만성 ITP 치료 옵션

면역성 혈소판 감소증 (ITP)이있는 대부분의 어린이와 소수의 성인에서 문제는 저절로 해결됩니다. 그러나 일부는 만성적 인 과정을 갖기 위해 갈 것입니다.만성 ITP가 있다는 생각은 놀라 울 수 있으므로 여기에서 그 의미를 검토해 보겠습니다.

첫째, ITP는 다음과 같이 분류 할 수 있습니다.

• 일차 : 일차 ITP는자가 면역 혈소판 파괴 때문입니다. 소아의 경우 대부분의 경우 1 차 ITP입니다.
• 2 차 : 2 차 ITP는 루푸스, HIV, C 형 간염 또는 만성 림프 구성 백혈병과 같은 다른 상태와 관련이 있습니다.

1 차 및 2 차 ITP에 대한 출혈을 해결하는 치료법은 유사 할 수 있지만 2 차 ITP의 치료는 근본적인 의학적 상태에 초점을 맞추고 있습니다. 근본적인 의학적 상태를 더 잘 제어하면 혈소판 감소증을 개선 할 수 있습니다.

그런 다음 기본 ITP를 다음과 같이 세분화 할 수 있습니다.

• 새로 진단 : 3 개월까지 진단.
• 지속성 : 3 개월 이상 지속되는 ITP.
• 만성 : 12 개월 이상 지속되면 만성으로 표시됩니다.
• 불응 성 :이 용어는 일반적으로 1 차 요법 (스테로이드, IVIG, WinRho) 또는 비장 절제술에 불응하는 치료 (환자에게 출혈 증상이 있음)가 필요한 ITP를 정의하는 데 사용됩니다.

일차 ITP 진단을받은 성인의 대다수가 만성 과정을 계속 진행할 것이라는 사실에도 불구하고 대다수는 안정적이고 안전한 혈소판 수 (일반적으로 마이크로 리터당 20,000 개 이상의 세포를 의미 함)를 유지하며 자발적 출혈 가능성이 적습니다.

이 환자들은 때때로 추가 치료 과정이 필요할 수 있습니다. 한 가지 예는 수술 중 출혈을 예방하기 위해 혈소판 수가 더 높아야하는 수술입니다.

2 차 치료

문제는 1 차 치료에도 불구하고 출혈이 계속되는 환자들에게 있습니다. 과거에는 비장 절제술이 2 차 치료의 중심으로 간주되었습니다. 비장 절제술은 두 가지 방식으로 작동합니다.

첫째, 혈소판 파괴의 일차 부위를 제거합니다. 둘째, 비장에 살고있는 항 혈소판 항체를 생산하는 일부 림프구를 제거합니다. 이러한 림프구를 제거하면 혈소판의 수명이 늘어날 수 있습니다.

비장 절제술은 85 % 이상의 환자가 반응하는 것으로 알려진 실적을 가지고 있으며, 대다수는 혈소판 수치를 정상화했습니다. 이러한 성공률에도 불구하고 비장 절제술에는 위험이없는 것은 아닙니다. 특히 압도적 인 패혈증 (심각한 세균 감염)의 평생 위험이 있습니다.

이러한 위험 때문에 일부 의사는 리툭시 맙 2 차 요법을 고려합니다. 리툭시 맙은 B 림프구 (항체를 만드는 백혈구 중 하나)에 자신을 부착하여 파괴하는 항체입니다.

B 림프구에서 생산되는 항 혈소판 항체가 적 으면 혈소판이 파괴되지 않습니다. 리툭시 맙은 일반적으로 4 주 동안 매주 1 회 IV 주입으로 투여되지만 때로는 더 적은 주가 투여 될 수도 있습니다. 리툭시 맙에 대한 반응은 비장 절제술보다 더 다양하며 일부 환자는 지속적인 반응을 보이지만 다른 환자는 재발합니다.

3 차 치료

다행히 이제 ITP에 사용할 수있는 3 차 요법이 있습니다. 수년 동안 ITP에서 혈소판은 정상적으로 골수에서 만들어졌지만 순환으로 방출되면 파괴되었다고 믿어졌습니다. 의료 전문가들은 이제 혈소판 생성도 손상된다는 사실을 알고 있습니다. 이러한 지식으로 인해 트롬 보포 이에 틴 (TPO) 수용체 작용제라고하는 약물이 개발되었습니다.

현재 미국에는 eltrombopag 및 romiplostim이라는 두 가지 TPO 수용체 작용 제가 있습니다. Eltrombopag는 매일 복용하는 경구 용 약물이며 romiplostim은 매주 1 회 피하 주사로 투여됩니다.

엘 트롬 보파 그는 경구로 복용하기 때문에 더 쉬운 치료법으로 보일 수 있지만 칼슘이 함유 된 음식은 복용 전후 몇 시간 동안 먹을 수 없습니다. 유지 용량이 결정되면 성인은 집에서 romiplostim을 투여하는 방법을 배울 수 있습니다.

TPO 수용체 작용제는 출혈을 예방할 수있을만큼 혈소판 수를 높게 유지하는 데 사용되는 만성 유지 약물로 간주됩니다. 이 약물은 만성 ITP가있는 어린이와 성인 모두에게 사용할 수 있습니다.

많은 의료 요법과 마찬가지로 1 차, 2 차 및 3 차 치료의 순서는 개별 환자의 특성에 따라 다를 수 있습니다. 치료에 대한 질문이나 우려 사항이 있으면 의사와상의해야합니다.