자가 면역 용혈성 빈혈이란?

자가 면역 용혈성 빈혈 (AIHA)은 적혈구 (RBC)가 충분하지 않을 때 발생하는 드문 적혈구 질환으로 신체가 적혈구가 예상보다 일찍 파괴 되었기 때문입니다. AIHA는 또한 신체 조직에 적절한 수준의 산소를 운반하기에 충분한 건강한 적혈구가 부족한 상태 인 빈혈의 한 유형입니다.

AHIA는 면역 체계가 제대로 작동하지 않기 때문에 파괴가 발생하고 적혈구가 외부 침입자라고 잘못 생각하고 공격하여 더 일찍 죽고 충분한 적혈구가없는 사람을 남겨 둡니다. AIHA는 면역 용혈성 빈혈이라고도합니다.

AIHA는 성인과 어린이 모두에게 영향을 미칠 수 있습니다. 어린이에게는 훨씬 드물고 일반적으로 일시적입니다. 성인의 경우, 환자가 완화 기간 (증상이 거의 또는 전혀 없음)과 높은 질병 활동 기간을 경험하는 장기적인 상태입니다. AIHA는 갑작스럽고 빠르게 또는 시간이 지남에 따라 점차적으로 발전 할 수 있습니다.

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자가 면역 용혈성 빈혈 증상

AIHA는 따뜻함과 추위로 분류됩니다. 여기에는 몇 가지 일반적인 증상이 있지만 각각 특정 증상이 있습니다. 따뜻하고 차가운 분류는 관련된 항체의 유형과 관련이 있습니다.

따뜻한 AIHA

따뜻한 용혈이라고도하는 따뜻한 AIHA는 IgG 항체를 포함합니다. 이 항체는 정상 체온에서 적혈구에 결합합니다. 따뜻한 AIHA는 성인 AIHA 사례의 75 ~ 80 %를 차지합니다.

따뜻한 AIHA를 사용하면 증상이 몇 주에서 몇 달에 걸쳐 점진적으로 나타납니다. 드물게 며칠 동안 갑자기 나타납니다.

증상은 다음과 같습니다.

창백하거나 노란 피부
피로
현기증
심계항진
어두운 소변
가슴 통증

차가운 AIHA

콜드 어글 루티 닌 질환이라고도하는 콜드 AIHA는 혈액이 저온 (특히 화씨 32 ~ 50도)에 노출 될 때 적혈구에 결합하는 IgM자가 항체를 표시합니다. 콜드 AIHA는 일반적으로 중년 이상의 성인에게 영향을 미칩니다.

감기 AIHA의 증상은 저온 또는 바이러스 감염에 의해 유발되며 다음을 포함 할 수 있습니다.

현기증
피로
창백하거나 노란 피부
차가운 손발 또는 레이 노병 — 특정 상황에서 신체의 일부 부위가 무감각하고 차가워지는 상태
손과 발의 통증 및 / 또는 푸른 색
가슴과 다리 뒤쪽의 통증
구토
설사
부정맥 또는 심장 잡음을 포함한 심장 문제

원인

AIHA는 상대적으로 드문 질환으로 연간 100,000 건당 1 ~ 3 건의 발병률이 예상됩니다. 이는 면역 체계가 제대로 작동하지 않아 적혈구가 너무 일찍 죽는 결과입니다. 일반적으로 적혈구는 100 ~ 120 일 동안 체내에서 살 수 있습니다. 그러나 AIHA (특히 심한 경우)의 경우 RBC는 수명이 며칠 밖에되지 않습니다.

AIHA는 1 차 또는 2 차일 수 있습니다. 특발성이라고도 불리는 일차 AIHA에는 알려진 근본적인 원인이나 발달 메커니즘이 없습니다. AIHA 사례의 약 50 %는 특발성입니다.

AIHA가 다른 질병의 합병증으로 발생할 때마다 이차라는 용어가 사용됩니다. 그러나 다른 상태가 있다고해서 자동으로 2 차 AIHA가있는 것은 아닙니다. 이차 AIHA는 다음과 같은 특정 상황에서 고려됩니다.

이차 AIHA와 기저 질환은 단독보다 더 자주 함께 발생합니다.
AIHA 증상은 근본적이고 의심스러운 상태가 관리 될 때 개선됩니다.
근본적인 상태로 인해 면역 체계가 과도하게 작동합니다.

이차 AIHA의 원인은 다음과 같습니다.

약물을 포함한 특정 독소 또는 화학 물질에 노출
Epstein-Barr 바이러스, 거대 세포 바이러스 또는 간염을 포함한 감염 및 바이러스
비호 지킨 림프종을 포함한 일부 유형의 혈액 암
SLE 루푸스와 같은자가 면역 질환

AIHA의 다른 원인으로는 유전 적 영향과 환경 적 영향의 조합이 포함될 수 있습니다. 두 부모에게서.

진단

AIHA를 진단 할 때 의사는 증상에 대해 질문 할 것입니다. 그런 다음 의사는 증상의 원인을 파악하는 데 도움이되는 혈액 검사 및 소변 검사를 지시 할 수 있습니다.

테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.

완전 혈구 수 (CBC) : 완전 혈구 수는 혈액의 일부를 측정합니다. 헤모글로빈과 헤마토크릿이 포함됩니다. 헤모글로빈은 몸 전체에 산소를 운반하며 헤마토크리트는 적혈구가 다른 혈액 성분에 비해 차지하는 공간을 보여줍니다. 둘 다 낮은 수치는 빈혈을 나타냅니다.

소변 헤모글로빈 검사 : 소변 계량 봉 검사는 적혈구가 있거나 적혈구가 분해되어 헤모글로빈이 소변으로 전달되는 경우 혈액에 양성을 나타냅니다.

직접 항 글로불린 검사 (직접 쿰스 검사) :이 검사는 적혈구에 부착 된 증가 된 항체를 찾습니다. 직접 Coombs 검사로 AIHA 진단을 확인할 수 있습니다.

망상 적혈구 검사 : 망상 적혈구 검사는 골수에서 혈액 순환으로 막 방출 된 약간 미성숙 한 적혈구 인 망상 적혈구의 수준을 측정합니다. 출혈이나 적혈구 파괴로 인한 적혈구 손실에 골수가 반응하는 경우 망상 적혈구 수치가 높아집니다. 헤모글로빈과 헤마토크릿이 낮지 만 망상 적혈구가 증가하면 골수가 적절하게 반응하고있는 것입니다. 망상 적혈구가 적 으면 대신 골수 문제 때문일 수 있습니다.

빌리루빈 검사 : 빌리루빈 검사는 혈액 내 빌리루빈의 양을 측정합니다. 빌리루빈은 헤모글로빈에있는 헴 분자의 분해 산물이며 혈액 내 대부분은 적혈구 파괴에서 비롯됩니다. 높은 빌리루빈 수치는 용혈성 빈혈, 간 손상 또는 다른 질병의 징후 일 수 있습니다.

합 토글 로빈 검사 : 합 토글 로빈은 간에서 생성되는 단백질로, 그 역할은 혈액의 유리 헤모글로빈에 결합하여 제거하고 재 처리하는 것입니다. 합 토글 로빈 수치가 낮 으면 적혈구 파괴가 증가한 용혈성 빈혈에서 볼 수 있듯이 높은 수치의 헤모글로빈을 제거하는 데 사용되고 있음을 나타냅니다.

저온 응집소 검사 :이 검사는 AIHA를 유발하는 감염과 관련된 높은 수준의 특정 항체를 찾습니다. 사람이 따뜻하거나 차가운 응집소를 가지고 있는지 확인하면 AIHA가 발생하는 이유를 설명하는 데 도움이 될 수 있습니다.

치료

AIHA의 증상이 경미하면 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 빈혈이 심하면 수혈이 필요할 수 있습니다. 그러나 수혈은 일시적 일 뿐이며 증상을 계속 관리하려면 다른 치료가 필요합니다.

기저 질환이 AIHA의 원인 인 경우 해당 질환의 증상을 통제하면 AIHA가 해결 될 수 있습니다. 다른 상태를 치료하는 데 사용되는 약물이 원인 인 경우 약물을 중단하거나 용량을 줄이면 AIHA 증상을 해결할 수 있습니다.

성인의 경우, 면역 억제제 리툭시 맙을 AIHI의 1 차 치료를 위해 코르티코 스테로이드와 함께 사용할 수 있습니다. 어린이와 성인 모두에게 rituximab은 초기 치료의 일부로 간주되며 글루코 코르티코이드 후 2 차 치료로 간주됩니다. 비장 절제술 후에 만 고려되는 것은 아닙니다. 비장 절제술은 글루코 코르티코이드 투여 후 일상적인 2 차 치료가 아닙니다.

IVIG (정맥 내 면역 글로불린)는 초기 요법이 효과가없는 경우 다른 요법과 함께 고려됩니다.