서 혈소판은 비장에서 파괴됩니다. 비장을 제거함으로써 혈소판의 기대 수명을 늘릴 수 있습니다. 비장 제거를 결정하기 전에 이점과 위험을 고려해야합니다.
• 리툭시 맙 : 리툭시 맙은 단일 클론 항체라고하는 약물입니다. 이 약물은 혈소판에 대한 항체를 생성하는 B 세포라고하는 백혈구를 파괴하는 데 도움이됩니다. 희망은 신체가 새로운 B 세포를 생성 할 때 더 이상 이러한 항체를 생성하지 않는 것입니다.
• 트롬 보포 이에 틴 작용제 : 최신 치료법 중 일부는 트롬 보포 이에 틴 (TPO) 작용제입니다. 이러한 약물은 eltrombopag (경구) 또는 romiplostim (피하)입니다. 골수를 자극하여 더 많은 혈소판을 만듭니다.

어린이와 성인의 ITP 차이

ITP의 자연사는 종종 어린이와 성인에서 다르다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. ITP로 진단받은 어린이의 약 80 %가 완전한 해결을 받게됩니다. 청소년과 성인은 만성 ITP에 걸릴 확률이 더 높으며, 이는 치료가 필요할 수도 있고 필요하지 않을 수도있는 평생 건강 상태가됩니다.