자가 면역 피부 상태 개요

인체는 신체의 면역 체계가 자신의 건강한 조직을 공격하는 상태 인자가 면역 질환에 다양한 방식으로 반응합니다. 자신의 상태에 따라자가 면역 질환은 관절, 근육 및 장기를 포함한 다양한 신체 부위에 영향을 미칠 수 있습니다. 자가 면역 질환은 또한 일반적으로 피부에 영향을 미칩니다.

다양한 유형의자가 면역 피부 상태가 있으며, 각각은 원인이되는 증상의 유형, 특정 원인 및 위험 요인, 진단 및 치료 방법이 독특합니다. 자가 면역 피부 질환 유형, 증상, 원인 및 치료에 대해 알아야 할 사항은 다음과 같습니다.

자가 면역 피부 상태의 유형

자가 면역 피부 질환에는 다양한 유형이 있으며 건강한 피부 세포를 공격하는 면역 체계에 의해 발생합니다.

건선

건선은 면역 체계를 과도하게 활성화하고 피부 세포 성장을 가속화합니다. 피부 세포는 하얀 비늘로 덮인 붉은 플라크 층에 축적됩니다. 플라크는 신체의 어느 곳에서나 쌓일 수 있지만 두피, 허리, 팔꿈치 및 무릎에서 가장 자주 발생합니다.

이 질환은 가족 내에서 발생하는 경향이 있으며 여러 가족 구성원이 발병하는 것은 드문 일이 아닙니다. 2013 년에 건선은 740 만 명의 미국 성인에게 영향을 미쳤으며 그 수는 계속 증가하고 있습니다.

건선은 일반적으로 성인 초기에 나타나지만 연령에 관계없이 누구에게나 영향을 미칠 수 있습니다. 대부분의 사람들에게 건선은 일부 신체 부위에만 영향을 미칩니다. 심한 건선은 신체의 넓은 부위를 덮을 수 있습니다. 건선의 피부 플라크는 치유되고 평생 동안 여러 번 다시 나타납니다.

경피증

경피증은 피부가 두꺼워지고 굳어지는 것을 특징으로하는 결합 조직 질환입니다. 결합 조직은 모든 ​​유형의 신체 조직을 연결,지지 및 분리하는 조직입니다. 경피증은 국소 적이거나 전신적입니다.

국소성 경피증의 경우이 질병은 대부분 피부에 영향을 미치지 만 뼈와 근육에도 영향을 미칠 수 있습니다. 전신 경피증은 피부, 뼈 및 근육보다 더 많은 영향을 미치며 심장, 폐, 소화관, 신장 등을 포함한 내부 장기를 포함 할 수 있습니다. 경피증의 중증도와 결과는 사람마다 다릅니다.

경피증 재단에 따르면 최대 30 만 명의 미국인이 경피증을 앓고 있으며 그 중 1/3이 전신성 경피증을 앓고있는 것으로 추정됩니다. 남성과 여성 모두 위험하지만 여성이 80 %를 차지합니다.

이 질병은 연령에 관계없이 누구에게나 영향을 미칠 수 있지만 전신성 경피증은 일반적으로 30 ~ 50 세 사이에 진단되며 국소성 경피증은 40 세 이전에 나타납니다.

피부 루푸스

피부 루푸스 (피부 루푸스라고도 함)는 면역 체계가 건강한 피부 세포를 공격하고 피부를 손상시키는자가 면역 피부 질환입니다. 피부 증상에는 발적, 가려움, 통증 및 흉터가 있습니다.

미국 루푸스 재단 (The Lupus Foundation of America)에 따르면 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE 루푸스) 환자의 약 3 분의 2가 피부 루푸스로 발전합니다. 피부 루푸스도 저절로 발생합니다. SLE 루푸스는 관절, 뇌, 신장, 심장, 혈관 등에 영향을 미치는 가장 심각한 유형의 루푸스입니다.

피부 루푸스는 완치 할 수 없지만 효과적으로 치료할 수 있습니다. 치료에는 약물, 피부 보호, 생활 습관 변화가 포함됩니다.

피부 근염

피부 근염은 주로 근육에 영향을 미치지 만 피부에도 영향을 미치는자가 면역 질환입니다. 이는 근육 약화, 통증 및 뻣뻣함을 유발하는 또 다른자가 면역 질환 인 다발 근염과 관련이 있습니다. 이러한 유형의 근육 장애가있는 사람은 삼킴 곤란과 숨가쁨을 경험할 수도 있습니다.

피부 근염과 다발 근염은 비슷한 증상을 보이지만, 피부 근염은 보통 상반신에 나타나는 피부 발진으로 구별됩니다. 피부 근염은 또한 피부의 두꺼워지고 팽팽 해지고 자줏빛을 띤 눈꺼풀을 유발합니다.

어린 시절 형태의 피부 근염은 성인 형태와 다릅니다. 청소년 피부 근염 (JDM)은 발열, 피로, 발진 및 근육 약화를 유발합니다. JDM의 대부분의 원인은 5 세에서 10 세 사이에 시작되며 JDM은 남아보다 두 배 더 많은 여아에게 영향을 미칩니다.

베체트 병

베체트 병은 몸 전체에 혈관 염증을 일으키는 드문 질환입니다. 이 상태는 구강 궤양, 눈 염증, 피부 발진 및 생식기 병변을 유발합니다.

클리블랜드 클리닉에 따르면 베체트 병은 미국 인구 10 만명당 7 명에 영향을 미칩니다. 누구나 베체트 병에 걸릴 수 있지만 증상은 종종 20 ~ 30 세 사이에 시작됩니다.

Behcet의 심각성은 사람마다 다릅니다. 증상이 나타나고 사라질 수 있으며,이 질환을 가진 사람들은 완화 기간 (질병이 멈추거나 늦춰 짐)과 재발 기간 (높은 질병 활동)을 경험할 수 있습니다. 상태는 치료할 수 없지만 다양한 치료를 통해 치료할 수 있습니다.

안구 반흔 성 천포창

Ocular cicatricial pemphigoid (OCP)는 피부와 눈의 점막, 특히 결막 (눈의 흰 부분과 눈꺼풀 안쪽을 덮는 투명한 조직) 모두에 영향을 미치는 희귀 한자가 면역 질환입니다.

OCP 환자는 피부에 물집이 생기고 결막에 흉터가 생깁니다. 물집은 고통스럽고 스며 나오며 피부, 입, 코, 장, 눈 및 생식기에 발생할 수 있습니다.

OCP를 사용하면 백혈구가 피부와 점막을 공격합니다.이 질환이있는 사람은 피부 부위가 두 개 이상일 수 있으며 양쪽 눈이 영향을받을 수 있습니다.

OCP는 전신자가 면역 질환이며 장기간 치료가 필요합니다. 면역 체계를 진정시키고자가 면역 과정을 멈추거나 늦추는 약물로 치료합니다. 결막 흉터 및 시력 상실을 유발하지 않도록 치료가 중요합니다.

천포창

천포창은 고름으로 가득 찬 물집이나 범프를 일으키는자가 면역 피부 질환입니다. 이 물집은 종종 피부에서 발생하지만 점막에도 나타날 수 있습니다. 천포창 물집은 고통스럽고 부어 오르며 가려울 수 있습니다.

천포창은 모든 연령대에 영향을 미칠 수 있지만 대부분 40 ~ 60 세의 사람들에게서 진단됩니다.

천포창은 치료하지 않고 방치하면 생명을 위협 할 수 있습니다. 가장 일반적으로 코르티코 스테로이드로 치료하면 상태를 관리 할 수 ​​있습니다.

표피 용해 Bullosa

표피 용해 수포에는 여러 형태가 있지만자가 면역 인 표피 용해 수포 (EBA)는 하나뿐입니다. 모든 형태의 상태는 일반적으로 반응을 일으키지 않는 부상에 반응하여 체액으로 채워진 물집을 발생시킵니다.

EBA는 손과 발뿐만 아니라 점막에도 물집을 일으 킵니다. 이 상태를 진단하는 것은 어려울 수 있지만 EBA의 두드러진 특징은 30 ~ 40 대 성인에게 영향을 미친다는 것입니다.

EBA의 근본 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 연구자들은이 질환이 여러 가족 구성원에게 영향을 미칠 수 있기 때문에 유전 적 요소가 관련 될 수 있다고 생각합니다.

수 포성 류 천포창

수 포성 천포창은 크고 체액의 물집을 일으키는 드문자가 면역 피부 질환입니다. 이 물집은 종종 팔, 다리, 몸통 및 입에서 발생합니다.

클리블랜드 클리닉에 따르면 수 포성 천포창은 대부분 60 세 이상의 사람들에게 영향을 주지만 젊은 사람들에게도 나타날 수 있습니다.

수 포성 천포창은 면역 체계가 바깥층 바로 아래의 얇은 피부 조직층을 공격 할 때 발생합니다. 때로는 상태가 저절로 사라지지만 해결하는 데 수년이 걸릴 수도 있습니다.

치료는 물집을 치료하고 가려움증을 완화하며 피부 염증을 줄이고 면역 체계를 억제하는 데 도움이 될 수 있습니다. 그러나 수 포성 천포창은 특히 건강 문제가있는 고령자에게 생명을 위협 할 수 있습니다.

자가 면역 피부 상태 증상

피부는 신체에서 가장 큰 기관입니다. 외상으로부터 신체를 보호하는 장벽 역할을합니다. 또한 체온 조절과 같은 많은 신체 기능을 돕습니다.

피부는 5 개의 서로 다른 피부층으로 구성되어 있으며, 두 개의 상위층은 가장 자주자가 면역성 피부 질환의 영향을받습니다. 최상층은 표피라고하며 가장 바깥 쪽 층입니다. 기본 층은 진피이며 중요한 세포, 조직 및 구조를 포함합니다.

이 두 층은 단백질 및 기타 구조와 함께 유지됩니다. 두 층이 분리되면 물집이 생길 수 있습니다. 이 물집은 작거나 클 수 있으며 죽은 피부 나 손상된 피부를 포함하는 액체를 포함합니다.

일부 물집은 피부 손상으로 인해 발생합니다. 자가 면역성 피부 질환의 경우 신체가 피부 건강과 기능에 필요한 단백질을 공격하는 항체를 생성하기 때문에 물집이 형성됩니다. 때때로 물집이 터져서 열린 상처가 될 수 있습니다.

다른자가 면역 피부 질환에서는 식도, 인후, 입 내부 및 비강 경로, 생식기 및 항문과 같은 점막에도 병변이 형성 될 수 있습니다. 물집은 또한 위장 출혈과 삼킴 및 호흡 문제를 유발할 수 있습니다.

건선과 같은 상태는 피부 표면에 쌓이는 피부 세포의과 성장을 유발합니다. 이러한 플라크는 화상, 따끔 거림 및 가려움증을 유발할 수 있습니다.

자가 면역 피부 질환의 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 만성 피로
• 피부 염증 (부기)
• 붉은 비늘 모양의 피부의 작은 패치
• 피부 흉터
• 피가 나거나 가려울 수있는 건조하고 갈라진 피부
• 두껍고, 움푹 들어간, 뾰족한 못
• 뻣뻣하고 부은 관절

원인

자가 면역 피부 질환은 신체의 면역 체계가 자신의 건강한 조직을 공격하기 때문에 발생합니다. 면역 체계는 일반적으로 항체, 즉 박테리아, 바이러스 및 독소에 반응하는 단백질을 생성합니다.

이러한 항체가 건강한 조직을 공격 할 때이를자가 항체라고합니다.자가 면역 피부 상태에서자가 항체는 피부 세포 나 콜라겐 조직을 공격합니다. 자가 면역 피부 질환에서 면역 체계가 오작동하는 정확한 이유는 알려져 있지 않습니다.

연구자들은 자외선 (태양으로부터의), 호르몬, 감염 및 특정 음식을 포함하여 이러한 상태의 발병을 유발하는 다양한 요인을 연결합니다. 일부 처방약은 이러한 장애의 발달에 한 역할을 할 수 있습니다. 스트레스는 또한자가 면역 피부 상태를 유발할 수 있습니다.

연구자들은 어떤 사람들은 특정자가 면역 피부 질환에 대한 유전 적 소인이 있다고 생각합니다. 특정 유전자를 가진 사람들은 특정 피부 상태가 발생할 위험이 높지만 다른 유발 요인이있는 경우에만 가능합니다.

진단

의사가자가 면역 피부 질환이 있다고 생각하면 자세한 의료 및 증상 이력을 묻고 피부 신체 검사를 수행합니다. 혈액 검사 및 / 또는 피부 생검으로 진단을 확인할 수 있습니다.

혈액 검사를 통해 특정자가 면역 피부 질환과 관련된자가 항체를 확인할 수 있습니다. 어떤자가 항체 단백질이 피부 증상을 유발했는지 밝혀 냄으로써 정확한 진단을 내릴 수 있습니다.

피부 생검은 특정 상태를 나타내는 특정 결과를 찾기 위해 현미경으로 검사 할 감염된 조직의 작은 샘플을 채취하는 것입니다.많은자가 면역 피부 상태는 피부 생검 검체 검사를 위해 직접 면역 형광 (DIF)을 사용하여 진단됩니다.

DIF는 피부 루푸스, 안구 간질 성 천포창, 천포창, 수 포성 천포창, 수 포성 천포창을 포함한 여러 유형의자가 면역 피부 질환을 진단하기위한 황금 표준으로 간주됩니다.

DIF는 특수 염료를 사용하여 샘플을 염색하므로 특수한 유형의 현미경으로자가 항체를 볼 수 있습니다. 존재하는 특정 항체를 확인함으로써 정확한자가 면역 피부 질환을 진단 할 수 있습니다.

치료

자가 면역 피부 질환의 치료에는 증상 관리, 면역 체계의 과잉 활동 늦추기, 이러한 상태와 관련된 합병증 예방이 포함됩니다. 일반적으로 피부 증상이 덜 널리 퍼질수록자가 면역 피부 질환을 치료하기가 더 쉬워집니다.

자가 면역 피부 질환에 대해 가장 일반적으로 처방되는 치료법은 프레드니손과 같은 코르티코 스테로이드입니다. 이 약물은 염증을 억제하기 위해 신체가 자연적으로 생성하는 호르몬의 효과를 모방합니다.

코르티코 스테로이드는 효과적인 치료법이지만 심각한 부작용을 일으킬 수 있기 때문에 장기간 사용할 수 없습니다.

자가 면역 피부 질환에 대한 추가 요법으로는 면역 억제 약물이 있습니다.이 약물은 면역 체계를 억제하거나 과잉 면역 체계의 영향을 줄이기 위해 설계되었습니다. 면역 억제제는 단독으로 투여하거나 병용 할 수 있습니다.

자가 면역 피부 상태를 치료하는 데 사용되는 면역 억제제는 다음과 같습니다.

• Xeljanz (tofacitinib)와 같은 야누스 키나제 억제제
• 사이클로스포린과 같은 칼시 뉴린 억제제
• Cytoxan (cyclophosphamide), Imuran (azathioprine) 및 methotrexate와 같은 세포 독성 약물
• Orencia (abatacept) 및 Humira (adalimumab)와 같은 생물학적 제제
• Simulect (basiliximab)와 같은 단일 클론 항체 요법

의사는 피부 증상과 통증을 완화하기 위해 국소 연고를 권장 할 수도 있습니다. 자외선 요법은 건선과 같은 상태를 관리하여 피부 증상 완화를 제공 할 수 있습니다. 스트레스는 이러한 상태를 악화시킬 수 있기 때문에 스트레스 관리 기술이 치료 계획의 일부가 될 것입니다.

Verywell의 한마디

자가 면역 피부 상태를 유지하는 것은 어려울 수 있습니다. 특히 이러한 상태가 눈에 잘 띄기 때문입니다. 또한 이러한 상태의 영향은 신체적, 정신적 웰빙 모두에 지속적인 영향을 미칠 수 있습니다.

자가 면역 피부 질환의 증상이 나타나면 의사를 만나십시오. 증상의 원인을 파악하고 적절한 치료를 시작하는 데 도움이 될 수 있습니다.

좋은 삶의 질을 계속 누리려면 조기 진단과 치료가 필수적입니다. 그리고 새로운 치료법이 이용 가능 해짐에 따라자가 면역 피부 질환을 앓고있는 사람들의 전망은 계속 개선 될 것입니다.