신경 내분비 종양 (NET)은 특수 세포의 한 유형 인 신경 내분비 세포에서 발생하는 희귀 한 종양 유형입니다. 신경 내분비 세포는 호르몬을 생산하며 일반적으로 신경 자극에 의해 자극을받습니다.
호르몬은 내분비 조직에서 생성되어 혈류로 방출되어 신체의 다른 부분으로 메시지를 보내는 화학 물질입니다.
NET은 호르몬을 생성하는 세포로 구성되어 있기 때문에 종양은 호르몬을 생성 할 수 있습니다. NET은 신체의 호르몬 불균형을 유발하여 증상을 일으키며 또한 전이 될 수 있습니다 (신체의 다른 부위로 퍼짐).
신경 내분비 종양의 다른 이름은 "신경 내분비 신 생물"및 "신경 내분비 신 생물"입니다.
해부학 적 특징
NET은 상피 신 생물 (체내 상피 세포에서 발생하고 구성되는 세포의 비정상적인 성장)이라고합니다. 상피 세포는 혈관 및 기관과 같은 신체 표면을 따라 늘어서 있습니다.
신경 내분비 세포는 상피 세포로 구성됩니다. 흩어진 신경 내분비 신 생물은 단독으로 또는 작은 둥지에서 발견 될 수 있습니다.
신경 내분비 세포는 신체의 위치에 따라 다르게 기능합니다. 이 세포는 성장을 촉진하거나 신체가 스트레스에 반응하는 방식에 영향을 미치는 것과 같은 다양한 효과를 가진 호르몬을 생성합니다.
신경 내분비 세포에서 돌연변이가 발생하면 세포가 통제 불능 상태로 자라기 시작하여 NET을 형성합니다.
친 나퐁 / 게티 이미지신경 내분비 종양의 유형
신체의 여러 영역에서 발생하는 다양한 유형의 NET이 있습니다.
NET은 두 가지 기본 범주로 나눌 수 있습니다.
- 기능성 망은 과도한 호르몬 생산으로 인해 특정 증상을 유발합니다.
- 작동하지 않는 NETs는 일반적으로 증상을 일으키지 않습니다.
NET의 추가 분류는 종양을 다음과 같은 몇 가지 유형으로 나눕니다.
- 카르시 노이드 종양 :이 유형은 폐, 충수, 흉선 또는 소화관에서 발생합니다. 그들은 또한 뇌, 뼈, 피부, 림프절, 고환 및 난소에서 자랄 수 있습니다. 카르시 노이드 종양은 췌장에서 발생할 수 있습니다 (그러나 이것은 드뭅니다).
- 췌장 그물은 섬 세포 종양이라고도합니다. 이들은 췌장 내부 또는 외부에서 발생할 수 있습니다.
- 갈색 세포종 : 이것은 일반적으로 부신에서 발생하지만 신체의 다른 부분에서도 성장할 수있는 희귀 한 유형의 NET입니다.
NET의 다른 하위 유형은 다음과 같습니다.
- 위장관 췌장 NET
- 유전성 부신경 절종-갈색 세포종
- 메르켈 세포 암종
- Paragangliomas
신경 내분비 종양이 발견되는 곳
NET은 신체 어디에서나 발생할 수 있습니다. 그러나 대부분은 위장관 (소화관), 췌장, 폐, 직장 또는 충수에서 발견됩니다. 양성 (비 암성) 또는 악성 (암성) 일 수 있습니다. 그들은 일반적으로 시간이 지남에 따라 매우 느리게 성장하지만 일부 유형은 빠르게 성장합니다.
암 연구 센터에 따르면, 10 개의 그물 중 약 5 개가 소화계에서 발생하고, 10 개 중 약 2 개가 폐에서 시작됩니다.
종양은 발생하는 영역에 따라 이름이 지정됩니다. 예를 들어, 폐에서 발생하는 NET을 일차 폐 NET이라고합니다. NET이 신체의 다른 부분으로 전이되면 원래 위치 이외의 이차 종양으로 설명됩니다.
기본 NET이 일반적으로 발견되는 영역은 다음과 같습니다.
- 위
- 소장 및 대장
- 콩팥
- 직장
- 폐
- 식도 (푸드 파이프)
- 부록
- 피부
- 전립선
- 자궁 (자궁)
- 뇌하수체
- 부신
- 부갑상선
경우에 따라 NET이 시작된 위치를 확인할 수 없습니다. 이를 원발성 불명 암 (CUP)이라고합니다.
신경 내분비 종양 증상
대부분의 NET은 발달 속도가 느리며 증상이 나타나기까지 몇 년이 걸릴 수 있습니다. NET의 증상은 종양의 크기와 위치, 종양 유형 및 여부와 같은 여러 요인에 따라 달라질 수 있습니다. 종양이 전이되었습니다.
초기 증상이 없으면 NETs를 진단하기가 매우 어려울 수 있습니다. 많은 NET은 호르몬을 생성하거나 비대하거나 전이 될 때까지 증상을 생성하지 않습니다.
원인
NETs의 실제 원인은 확실하지 않습니다. 번역 과학 발전을위한 국립 센터에 따르면 대부분의 NET은 산발적이며 유전 적 요인과 관련이 없습니다.
관련 조건
신경 내분비 종양은 유전성으로 간주되지 않지만 위험을 증가시키는 특정 조건은 유전성입니다.
- 다발성 내분비 신 생물 1 형 : 이것은 내분비 계의 종양을 특징으로하는 유전 적 상태입니다.
- Von Hippel-Lindau 질병 : 이것은 신체의 많은 부분에서 성장을 특징으로하는 유전적인 상태입니다.
- 결절성 경화증 : 이것은 뇌, 신장 및 심장을 포함하여 몸 전체에 양성 종양이 특징 인 유전 적 상태입니다.
- 신경 섬유종증 1 형 : 이것은 신경을 따라 양성 성장을 포함하는 피부, 뼈 및 신경계에 영향을 미치는 유전 적 상태입니다.
NET으로 진단받은 사람들에게는 유전자 검사가 필요할 수 있습니다. 테스트의 주요 목표는 사람의 NET에 대한 위험을 증가시킬 수있는 유전 질환이나 증후군을 찾는 것입니다.
이러한 증후군 중 하나의 가족력이있는 경우 의료 서비스 제공자가 유전자 검사를 지시 할 수 있습니다.
위험 요소
사람의 NET 개발 위험을 증가시킬 수있는 요인은 다음과 같습니다.
- 유전 된 증후군
- 인종 : 그물은 흑인보다 백인들에게 더 흔합니다.
- 민족성
- 성별 : 그물은 남성보다 여성에서 약간 더 흔합니다.
- 나이
- 환경
- 다이어트
치료
NET에 권장되는 특정 치료 유형은 다음과 같은 다양한 요인에 따라 달라질 수 있습니다.
- 종양의 크기
- 종양의 위치
- 종양 (들)이 전이되었는지 여부
- 종양의 유형
- 종양의 공격성
- 종양의 호르몬 생성 특성
- 일반적인 건강 상태와 같은 기타 요인
NETs 수술
종양을 제거하는 수술은 NET에 대한 가장 일반적인 치료 유형입니다. 대부분의 NET은 수술만으로 매우 성공적으로 치료됩니다.
그러나 수술이 성공적이지 않은 경우, 종양을 축소하고, 종양의 성장을 막고, 증상을 관리하는 비수술 적 치료법을 포함하여 몇 가지 다른 유형의 관리 옵션을 사용할 수 있습니다.
카르시 노이드 위기
카르시 노이드 증후군이있는 사람들은 수술 중 카르시 노이드 위기가 발생할 위험이 높습니다. 이것은 빠른 심장 박동, 호흡 곤란 등을 수반하는 드문 질환입니다. 수술 중 카르시 노이드 위기가있는 경우 마취과 의사가 응급 치료를 받아야 할 수도 있습니다. Octreotide는 카르시 노이드 위기를 예방하기 위해 수술 전에 정맥 요법을 통해 자주 투여되는 약물입니다.
치료팀
신경 내분비 암 진단을받은 경우 다음을 포함한 여러 의사를 만나야 할 수 있습니다.
- 종양 전문의 : 암 치료를 전문으로하는 의사
- 외과 종양 전문의 : 암 치료를 전문으로하는 외과의
- 내분비 학자 : 내분비 계 질환을 치료하는 의사
- 방사선 종양 전문의 : 암 치료를 위해 방사선을 투여하는 의사
- 위장병 전문의 : 위장 (소화) 관 질환 치료를 전문으로하는 의사
- 핵 의학 의사 : 방사성 의약품을 사용하여 질병을 진단하고 치료하는 의사
다 분야 치료 팀은 다음과 같은 다른 의료 제공자로 구성 될 수 있습니다.
- 영양사
- 종양학 간호사 (특히 암 환자를 돌보는 훈련을 받음)
- 간호사 전문가
- 정신 건강 상담사
건강 보험 및 옹호
NET 치료에는 여러 유형의 전문 치료가 있기 때문에 치료의 여러 측면에 대한 승인을받는 데주의를 기울여야 할 수 있습니다.
적용 범위
신경 내분비 종양 센터와 같은 전문 클리닉에서 치료를 받으려면 네트워크 외부 치료에 대해 보험 지불 인의 승인을 받아야 할 수 있습니다.
Carcinoid Cancer Foundation에 따르면 대부분의 보험사는 특정 상태에 대해 자격을 갖춘 의료 전문가를 제공 할 수없는 경우 네트워크 외부 공급자와의 상담을 승인 할 것이라고 말합니다.
일부 보험 플랜은 타주 서비스를 보장 할 수 있습니다. 보장 계약을 반드시 읽으십시오.
보험으로 치료를 받기
카르시 노이드 암 센터 (Carcinoid Cancer Center)의 창립 이사 인 Julie Portelli에 따르면, 치료를 거부 당했거나 신경 내분비 암에 대한 네트워크 외부 전문의의 진료를 거부 당했을 때“포기하지 마십시오. 계약서에서 귀하가 요청하는 서비스 또는 치료를 요구하는 경우 귀하의 보험 회사에 증명하십시오.”
많은 보험 제공자가 일반적으로 지불을 거부하는 한 가지 치료법은 펩티드 수용체 방사성 핵종 요법 (PRRT)입니다. PRRTinfo.org에서이 치료에 대해 보험 회사에 청구하는 방법에 대해 자세히 알아볼 수 있습니다.
PRRT.org에 따르면 일부 보험 회사는 PRRT를 보장합니다.
여기에는 다음이 포함됩니다.
- Aetna (부분 보장)
- 전국적으로 더 나은 건강
- Cigna (자체 자금 지원 및 Medicare Advantage)
- United Healthcare (자체 자금 지원)
- CA의 Blue Shield
- 다음주의 Blue Cross / Blue Shield : 미시간, 미네소타, 네브래스카, 아이오와, 일리노이, 펜실베니아, 텍사스
목록에있는 계획 중 하나가 PRRT가 보장 될 것이라고 자동으로 가정하지 마십시오. 보험 계획은 같은 주에서도 지역마다 다를 수 있습니다. 또한 보장 정책은 자주 변경되므로 보장 계약을 참조하십시오.
Portelli는 반드시 법적 항소 절차를 추구해야한다고 말합니다. Northern California CarciNET 커뮤니티는 의료 제공자를 만나거나 네트워크 외부에있는 센터를 방문하기위한 승인 신청 단계에 대한 추가 조언을 제공합니다.
거부 된 보험 청구에 대한 항소를 제기하는 법적 절차에 대해 자세히 알아보기 위해 사용할 수있는 또 다른 리소스는 Cancer Legal Resource Center입니다.