제한성 심근 병증이란 무엇입니까?

Jochen Tack / 게티 이미지

제한성 심근 병증 (RCM)은 심장의 벽이 딱딱 해져 혈액을 채울 수 있도록 정상적으로 확장 할 수없는 심장 질환입니다. 눈에 띄는 증상이 거의 나타나지 않지만 RCM은 심부전을 유발할 수 있으므로 진단을 받으면 면밀히 모니터링해야합니다. 제한성 심근 병증은 모든 심근 병증의 5 % 미만을 차지하고 대부분 노인에게 영향을 미치는 가장 드문 형태의 심근 병증 (심장 근육 질환의 포괄적 인 용어)입니다. 이식.

또한 ~으로 알려진

• 특발성 제한성 심근 병증
• 침윤성 심근 병증

제한성 심근 병증의 유형

제한성 심근 병증은 흉터 조직 또는 건강한 조직을 대체하는 기타 비정상 조직의 결과로 발생하여 심장의 심실이 뻣뻣 해지고 혈류에 견딜 수 없게됩니다.

제한성 심근 병증에는 일차 및 이차 두 가지 분류가 있습니다. 일차 RCM은 질병이 기저 요인과 독립적으로 발생하는 상태를 나타냅니다. 이 범주의 제한성 심근 병증의 예는 다음과 같습니다.

• 내 심근 섬유증
• Löffler의 심내막염
• 특발성 제한성 심근 병증

이차 RCM은 심장 근육의 정상적인 기능을 방해하여 탄력을 감소시키고 심실이 혈액을 채우는 능력을 제한하는 다른 질병의 결과로 발생합니다. 이러한 질병에는 두 가지 범주가 있습니다.

• 아밀로이드증, 유육종증 및 방사선 심장 염과 같은 기관으로 퍼지는 염증성 질환을 의미하는 침윤성 질환
• 혈색소 침착증, 글리코겐 저장 장애 및 파브리 병과 같은 저장 질환.

조짐

제한성 심근 병증은 증상이있는 경우 비교적 적은 증상을 유발합니다. 발생하는 증상은 전형적인 심부전 증상과 유사합니다.

• 호흡 곤란 (숨가쁨)
• 부종 (다리와 발의 부기)
• 약점
• 피로
• 운동 불능
• 심계항진
• 체중 증가 및 팽만감
• 구역질
• 식욕 부진

제한성 심근 병증의 덜 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 종종 불규칙한 심장 박동 또는 신체 활동 중 비정상적인 혈관 성능으로 인해 발생하는 실신
• 주로 활동시 발생하지만 휴식시 또는 식사 후에도 발생할 수있는 흉통 또는 압박

심한 제한성 심근 병증은 복부 기관 혼잡을 유발하여 간과 비장 비대, 복수 (복강 내 체액 축적)를 생성 할 수 있습니다.

원인

제한성 심근 병증은 심장 근육이 뻣뻣 해져서 심장주기의 확장기 단계 (심장이 혈액으로 채워야하는 심장 박동 사이의 기간) 동안 완전히 이완되지 못하게 할 때 발생합니다. 이것은 심장의 심실이 적절하게 채워지는 것을 어렵게 만들고 정상보다 더 열심히 일해야하기 때문에 심방이 커지게합니다. 심실의 크기와 수축 기능은 일반적으로 적어도 질병의 후기 단계까지 정상 또는 거의 정상으로 유지됩니다.

심장 근육이 뻣뻣 해지는 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 이 상태는 관상 동맥 질환 (CAD)과 관련이 없지만 RCM과 관련된 여러 상태가 있습니다.

• 사르코 이도 증은 면역 세포 그룹이 신체 기관에서 육아종이라고하는 덩어리를 형성하는 드문 질환입니다. 가장 흔히 흉부의 폐와 림프절에 영향을 주지만 심장에 직접적인 영향을 미칠 수 있습니다.
• 혈색소 침착증, 체내에 과도한 철분이 축적되는 것을 특징으로하는 질병. 불필요한 철분은 독성이 있으며 장기 손상을 일으킬 수 있습니다.
• 심장을 포함한 신체 기관에 비정상적인 단백질이 축적되는 아밀로이드증입니다.
• 경피증과 같은 결합 조직 장애
• 방사선 및 화학 요법을 포함한 특정 암 치료
• 고셔병과 같은 저장 질병

진단

의사는 신체 검사, 병력 및 진단 검사를 통해 제한성 심근 병증을 감지 할 수 있습니다. 심 초음파는 RCM을 확인하기 위해 사용되는 표준 검사입니다.을 통해 이완기 이상 및 심실을 제대로 채우지 못하는 혈액의 증거를 보여줍니다.

제한성 심근 병증을 진단하고 평가하는 데 사용할 수있는 다른 검사는 다음과 같습니다.

• 심전도
• 흉부 엑스레이
• 운동 스트레스 테스트
• 심장 카테터 삽입
• CT 스캔
• MRI
• 다중 게이트 획득 스캔 (MUGA) 스캔과 같은 핵 심장 스캔. 의사는이 비 침습적 검사를 사용하여 심장 기능을 평가합니다.
• 보유하고있는 RCM 유형을 결정하는 데 도움이되는 혈액 검사.

드물게, 의사는 침윤성 질환 (예 : 유육종증) 또는 저장 질환이있을 때 진단을 내리는 데 도움이 될 수있는 심장 근육 생검을 지시합니다.

감별 진단

제한성 심근 병증은 심낭 층 (심장을 감싸고있는 막)이 두꺼워지고 석회화되고 단단 해지는 수축성 심낭염과 혼동 될 수 있습니다. 제한적 심근 병증 진단을 확인하기 위해 의사가이를 배제해야 할 수도 있습니다. .

치료

제한성 심근 병증에 대한 치료에는 심부전 관리와 근본적인 원인 해결이 포함됩니다. 불행히도 RCM 자체를 직접 역전시키는 특별한 처리 방법은 없습니다.

그러나 도움이 될 수있는 다양한 치료 옵션이 있습니다.

라이프 스타일 변화

의사는 치료 계획의 일부로식이 요법과 운동을 권장 할 것입니다. 운동은 체중 감량과 심장 강화에 도움이됩니다. 저염식이 요법을 채택하고 체중을 줄이는 것은 혈압을 낮추어 심장의 부담을 덜어줍니다.

이뇨제

Lasix (furosemide)와 같은 이뇨제는 부종 (부종)을 줄여 제한성 심근 병증을 치료하는 데 가장 큰 이점을 제공하지만, 신중하게 사용해야하며 그 효과를 모니터링해야합니다. 이는 너무 잘 작동하여 건강보다 더 많은 체액을 고갈시킬 수 있기 때문입니다. 이것은 각 심장 박동의 이완기 동안 심실을 채우는 혈액의 양을 추가로 줄일 수 있습니다.

이뇨제 사용에 대한 면밀한 모니터링에는 적어도 매일 체중을 측정하고 만성 탈수 징후를 찾기 위해 정기적으로 혈액을 검사하는 것이 포함됩니다. 이뇨제의 최적 용량은 시간이 지남에 따라 변경 될 수 있습니다.

칼슘 채널 차단제

칼슘 채널 차단제는 심장의 이완기 기능을 직접 개선하고 심장 박동 사이의 심실을 채우는 데 더 많은 시간을 허용하기 위해 심박수를 늦춤으로써 RCM을 도울 수 있습니다. 비슷한 이유로 베타 차단제가 도움이 될 수 있습니다. 심방 세동이있는 경우 심실을 채우는 데 충분한 시간을 허용하도록 심박수를 제어하는 ​​것이 중요합니다. 칼슘 채널 차단제와 베타 차단제를 사용하면 일반적으로이 목표를 달성 할 수 있습니다.

Ace 억제제

ACE 억제제가 제한성 심근 병증이있는 사람들에게 도움이 될 수 있다는 몇 가지 증거가 있습니다.

심장 이식

다른 치료법이 제한성 심근 병증 증상을 조절하지 못하는 경우 의사는 수술 옵션으로 심장 이식을 권장 할 수 있습니다.

Verywell의 한마디

제한성 심근 병증은 드물지만이 상태가 발생하면 증상이 없을 가능성이 높고 삶의 질에 영향을 미치지 않습니다. 제한성 심근 병증으로 진단받은 경우 예후가 좋아야합니다 .2012 년 연구에서 RCM 환자의 1 년, 5 년, 10 년 생존율은 각각 88 %, 66 %, 45 %였습니다. 또한 드문 유형의 심근 병증 임에도 불구하고 의사가 특별히 조정할 수있는 효과적인 치료 옵션이 많이 있습니다.