긴 QT 증후군

긴 QT 증후군 (LQTS)은 심장 전기 시스템의 장애로 다음과 같은 잠재적으로 치명적인 유형의 심실 빈맥을 유발할 수 있습니다.Torsades de Pointes.

Piranka / 게티 이미지

LQTS는 유전 적 장애이거나 출생 후 후천적 일 수 있지만, 증거에 따르면 후천적 유형의 LQTS를 가진 사람도 유전 적 소인이 있습니다.

어느 쪽이든, LQTS를 가진 사람들은 종종 어린 나이에 실신 (의식 상실)과 갑작스런 사망의 위험이 있습니다.

개요

LQTS 환자는 ECG에서 QT 간격이 길어졌습니다. QT 간격은 심장 세포의 재분극 또는 "재충전"을 나타냅니다. 심장의 전기 충격이 심장 세포를 자극 한 후 (이로 인해 심장 박동을 일으킴), 세포가 다음 전기 충격에 대비할 수 있도록 재충전이 이루어져야합니다. QT 간격 (QT 콤플렉스의 시작부터 ECG의 T 파 끝까지 측정 됨)은 방전 후 심장 세포를 재충전하는 데 걸리는 총 시간입니다. LQTS에서는 QT 간격이 연장됩니다. QT 간격의 이상은 LQTS와 관련된 부정맥의 원인이됩니다.

원인

선천성 LQTS. QT 간격에 영향을 미치는 여러 유전자가 확인되었으므로 여러 종류의 LQTS가 존재합니다. 일부 가족은 LQTS 발생률이 매우 높습니다. 너무 많은 유전자가 QT 간격에 영향을 미칠 수 있기 때문에 LQTS의 많은 변이가 확인되었습니다. 이들 중 일부 ( "고전적인"LQTS)는 위험한 부정맥 및 갑작스런 사망의 높은 발생률과 관련이 있으며, 이는 종종 여러 가족 구성원에서 발생합니다. 다른 형태의 선천성 LQTS는 훨씬 덜 위험 할 수 있습니다.

LQTS 획득. 후천성 LQTS를 가진 사람들은 정상적인 QT 간격을 포함하여 정상적인 기준선 ECG를 가지고 있습니다. 그러나 QT 간격이 길어질 수 있으며 특정 약물에 노출되거나 특정 대사 또는 전해질 이상이 발생할 경우 위험한 부정맥의 위험에 처할 수 있습니다.

이러한 개인에게 LQTS를 유발할 수있는 약물 목록에는 항 부정맥제, 항생제 (특히 에리트로 마이신, 클라리 트로마 이신 및 아지 스로 마이신), 메스꺼움 및 구토에 사용되는 여러 약물, 많은 항우울제 및 항 정신병 약물이 포함됩니다.

또한 저칼륨 혈증 (낮은 혈중 칼륨 수치), 저 마그네슘 혈증 (낮은 혈중 마그네슘 수치), 간 또는 신장 문제도 취약한 사람들에게 LQTS를 유발할 수 있습니다.

이제 많은 전문가들은 후천성 LQTS를 가진 많은 (대부분은 아니지만) 사람들이 LQTS에 대한 근본적인 유전 적 소인을 가지고 있다고 믿으며, 이는 그들이“유발되는”약물이나 전해질 또는 대사 문제로“스트레스”를받을 때만 나타납니다.

널리 퍼짐

선천성 LQTS는 2000 명 중 약 1 명에게 나타납니다. LQTS는 젊은 사람들의 갑작스런 사망의 가장 흔한 원인 중 하나입니다. 획득 한 LQTS 변종은 훨씬 더 흔하며 인구의 약 2-4 %에 영향을 미칩니다.

조짐

LQTS의 증상은 환자가 위험한 심실 빈맥의 에피소드가 발생할 때만 발생하며 증상의 정도는 부정맥이 지속되는 시간에 따라 다릅니다. 일시적으로 만 지속된다면 몇 초간의 극심한 어지럼증 만이 유일한 증상 일 수 있습니다. 10 초 이상 지속되면 실신이 발생합니다. 그리고 몇 분 이상 지속되면 피해자는 일반적으로 의식을 회복하지 못합니다.

다양한 종류의 LQTS를 가진 사람들에서 에피소드는 종종 갑작스러운 아드레날린 폭발에 의해 촉발됩니다. 신체 활동 중, 심하게 깜짝 놀라거나 극도로 화가 났을 때 발생할 수 있습니다.

다행히 LQTS 변종을 가진 대부분의 사람들은 생명을 위협하는 증상을 경험하지 않습니다.

진단

의사는 실신 또는 심장 마비가있는 사람과 알려진 LQTS 환자의 가족 구성원에게서 LQTS를 생각해야합니다. 운동 중 또는 아드레날린 수치가 급증했을 가능성이있는 기타 상황에서 발생하는 실신이있는 청소년은 LQTS를 특별히 배제해야합니다.

LQTS의 진단은 일반적으로 ECG에서 비정상적으로 연장 된 QT 간격을 관찰하여 이루어집니다. 때때로 ECG 이상을 확인하기 위해 런닝 머신 검사가 필요합니다. LQTS 및 그 변종에 대한 유전자 검사는 불과 몇 년 전보다 훨씬 더 일반적으로 사용되고 있습니다.

치료

명백한 LQTS를 가진 많은 환자는 베타 차단제로 치료됩니다. 베타 차단제는 이러한 환자의 부정맥을 유발하는 아드레날린의 급증을 둔화시킵니다. 이러한 약물은 일부 환자의 갑작스런 심장 마비 (SCA)로부터 보호하고 다른 환자의 부작용을 줄입니다. 그러나 베타 차단제는 모든 LQTS 환자에서 실신 및 갑작스런 사망의 전반적인 발생률을 크게 감소시키지 않을 수 있습니다.

LQTS 및 그 변종을 가진 사람들은 QT 간격을 연장시키는 많은 약물을 피하는 것이 특히 중요합니다. 이 사람들에게 그러한 약물은 심실 빈맥의 에피소드를 유발할 가능성이 매우 높습니다. QT 간격을 연장하는 약물은 불행히도 일반적입니다. CredibleMeds는 종종 QT 간격을 연장하는 업데이트 된 약품 목록을 유지합니다.

LQTS를 가진 많은 사람들에게 이식 형 제세동 기가 최상의 치료법입니다. 이 장치는 심장 마비에서 살아남은 환자, 특히 이미 베타 차단제를 복용하는 동안 실신이 발생하는 경우 LQTS로 인한 실신이 있었던 환자에게 사용해야합니다.

베타 차단제를 견딜 수 없거나 치료 중에도 이벤트가있는 사람들을 위해 왼쪽 심장 교감 신경 탈신 수술을 시행 할 수 있습니다.