특발성 폐 섬유증 (IPF)은 점진적으로 악화되는 호흡 곤란 (숨가쁨)을 유발하는 일종의 만성 폐 질환입니다. IPF 환자는 건조하고 지속적인 기침, 점진적인 피로 또는 설명 할 수없는 체중 감소를 경험할 수도 있습니다. 이 상태가 발생하는 사람들은 종종 호흡 관련 증상으로 인해 장애가되고 조기 사망을 경험할 가능성이 높습니다.
PASIEKA / 게티 이미지
IPF는 흔한 질병은 아니지만 드문 것으로 간주되지는 않습니다. 미국에서는 매년 약 15,000 명이 IPF로 사망하는 것으로 추정됩니다. 여성보다 남성, 비 흡연자보다 흡연자, 일반적으로 50 세 이상의 사람들에게 더 자주 발생합니다.
IPF의 원인은 완전히 밝혀지지 않았으며 ( "특발성"은 "원인을 알 수 없음"을 의미 함) 치료법이 없습니다. 그러나이 상태를 이해하고 IPF에 대한 효과적인 치료법을 개발하기 위해 엄청난 양의 연구가 진행되고 있습니다. IPF 환자의 예후는 지난 몇 년 동안 이미 크게 개선되었습니다.
IPF 치료를위한 몇 가지 새로운 접근법이 개발되고 있으며 일부는 이미 임상 시험 중에 있습니다. 치료의 돌파구가 곧 다가오고 있다고 확신하기에는 너무 이르지만, 얼마 전보다 낙관적 인 이유가 훨씬 더 많습니다.
IPF에 대한 우리의 진화하는 이해
IPF는 폐 조직의 비정상적인 섬유증 (흉터)에 의해 발생합니다. IPF에서 폐포의 섬세한 세포 (공기 주머니)는 점차적으로 가스 교환을 수행 할 수없는 두꺼운 섬유 성 세포로 대체됩니다. 그 결과, 폐의 주요 기능인 가스 교환, 공기 중의 산소가 혈류로 들어가고 이산화탄소가 혈류를 빠져 나가도록 허용하는 등의 기능이 중단됩니다. 혈류로 충분한 산소를 공급하는 능력이 점차 악화되는 것이 대부분의 IPF 증상의 원인입니다.
수년 동안 IPF의 원인에 대한 작동 이론은 염증에 근거한 이론이었습니다. 즉, 무언가가 폐 조직에 염증을 일으켜 과도한 흉터를 유발한다고 생각되었습니다. 따라서 IPF에 대한 초기 형태의 치료는 주로 염증 과정을 예방하거나 늦추는 데 목적이 있습니다. 이러한 치료에는 스테로이드, 메토트렉세이트 및 사이클로스포린이 포함됩니다. 대부분의 경우 이러한 치료법은 효과가 거의 없었으며 (아무 경우에도) 상당한 부작용이있었습니다.
오늘날 연구자들은 IPF의 원인을 설명 할 때 이론적 인 염증 유발 과정과 현재이 상태를 가진 사람들의 폐 조직의 비정상적인 치유 과정으로 여겨지는 과정에서 관심을 크게 돌 렸습니다. 즉, IPF를 유발하는 주요 문제는 과도한 조직 손상이 아니라 (아마도 정상인) 조직 손상으로 인한 비정상적인 치유 일 수 있습니다. 이 비정상적인 치유로 인해 과도한 섬유화가 발생하여 영구적 인 폐 손상이 발생합니다.
폐 조직의 정상적인 치유는 다양한 유형의 세포와 수많은 성장 인자, 사이토 카인 및 기타 분자의 상호 작용을 포함하는 놀랍도록 복잡한 과정으로 밝혀졌습니다. IPF의 과도한 섬유증은 이제 치유 과정에서 이러한 다양한 요인 간의 불균형과 관련이있는 것으로 생각됩니다. 실제로 과도한 폐 섬유증을 자극하는 데 중요한 역할을하는 것으로 생각되는 몇 가지 특정 사이토 카인과 성장 인자가 확인되었습니다.
이 분자들은 이제 광범위한 연구의 표적이되었으며, IPF 환자의보다 정상적인 치유 과정을 회복하기 위해 여러 약물이 개발되고 테스트되고 있습니다. 지금까지이 연구는 몇 번의 성공과 몇 번의 실패로 이어졌지만 성공은 매우 고무적이며 실패조차도 IPF에 대한 우리의 지식을 발전 시켰습니다.
지금까지의 성공
2014 년 FDA는 IPF 치료제 인 닌테 다닙 (Ofev)과 피르 페니 돈 (에스 브리트) 두 가지 신약을 승인했습니다. 피르 페니 돈의 정확한 작용 기전은 알려져 있지 않지만, 섬유 아세포 성장과 섬유증 관련 단백질 및 사이토 카인의 생성을 감소시켜 섬유증을 감소시키는 것으로 생각되며, 성장 인자에 대한 반응으로 세포 외 기질의 형성과 축적을 감소시킬 수 있습니다.
두 약물 모두 IPF의 진행을 상당히 늦추는 것으로 나타났습니다.
불행히도, 개인은이 두 약물 중 하나 또는 다른 약물에 더 잘 반응 할 수 있으며 현재로서는 어떤 약물이 어떤 사람에게 더 좋을지 알 수있는 준비된 방법이 없습니다. 그러나이 두 약물에 대한 개인의 반응을 예측하기위한 유망한 테스트가 시작될 수 있습니다. 자세한 내용은 아래에서 확인하세요.
또한, IPF를 가진 많은 사람들 (최대 90 %)이 너무 미미하여인지하지 못할 수있는 위 인식 역류 질환 (GERD)을 앓고 있다는 사실이 이제 인식되었습니다. 그러나 만성 "미세 역류"는 폐 조직에 경미한 손상을 유발하는 요인이 될 수 있으며, 비정상적인 폐 치유 과정을 가진 사람들에게는 과도한 섬유증이 발생할 수 있습니다.
소규모 무작위 시험에 따르면 GERD 치료를받는 IPF 환자는 IPF 진행이 상당히 느려질 수 있습니다. 더 크고 장기적인 임상 시험이 필요하지만 일부 전문가들은 GERD에 대한 "일상적인"치료가 이미 IPF 환자에게 좋은 아이디어라고 믿습니다.
가능한 미래 성공
IPF를 개발하는 많은 사람들이이 상태에 대한 유전 적 소인이있는 것으로 알려져 있습니다. 정상 폐 조직의 유전 표지와 IPF 환자의 폐 조직에있는 유전 표지를 비교하기위한 활발한 연구가 진행되고 있습니다. IPF 조직에서 몇 가지 유전 적 차이가 이미 확인되었습니다. 이러한 유전 적 마커는 연구원에게 IPF 치료에서 약물 개발을위한 특정 표적을 제공하고 있습니다. 몇 년 안에 IPF를 치료하기 위해 특별히 "맞춤형"된 약물이 임상 시험 단계에 도달 할 가능성이 높습니다.
특정 표적 약물 요법을 기다리는 동안 몇 가지 유망한 약물이 이미 테스트되고 있습니다.
- 이마티닙 : 이마티닙은 닌테 다닙과 유사한 또 다른 티로신 키나제 억제제입니다.
- FG-3019 :이 약물은 결합 조직 성장 인자를 겨냥한 단일 클론 항체로 섬유증을 제한하도록 설계되었습니다.
- 탈리도마이드 :이 약물은 동물 모델에서 폐 섬유증을 감소시키는 것으로 나타 났으며 IPF 환자에서 테스트 중입니다.
- 닌테 다닙과 피르 페니 돈 병용 요법
- PRM-151 / Pentraxin 2 : 재조합 인간 혈청 아밀로이드 P / pentraxin 2 단백질.
- GLPG1690 : 소분자 선택적 오토 탁신 억제제.
- Pamrevlumab : 결합 조직 성장 인자 (CTGF)에 대한 완전 인간 재조합 단일 클론 항체.
맥동 권
앨라배마 대학의 연구원들은 IPF가있는 사람의 폐 조직으로 만든 작은 구체 인 "맥 동구"를 조립하고 맥 동구를 항 IPF 약물 인 닌텐 다니 브와 피르 페니 돈에 노출시키는 새로운 기술을 설명했습니다. 이 검사를 통해 그들은 환자가 이러한 약물 중 하나 또는 둘 다에 호의적으로 반응 할 가능성이 있는지 미리 결정할 수 있다고 믿습니다. pulmospheres에 대한 초기 경험이 추가 테스트를 통해 확인되면 결국 IPF 환자의 다양한 약물 요법을 사전 테스트하는 표준 방법으로 사용할 수 있습니다.
Verywell의 한마디
IPF는 매우 심각한 폐 질환이며이 진단을받는 것은 치명적일 수 있습니다. 사실,이 상태로 구글 검색을하는 IPF를 가진 사람은 극도로 우울해 질 것입니다. 그러나 지난 몇 년 동안 IPF 치료에있어 엄청난 진전이있었습니다. 두 가지 효과적인 신약이 이미 그 치료를 위해 승인되었으며, 여러 가지 새로운 약제가 임상 시험에서 테스트되고 있으며, 표적 연구는 곧 새로운 치료 옵션을 제공 할 것을 약속합니다.
귀하 또는 IPF를 가진 사랑하는 사람이 신약 중 하나에 대한 임상 시험을 고려하는 데 관심이있는 경우, 진행중인 임상 시험에 대한 정보는 Clinicaltrials.gov에서 찾을 수 있습니다.
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