5 가지 유형의 폐 고혈압

폐 고혈압 (PH)은 폐동맥의 정상 압력보다 높은 것으로 정의되는 심각한 질병입니다.폐 고혈압은 현기증, 실신, 숨가쁨, 흉통, 피로, 심계항진을 유발합니다. 시간이 지남에 따라 올바른 심부전으로 이어집니다.

순환계에 대한 몇 가지 기본적인 사항을 이해하면 폐 고혈압이 어떻게 발생할 수 있는지 알 수 있습니다. 더 큰 쪽인 심장의 왼쪽은 산소가 풍부한 혈액을 신체의 나머지 부분으로 펌핑합니다. 산소가 신체의 다른 조직과 기관에 의해 흡수 된 후 산소가 부족한 혈액은 심장의 오른쪽으로 되돌아갑니다. 심장의 오른쪽은 더 많은 산소를 흡수하기 위해이 혈액을 폐로 다시 보냅니다.

폐 고혈압은 더 많은 산소를 흡수하기 위해 폐를 통해 혈액을 운반하는 데 필요한 압력이 25mm의 수은 (mmHg)을 초과 할 때 발생합니다.

이에 대한 여러 가지 원인이 있습니다. 그 결과 폐 고혈압은 세계 보건기구 (WHO)에 의해 5 가지 유형으로 분류되었습니다. 각각의 특징을 알아보십시오.

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폐동맥 고혈압

폐동맥 고혈압 (PAH)은 일차 성 폐 고혈압이라고도합니다. WHO 그룹 1입니다.

폐동맥 고혈압은 폐동맥 직경의 감소로 인해 발생합니다. 이 좁아지는 것은 동맥벽의 강성, 경도 또는 두꺼워 짐의 결과 일 수 있습니다. 결과적으로 이러한 좁아진 혈관을 통해 혈액을 펌핑하는 데 필요한 압력의 양이 증가합니다. 시간이 지남에 따라 이러한 혈관 내부에 병변이 발생하여 혈류량을 더욱 억제합니다.

이러한 유형의 폐 고혈압은 30-60 세 여성에게 더 흔합니다.

PAH에는 다음을 포함하는 여러 하위 유형이 있습니다.

특발성 PAH

이것은 식별 가능한 원인이 없을 때 발생하는 PAH입니다.

유전 가능한 PAH

폐동맥 고혈압은 유전 될 수 있습니다. 이 가족 유형의 PAH는 일반적으로 BMPR2 유전자의 돌연변이와 관련이 있지만 다른 유전자도 관련되어 있습니다. PAH를 가진 사람들의 약 15-20 %가 그것을 물려 받았습니다.

Anorexigen 유도 PAH

이러한 유형의 폐 고혈압은 다이어트 알약, 특히 dexfenfluramine (Redux) 및 fenfluramine (Pondimin)의 사용과 관련이 있습니다. 이러한 식욕 억제제는 시장에서 제거되었습니다. 유럽에서 사용 된 또 다른 다이어트 약인 benfluorex는 암페타민과 다 사티 닙과 마찬가지로 PAH 와도 관련이 있습니다.

PAH와 관련된 기타 질병

다음과 같은 몇 가지 질병이 이러한 유형의 폐 고혈압 발병과 관련이 있습니다.

결합 조직 질환 (공막 증, 루푸스 등)
HIV / AIDS
간 질환
선천성 심장 질환
골수 또는 혈액의 질병
기생충

현재 폐동맥 고혈압에 대한 치료법은 없습니다. 프로스타글란딘 (에 포프로 스테 놀 나트륨)과 같은 약물은 PAH 환자의 삶의 질을 연장하고 향상시킬 수 있습니다.

좌 심장병으로 인한 폐 고혈압

좌 심장병으로 인한 폐 고혈압은 이차성 폐 고혈압 또는 폐정맥 고혈압 (PVH)이라고도합니다. WHO 2 군입니다. 가장 흔한 폐 고혈압입니다.

이러한 유형의 폐 고혈압은 PAH와는 완전히 다른 근본적인 병리를 가지고 있습니다. 왼쪽 심장병으로 인한 폐 고혈압은 심장의 왼쪽이 너무 약해서 적절히 펌프질 할 수없고 순환계에 백업이 발생하는 경우 발생합니다. 이 백업으로 인해 폐의 압력이 증가합니다. 일정 시간이 지나면 이것은 폐에 혈액을 공급하는 혈관계 (혈관)의 변화로 이어진다 고 생각됩니다.

이것은 일반적으로 좌 심부전이 병의 진행 단계로 진행될 때 발생합니다. PVH가 발생하는 개인은 수년 동안 전신 고혈압을 경험했을 수 있습니다.

이러한 유형의 폐 고혈압이 가장 흔한 유형이지만 그 근본적인 병리는 잘 이해되지 않으므로 치료는 일반적으로 이뇨제와 같은 약물이나 ACE 억제제 또는 베타와 같은 전신 혈압을 낮추는 약물로 좌 심부전을 해결하는 데 예약되어 있습니다. 차단제. 약물 실데나필과 같은보다 표적화 된 요법이 PVH 치료에 도움이 될 수 있다는 몇 가지 주장이 있습니다.

폐 질환으로 인한 폐 고혈압

폐에 영향을 미치는 질병은 폐 고혈압으로 이어질 수 있습니다. 이것은 WHO 그룹 3입니다. 폐 고혈압을 유발하는 가장 흔한 폐 질환은 만성 폐쇄성 폐 질환 (COPD)입니다. 그러나 수면 무호흡증, 폐기종, 간질 성 폐 질환, 폐 섬유증 또는 상당한 기간 동안 매우 높은 고도에서 생활하는 경우에도 발생할 수 있습니다.

이 그룹의 사람들은 장기간에 걸쳐 낮은 산소 수치를 경험하여 폐에 혈액을 공급하는 혈관 (아마 모세 혈관과 동맥)에 변화를 일으 킵니다. 특히 동맥은 산소가 가장 많은 폐 영역으로의 혈류를 제한하기 위해 수축하거나 더 단단 해지는 경향이 있다고 생각됩니다. 이 수축은 폐를 통해 혈액을 펌프하는 데 필요한 전체 혈압을 증가시킵니다.

PVH와 마찬가지로 이러한 유형의 폐 고혈압은 종종 근본적인 폐 질환과 저산소증을 해결하여 치료합니다.

폐의 혈전으로 인한 폐 고혈압

WHO 그룹 4는 폐의 만성 혈전 (폐색 전)으로 인해 폐 고혈압이 발생한 사람들로 구성됩니다. 이를 혈전 색 전성 폐 고혈압 (CTEPH)이라고도합니다. 이것은 심장 및 폐 이식없이 치유 될 가능성이있는 유일한 유형의 폐 고혈압입니다.

이러한 유형의 폐 고혈압 환자의 경우 폐의 혈전이 일정 시간이 지나면 혈관의 흉터 조직으로 변하여 이러한 혈관의 직경을 좁히고 폐로가는 혈액의 흐름을 차단하거나 감소시킵니다. PAH와 마찬가지로 폐에 혈액을 공급하는 작은 혈관의 리모델링이 발생할 수도 있습니다.

폐색 전을 경험하는 대부분의 개인은 혈액 희석제에 반응하지만 약 0.5-5 %가 CTEPH를 계속 진행할 수 있습니다. 기저 응고 장애가있는 개인은 위험이 증가 할 수 있습니다.

일부 CTEPH 환자는 IVF 필터의 후보가 될 수 있습니다. 이 작은 철망 필터는 하대 정맥에 배치되어 새로운 혈전이 폐로 들어가는 것을 방지합니다. 혈전 색 전성 폐 고혈압은 경우에 따라 외과 적으로 치료할 수 있습니다. 이 수술을 혈전 내막 절제술이라고합니다.

혈전 내막 절제술은 특별히 자격을 갖춘 의사가 미국 전역의 특정 전문 병원에서만 시행하는 고위험 수술입니다. 혈전 내막 절제술 중에 심장과 폐를 우회하여 혈액을 순환시키는 심장 및 폐 기계에 배치됩니다. 외과 의사가 심장과 폐에 접근 할 수 있도록 가슴을 절개합니다.

시술의 특정 시점에서 신체가 상당히 냉각되고 심장 및 폐 기계가 잠시 중단되어 의사가 폐동맥에서 혈전을 시각화하고 제거 할 수 있습니다. 혈액을 65F로 점진적으로 냉각하면 심장 및 폐 기계가 꺼져있는 동안 장기 손상을 방지하는 데 도움이됩니다. 혈전이 제거 된 후 점차적으로 다시 따뜻해집니다. 일반적으로 회복 기간 동안 폐에서 나온 체액이 배출되도록하기 위해 흉관을 삽입합니다.

수술 후 하루나 이틀 동안 호흡을 돕기 위해 인공 호흡기의 중환자 실 (ICU)에 머물러야합니다. 그 후 병원에서 며칠을 보낼 수 있습니다. 퇴원 후에도 기분이 정말 좋아지기 시작하는 데 몇 달이 걸릴 것입니다.완전한회복.

기타 원인으로 인한 폐 고혈압

나머지 그룹 인 WHO 그룹 5는 폐 고혈압이 있고 다른 4 개 그룹에 속하지 않는 모든 사람을위한 포괄입니다. 종종이 그룹에서 폐 고혈압의 원인을 확인할 수 없지만 때로는 다음과 같은 상태와 연관 될 수 있습니다.

Sarcoidosis
겸상 적혈구 빈혈
다른 유형의 빈혈
비장 제거
일부 대사 장애

폐 고혈압 진단 및 유형 식별

폐 고혈압의 증상은 모호하고 다른 건강 상태와 중복되기 때문에 일부 폐 고혈압 환자는 적절한 진단을 받기까지 수년이 걸릴 수 있습니다. 다음과 같은 실제 진단에 이르는 많은 검사가 사용될 수 있습니다.

산소 수치, 신장 또는 간 기능 등을 확인하기위한 혈액 검사
흉부 X- 레이 (오른쪽 심장의 확대를 보여줄 수 있음)
심전도 (EKG) 또는 심 초음파와 같은 심장 검사
폐 기능 검사
운동 내성 테스트
폐의 혈전을 찾기위한 핵 스캔

이러한 검사 결과 또는 증상과 함께 환자의 병력을 바탕으로 의사는 폐 고혈압을 의심 할 수 있습니다. 폐 고혈압을 확인하기위한 표준 검사는 우측 심장 카테터 삽입이라고하는 절차입니다.

우측 심장 카테터 삽입은 보통 병원에서 당일 수술로 수행되는 경미한 수술 절차입니다. 진정되고 목이나 사타구니의 정맥에 카테터가 삽입됩니다. 카테터는 심장에 꽂혀 있으며 일단 심장과 폐의 압력을 실제로 측정 할 수 있습니다.

올바른 심장 카테터 삽입의 결과는 폐 고혈압이 있는지 확인하는 데 사용될 수있을뿐만 아니라 건강 기록과 결합 된 결과를 사용하여 어떤 유형의 폐 고혈압이 있는지 확인할 수도 있습니다.

폐 고혈압 치료

모든 유형의 폐 고혈압은 일반적으로 (WHO 그룹 4의 일부 환자를 제외하고) 치료할 수없는 심각한 상태입니다. 치료는 삶의 질을 높이는 동시에 수명을 연장하는 데 초점을 맞 춥니 다.

최고의 치료를 받으려면 폐 고혈압 환자 치료를 전문으로하는 의사를 찾는 것이 중요합니다.

귀하와 귀하의 의사가 결정하는 치료 유형은 귀하의 질병에 기여할 수있는 기타 기본 건강 상태뿐만 아니라 귀하가 가지고있는 폐 고혈압의 유형을 포함한 여러 요인에 따라 다릅니다. PH 유형에 따라 현재 사용 가능한 옵션을 탐색하십시오.

혈관 확장제 연구

이미 폐 고혈압 진단을받은 사람들의 경우 혈관 확장제 연구가 치료 효과를 모니터링하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이 연구는 폐 혈관을 이완시키는 약물을 병용 투여 한 우측 심장 도관 법입니다. 이 검사는 또한 칼슘 채널 차단제라고하는 약물의 효과를 확인할 수 있습니다.