특발성 폐 섬유증 (IPF)은 치료할 수 없지만 치료할 수 있습니다. 고맙게도 2014 년부터 새로운 약물이 승인되어 질병을 앓고있는 사람들의 증상, 삶의 질 및 진행에 영향을 미치고 있습니다. 대조적으로, 아주 최근까지 사용 된 약물은 일부 IPF 환자에게 유익한 것보다 더 많은 해를 끼치는 것으로 간주되었습니다. 이 질병으로 진단을 받았다면 오래된 정보에 실망하지 않도록하십시오.
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특발성 폐 섬유증의 치료 목표
IPF에서 발생한 손상은 정의에 따라 되돌릴 수 없습니다. 발생한 섬유증 (흉터)은 치유 될 수 없습니다. 따라서 치료의 목표는 다음과 같습니다.
- 폐에 대한 추가 손상을 최소화하십시오. IPF의 근본 원인은 손상에 이은 비정상적인 치유이기 때문에 치료는 이러한 메커니즘을 지향합니다.
- 호흡 곤란을 개선하십시오.
- 활동과 삶의 질을 극대화하십시오.
IPF는 흔하지 않은 질병이기 때문에 특발성 폐 섬유증과 간질 성 폐 질환을 전문으로하는 의료 센터에서 진료를 받으면 도움이됩니다. 전문가는 사용 가능한 치료 옵션에 대한 가장 최근의 지식을 보유하고 있으며 귀하의 개별 사례에 가장 적합한 치료 옵션을 선택하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
특발성 폐 섬유증에 대한 약물
Tyrosine Kinase 억제제
2014 년 10 월, 두 가지 약물이 특발성 폐 섬유증 치료를 위해 특별히 FDA에서 승인 한 첫 번째 약물이되었습니다. 이러한 약물 인 피르 페니 돈과 닌테 다닙은 티로신 키나아제라고 불리는 효소를 표적으로 삼고 섬유증을 감소시키는 작용을합니다 (항 섬유제).
매우 간단하게 티로신 키나아제 효소는 섬유증을 유발하는 성장 인자를 활성화하므로 이러한 약물은 효소를 차단하므로 추가 섬유증을 유발하는 성장 인자를 차단합니다.
이 약물은 몇 가지 이점이있는 것으로 밝혀졌습니다.
- 그들은 환자가 약물을 복용 한 해 동안 질병 진행을 절반으로 줄였습니다 (현재 더 오랜 기간에 걸쳐 연구 중).
- 폐 기능의 기능 저하를 절반으로 줄입니다 (FVC의 감소는 적음).
- 그 결과 질병의 악화가 줄어 듭니다.
- 이 약물을 사용하는 환자는 건강과 관련된 삶의 질이 더 좋았습니다.
이러한 약물은 일반적으로 매우 잘 견디며 치료없이 진행되는 질병에 매우 중요합니다. 가장 흔한 증상은 설사입니다.
N- 아세틸 시스테인
과거에는 n- 아세틸 시스테인이 IPF 치료에 자주 사용되었지만 최근 연구에서는 이것이 효과적이라고 밝혀지지 않았습니다. 분석하면 일부 유전자 유형을 가진 사람들은 약물 치료를 개선 할 수있는 반면 다른 유전자 유형 (다른 대립 유전자)을 가진 사람들은 실제로 약물에 의해 해를 입을 수 있습니다.
양성자 펌프 억제제
흥미로운 것은 양성자 펌프 억제제 인 esomeprazole을 사용하여 실험실의 폐 세포와 쥐를 대상으로 한 연구입니다. 위식도 역류 질환을 치료하는 데 일반적으로 사용되는이 약물은 폐 세포와 쥐 모두에서 생존율을 증가 시켰습니다. GERD는 IPF의 일반적인 전구체이기 때문에 폐로 흡인 된 위의 산이 IPF의 원인 일 수 있다고 생각됩니다. 이것은 아직 인간에서 테스트되지 않았지만 IPF를 가진 개인의 만성 GERD 치료를 확실히 고려해야합니다.
폐 이식 수술
IPF 치료제로 양측 또는 단일 폐 이식의 사용은 지난 15 년 동안 꾸준히 증가 해 왔으며 미국에서 폐 이식을 기다리는 사람들의 가장 큰 그룹을 나타냅니다. 그것은 상당한 위험을 수반하지만 현재 기대 수명을 명확하게 연장하는 유일한 치료법입니다.
현재 중간 생존 기간 (이후 절반이 사망하고 절반이 아직 살아남은 시간)은 이식시 4.5 년이지만, 그 기간 동안 생존율이 향상되고 의학이 발전 할 가능성이 높습니다. 양측 이식의 생존율은 1 회 폐 이식보다 높지만 1 ~ 2 개의 폐를 이식 한 사람의 특성 등 이식 이외의 요인과 더 관련이 있다고 생각됩니다.
지지 치료
IPF는 진행성 질환이기 때문에 가능한 최상의 삶의 질을 보장하기위한 지원 치료가 매우 중요합니다. 이러한 조치 중 일부는 다음과 같습니다.
- 동시 문제 관리.
- 증상 치료.
- 감염 예방에 도움이되는 독감 예방 주사 및 폐렴 주사.
- 폐 재활.
- 산소 요법-어떤 사람들은 낙인 때문에 산소 사용을 주저하지만 일부 IPF 환자에게는 매우 도움이 될 수 있습니다. 확실히 호흡을 더 쉽게하고 질병에 걸린 사람들이 더 나은 삶의 질을 가질 수 있도록 해주지 만, 또한 혈중 산소 부족과 관련된 합병증을 줄이고 폐 고혈압 (오른쪽 사이를 이동하는 동맥의 고혈압)을 감소시킵니다. 심장과 폐).
공존 상태 및 합병증
IPF를 가지고 사는 사람들에게는 몇 가지 합병증이 흔합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 수면 무호흡증
- 위식도 역류 질환 (GERD)
- 폐 고혈압 – 폐 동맥의 고혈압은 폐를 통과하는 혈관을 통해 혈액을 밀어내는 것을 어렵게하므로 심장의 오른쪽 (우심실 및 좌심실)이 열심히 일해야합니다.
- 우울증
- 폐암 – IPF 환자의 약 10 %가 폐암에 걸립니다.
IPF 진단을 받으면 이러한 합병증의 가능성을 의사와상의하고이를 가장 잘 관리하거나 예방할 수있는 방법에 대한 계획을 세워야합니다.
온라인 지원 그룹 및 커뮤니티
당신과 같은 질병에 대처하는 다른 사람과 이야기하는 것만 큼 좋은 것은 없습니다. 그러나 IPF는 드물기 때문에 커뮤니티에 지원 그룹이 없을 가능성이 높습니다. IPF 전문 시설에서 치료를 받고있는 경우 의료 센터를 통해 이용할 수있는 직접 지원 그룹이있을 수 있습니다.
이와 같은 지원 그룹이없는 사람들에게 (아마도 대부분의 IPF를 가진 사람들을 의미 함) 온라인 지원 그룹과 커뮤니티는 훌륭한 옵션입니다. 또한, 이들은 누군가와 정말로 접촉해야 할 때 주 7 일, 하루 24 시간 찾을 수있는 커뮤니티입니다.
지원 그룹은 많은 사람들에게 정서적 지원을 빌려주는 데 도움이되며 질병에 대한 최신 발견 및 치료를 유지하는 방법이기도합니다. 가입 할 수있는 사람의 예는 다음과 같습니다.
- 폐 섬유증 재단
- 폐 섬유증 커뮤니티 영감
- PatientsLikeMe 폐 섬유증 커뮤니티
Verywell의 한마디
특발성 폐 섬유증의 예후는 매우 다양하며, 일부 사람들은 빠르게 진행되는 질병을 앓고 다른 사람들은 수년 동안 안정적으로 유지됩니다. 한 환자에게 어떤 코스가 될지 예측하기는 어렵습니다. 중앙 생존율은 2007 년 3.3 년, 2011 년 3.8 년이었습니다. 또 다른 연구에 따르면 65 세 이상인 사람들이 2001 년보다 2011 년에 IPF로 더 오래 살고있는 것으로 나타났습니다.
새로 승인 된 약품 없이도 치료가 개선되고있는 것으로 보입니다. 오래되었을 가능성이있는 오래된 정보에 의존하지 마십시오. 여기에 설명 된 옵션과 귀하에게 가장 적합한 옵션에 대해 의사와상의하십시오.
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