뼈암 : 원인 및 위험 요인

암이 뼈에 영향을 미칠 때, 이것은 가장 흔하게 신체의 다른 곳에서 시작하여 뼈로 퍼지거나 전이 된 비 뼈암 때문입니다. 대조적으로, 여기서 초점은 뼈에서 시작되는 암 (일명 원발성 뼈암)에 있습니다.

원발성 골암은 실제로 다양한 종류의 악성 종양으로 구성된 광범위한 범주이며 그중 일부는 매우 드뭅니다. 그러나 이들 중 골육종, 연골 육종 및 유잉 육종이 가장 흔합니다.

알려진 원인

골암의 원인은 정확히 알려져 있지 않지만 암세포의 DNA 변화가 중요한 것으로 알려져 있습니다. 대부분의 경우 이러한 변화는 우연히 발생하며 부모에게서 자녀에게 전달되지 않습니다.

과학자들은 관련된 위험 요소를 이해하기 위해 개발 패턴을 연구했습니다. 골육종은 청소년의 뼈에 영향을 미치는 세 번째로 흔한 유형의 악성 종양으로 백혈병과 림프종이 선행됩니다. 연골 암은 또한 흔한 원발성 골암이지만 진단 당시 평균 연령이 51 세인 소아 및 청소년보다 성인에서 더 흔합니다.유잉 육종은 10 대에 가장 자주 진단되며 평균 진단 연령은 15 세입니다.

골육종 위험 프로필

골육종은 전체적으로 가장 흔한 원발성 골암입니다. 개발 가능성을 높이는 것으로 알려진 몇 가지 특정 조건이 있습니다. 유전성 망막 모세포종으로 알려진 드문 눈 종양이있는 개인은 골육종 발병 위험이 높습니다. 또한 이전에 방사선 요법과 화학 요법을 사용하여 암 치료를받은 사람들은 나중에 골육종에 걸릴 위험이 증가합니다.

덧붙여서 대부분의 의사들은 부러지고 다친 뼈와 스포츠 부상이 골육종을 유발하지 않는다는 데 동의합니다. 그러나 이러한 부상은 이미 존재하는 골육종이나 다른 골종양을 치료할 수 있습니다.

따라서 둘 사이에는 확실히 연관성이 있습니다. 기계적 손상이 골육종을 유발하지 않는 것 같습니다.

연령, 성별 및 인종 관련 위험 요소

골육종은 주로 두 최고 연령 그룹에 영향을 미칩니다. 첫 번째 피크는 십대에, 두 번째 피크는 노인들입니다.

• 고령 환자에서 골육종은 일반적으로 장기적인 뼈 질환 (예 : 파 제트 병)의 영향을받는 뼈와 같은 비정상적인 뼈에서 발생합니다.
• 젊은 개인들 사이에서 골육종은 5 세 이전에 극히 드뭅니다.피크발병률은 실제로 청소년 성장 급증 중에 발생합니다. 평균적으로 젊은 인구에서 골육종의 대표적인 "표준 연령"은 여아의 경우 16 세, 남아의 경우 18 세입니다.

골육종은 다른 암에 비해 상대적으로 드뭅니다. 미국에서 매년 20 세 미만의 약 400 명만이 골육종 진단을받는 것으로 추정됩니다. 대부분의 연구에서 남학생이 더 자주 영향을받으며 아프리카 계 청소년의 발병률은 백인보다 약간 높습니다.

젊은 개인에게 적용되는 위험 요소

• 특정 희귀 유전 암 증후군의 존재
• 10 ~ 30 세
• 높이
• 남성 섹스
• 아프리카 계 미국인
• 특정 뼈 질환의 존재

고령자에게 적용되는 위험 요인

특히 시간이 지남에 따라 파 제트 병과 같은 특정 뼈 질환은 골육종 위험 증가와 관련이 있습니다. 그러나 절대 위험은 낮으며 파 제트 병 환자의 약 1 %만이 골육종에 걸립니다.

방사선 노출은 잘 문서화 된 위험 요소이며 암에 대한 방사선 조사와 골육종의 출현 사이의 간격이 일반적으로 더 길기 때문에 (예 : 10 년 이상) 이는 종종 노년층과 가장 관련이 있습니다.

유전 적 소인

골육종에 대한 유전 적 증후군은 다음과 같습니다.

• 블룸 증후군
• Diamond-Blackfan 빈혈
• Li-Fraumeni 증후군
• Paget의 질병
• 망막 모세포종
• Rothmund-Thomson 증후군 (선천성 poikiloderma라고도 함)
• 베르너 증후군
• p53 및 망막 모세포종 종양 억제 유전자의 기능 상실은 골육종 발생에 중요한 역할을하는 것으로 여겨집니다.

p53 및 망막 모세포종 유전자의 생식선 (계란 및 정자) 돌연변이는 드물지만 이러한 유전자는 대부분의 골육종 종양 샘플에서 변경되므로 골육종 발생과 관련이 있습니다. p53 유전자의 생식선 돌연변이는 Li-Fraumeni 증후군으로 설명 된 골육종을 포함한 악성 종양 발병 위험을 높일 수 있습니다.

종양 억제 유전자와 종양 유전자의 변경이 골육종을 생성하는 데 필요하지만, 이러한 이벤트 중 어떤 것이 먼저 발생하는지, 왜 발생하는지, 어떻게 발생하는지는 명확하지 않습니다.

파 제트 병 환자의 골육종

예후가 매우 나쁜 골육종의 드문 하위 집합이 있습니다. 종양은 60 세 이상의 사람들에게서 발생하는 경향이 있습니다. 종양은 출현 당시에 크기가 크며 매우 파괴적인 경향이있어 완전한 수술 적 절제 (제거)를 얻기 어렵고 종종 처음에 폐 전이가 나타납니다.

위험 프로필은 노년층의 프로필입니다. 파 제트 병 환자의 약 1 %에서 발생하며 보통 많은 뼈가 영향을받습니다. 종양은 엉덩이 뼈, 엉덩이 근처의 허벅지 뼈, 어깨 관절 근처의 팔뼈에서 발생하는 경향이 있습니다. 대부분 환자의 나이와 종양의 크기 때문에 수술로 치료하기가 어렵습니다.

절단은 때때로 필요하며, 특히 빈번하게 발생하는 암으로 인해 뼈가 부러 질 때 필요합니다.

방골 및 골막 골육종

이것들은 뼈 내의 위치 때문에 이름이 붙여진 부분 집합입니다. 일반적으로 뼈 또는 골막을 둘러싼 조직층과 관련하여 뼈 표면에서 발생하는 덜 공격적인 골육종입니다. 그들은 뼈의 안쪽 부분에 거의 침투하지 않으며 매우 악성 골육종이되지 않습니다.

방골 성 골육종의 위험 프로필은 고전적인 골육종의 위험 프로필과 다릅니다. 남성보다 여성에서 더 흔하고 20 ~ 40 세 그룹에서 가장 흔하며 일반적으로 무릎 관절 근처의 허벅지 뼈 뒤쪽에서 발생합니다. , 골격의 모든 뼈가 영향을받을 수 있습니다.

고위험 예후

위험 요인은 더 나은 예후와 나쁜 예후와 관련이 있지만, 안타깝게도 이러한 동일한 요인은 일반적으로 우수한 결과를 유지하면서 더 강렬하거나 덜 강렬한 치료 요법으로 혜택을받을 수있는 환자를 식별하는 데 도움이되지 않았습니다. 결과에 영향을 미치는 것으로 알려진 요인은 다음과 같습니다.

원발성 종양 부위

팔과 다리에 형성되는 종양 중 신체 코어 또는 몸통에서 더 멀리 떨어져있는 종양의 예후가 더 좋습니다.

두개골과 척추에 형성되는 원발성 종양은 진행 및 사망의 가장 큰 위험과 관련이 있습니다. 대부분 이러한 위치에서 암을 완전히 외과 적으로 제거하기가 더 어렵 기 때문입니다.

턱과 입 부위의 두경부 골육종은 머리와 목의 다른 주요 부위보다 예후가 더 좋으며, 아마도 더 일찍주의를 끌기 때문일 것입니다.

엉덩이 뼈 골육종은 전체 골육종의 7 ~ 9 %를 차지합니다. 환자의 생존율은 20 ~ 47 %입니다.

다 초점 골육종 (명확한 원발성 종양이없는 다발성 골 병변으로 정의 됨) 환자는 예후가 매우 나쁩니다.

국부적 대 전이성 질환

국소 질환 (먼 지역으로 퍼지지 않음)이있는 환자는 전이성 질환이있는 환자보다 예후가 훨씬 좋습니다. 환자의 20 %는 진단시 스캔으로 전이를 감지 할 수 있으며, 폐가 가장 흔한 부위입니다. 전이성 질환 환자의 예후는 전이 부위, 전이 수 및 수술에 의해 주로 결정되는 것으로 보입니다. 전이성 질병의 절제 가능성.

전이성 질환 환자의 경우 폐 전이가 적고 질병이 양쪽 폐가 아닌 한쪽 폐로 만 퍼 졌을 때 예후가 더 좋아 보입니다.

화학 요법 후 종양 괴사

여기서 종양 괴사는 치료의 결과로 "사망 한"암 조직을 말합니다.

화학 요법과 수술 후 병리학자는 제거 된 종양의 종양 괴사를 평가합니다. 화학 요법 후 원발성 종양에서 90 % 이상의 괴사가있는 환자는 괴사가 적은 환자보다 예후가 더 좋습니다.

그러나 연구자들은 괴사가 적다고해서 화학 요법이 효과가 없다는 의미로 해석되어서는 안된다고 지적합니다. 유도 화학 요법 후 괴사가 거의 또는 전혀없는 환자의 치료율은 화학 요법을받지 않은 환자의 치료율보다 훨씬 높습니다.

Chondrosarcoma 위험 프로필

이것은 연골 생성 세포의 악성 종양으로 모든 원발성 뼈 종양의 약 40 %를 차지합니다. 연골 암종은 양성 종양 (예 : 골 연골종 또는 양성 내 연골종)의 '악성 변성'으로 알려진 원인으로 자체적으로 또는 이차적으로 발생할 수 있습니다. 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 나이 : 일반적으로 40 세 이상의 사람들에게서 발생합니다. 그러나 그것은 또한 젊은 연령층에서 발생하며, 발생하면 전이가 가능한 더 높은 등급의 악성 종양 인 경향이 있습니다.
• 성별 : 남녀 모두 거의 동일한 빈도로 발생합니다.
• 위치 : 모든 뼈에서 발생할 수 있지만 엉덩이 뼈와 허벅지 뼈에서 발달하는 경향이 있습니다. Chondrosarcoma는 견갑골, 갈비뼈 및 두개골과 같은 다른 평평한 뼈에서 발생할 수 있습니다.
• 유전학 : 다발성 외 골종 증후군 (다중 골 연골종 증후군이라고도 함)은 주로 연골로 만들어진 사람의 뼈에 많은 융기를 일으키는 유전 질환입니다. Exostoses는 고통스럽고 뼈 기형 및 / 또는 골절로 이어질 수 있습니다. 이 질환은 유전 적이며 (EXT1, EXT2 또는 EXT3 3 가지 유전자 중 하나의 돌연변이로 인해 발생)이 질환이있는 환자는 연골 육종 위험이 증가합니다.
• 기타 양성 종양 : 연골종은 뼈로 자라는 양성 연골 종양입니다. 이러한 종양을 많이 겪는 사람들은 다발성 연골 종증이라는 상태가 있습니다. 또한 연골 육종이 발생할 위험이 높습니다.

유잉 육종 위험 프로필

이 유잉 종양은 백인 (비 히스패닉 또는 히스패닉)에서 훨씬 더 흔하고 아시아계 미국인에서는 덜 흔하며 아프리카 계 미국인에서는 극히 드뭅니다. 유잉 종양은 모든 연령에서 발생할 수 있지만 십대에서 가장 흔하며 청소년에서는 덜 흔합니다. 성인과 어린 아이들. 노인에서는 드뭅니다.

거의 모든 Ewing 종양 세포에는 22 번 염색체에서 발견되는 EWS 유전자와 관련된 변화가 있습니다. EWS 유전자의 활성화는 세포의과 성장과이 암의 발병을 초래하지만 이것이 일어나는 정확한 방법은 아직 없습니다. 맑은.